珍珠
方式疾病(血栓闭塞性脉管炎[t])通常发生在男性比降价年轻年历史的沉重的烟草使用。
的参与正常的中小血管近端动脉和corkscrew-like络脉接近闭塞动脉血管造影特点道。
停止使用烟草强制阻止疾病进展和复发性中风。
Oy-sters
其他原因的远端栓子和遮挡必须排除诊断的道。
corkscrew-like络脉可能错过或误解CT或磁共振血管造影术。
主要脑血管表现没有周围血管缺血性并发症少见,但是是可能的。
一个41岁的男人出现急性左上运动神经元面部麻痹和构音障碍。他有复发性缺血性中风病史的26岁和35年剩余小右轻偏瘫和协调赤字。前中风被归类为待定源和二级预防栓塞中风与乙酰水杨酸发起。病人没有血管危险因素除了是一个老烟枪(> 20支/天)25年了。除了偶尔的大麻吸烟,他没有任何非法药物滥用。他没有家族史的中风,自身免疫状况,或者癌症。
Diffusion-weighted和fluid-attenuated反转恢复急性梗死的MRI显示和慢性左大脑中动脉梗死区域(图)。我们进行一个全面的病原学的检查包括血清学筛查凝血障碍和Fabry疾病,药物筛选,颅外双超声和颅内动脉,心脏检查包括为72小时,霍尔特心电图和经胸廓的多角度,这都是不起眼的,尤其是排除卵圆孔未闭作为潜在cardioembolic中风的机制。
(一)Diffusion-weighted大脑的成像。箭头表示急性梗死的大脑中动脉领土(喙的孤立和鳃盖)。(B) Fluid-attenuated反转恢复成像的大脑。箭头表示慢性左大脑中动脉梗死区域(额叶区域)。(C)飞行时间的脑动脉血管造影术。标签显示突出的船只来自正确的大脑前动脉。(D)最大强度投影图像的三维旋转血管造影术。放大显示corkscrew-like抵押品船只在靠近右侧大脑前动脉的闭塞的分支。(E, F)脑前和左大脑中动脉的血管造影(E)和大脑后动脉(F)。箭头和放大表明corkscrew-like侧枝血管血管堵塞。
飞行时间(TOF)血管造影显示没有动脉近端闭塞,但突出的小型船舶在右侧大脑前动脉(图)显示动静脉畸形(AVM),我们决定执行数字减影血管造影(DSA),排除AVM但显示多个远端脑动脉狭窄和遮挡包围corkscrew-like侧枝血管(图)。回想起来,这些corkscrew-like络脉来自右侧大脑前动脉可能已经出现在TOF图像(图)。
大脑血管炎的怀疑,我们进行抗体筛查系统性血管炎包括antineutrophil细胞质(ANCA),反核(ANA),和可榨出的核抗原(ENA-A),心磷脂,并anti-double链DNA抗体(anti-dsDNA),结果一无所获。不起眼的CSF分析(细胞计数3 MPt / L(参考< 5],蛋白质水平388 mg / L (150 - 450 mg / L),葡萄糖3.56更易/ L(2.8 - -4.4更易/ L),乳酸1.66更易/ L[1.3 - -2.4更易/ L]),包括抗原检测莱姆病,神经梅毒,单纯疱疹病毒和水痘一带状疱疹病毒PCR。我们进一步讨论了leptomeningeal活组织检查,减少了病人。
基于缺乏其他中风病因,DSA结果,年龄、吸烟状态,我们怀疑方式疾病(道)中风病因。一致,多普勒超声对下肢动脉显示无临床症状遮挡的脚双边,经DSA。病人没有报告任何雷诺现象现象,肢体疼痛,或缺血。抗体检测显示蛋白受体自身抗体针对α1受体和内皮素受体。红细胞沉降率水平(4毫米/ 1小时(参考< 15毫米/ 1小时))和c反应蛋白(0.7 mg / L (< 5.0 mg / L))在正常范围之内。
道的诊断,我们强烈建议停止烟草和大麻使用。病人口服伐伦克林药物和被称为我们的戒烟门诊和中风后续程序。在放电,病人恢复面部麻痹和构音障碍。病人减少(< 5支/天)但没有戒烟3个月后的随访。在此期间,他没有进一步的脑或周围血管缺血性并发症。
讨论
方式疾病,第一次描述了在1879年和1908年分配给当前的外延,是nonatherosclerotic节段性炎性疾病影响中小动脉和静脉,最常见的降低和上肢。1,2参与其他血管的领土也被报道。3脑血管介入方式疾病是罕见的临床、血管造影、病理示范报道。4,- - - - - -,6历史neuropathologic数据提出了两种类型的脑道:1型与大型动脉变化和2型与中小动脉变化有关。6
道通常发生在男性比降价年轻年慢性和大量吸烟史。7的参与正常的中小血管近端动脉和corkscrew-like络脉接近闭塞动脉血管造影特性的道。3这些特性和排除其他原因远端栓塞或闭塞是道的主要诊断标准。3,7组织学是黄金标准建立一个明确的诊断,但很少用于临床实践与活检相关联的风险。8活检是诊断所需的很少,除非病人提出了与众不同的特色。3
道的发病机制尚不清楚。有强有力的证据表明吸烟对疾病的发展是至关重要的。3,8一个潜在的免疫介导的机制进行了探讨。详细,免疫活性的细胞,提升职业和抗炎细胞因子,及各种自身抗体包括antiendothelial抗体,抗体针对血管壁结构如弹性蛋白和胶原蛋白,anticardiolipin抗体,antineutrophil胞质抗体已确定患者的道。3,8,9
虽然他们被广泛使用,没有证据证明使用类固醇或血小板功能抑制剂乙酰水杨酸等道。9,10最近,论争的自身抗体针对G-protein-coupled受体与长期血管收缩被发现在9 11 TAO患者和免疫吸附治疗的初步研究显示,先进的疾病有前途的治疗结果。8,9符合这些数据,α1受体和内皮素受体自身抗体被确定在我们的耐心,我们讨论了一个免疫吸附疗法。然而,免疫吸附是延迟病人患有吸烟禁欲,这应该是一个先决条件这昂贵的药物治疗。随机对照试验评估需要免疫吸附和药物的有效性。10血管事件和截肢的风险明显高于在患者继续吸烟,而唯一行之有效的治疗策略以防止疾病的发展是完全停药。3,9我们发现没有研究调查的长期预后与脑血管介入道。在脑道以前的病例报告,病人停止吸烟,并随访1年,无症状。4
这种情况下报告应该提高认识道作为罕见的在年轻的成年人患中风的病因。道应该考虑在年轻的中风患者有吸烟史。主要脑血管表现没有周围血管缺血性并发症少见,但是是可能的。停止使用烟草强制阻止疾病进展和复发性中风。没有循证病因治疗。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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