第一节
一个79岁的女人看到一个为期10天的迅速进步的历史与更加突出参与双边视力丧失的右眼。她的病史是重要为浸润性乳腺癌治疗乳房切除手术和化疗(环磷酰胺、阿霉素、紫杉醇)1,复杂的双边足部感觉异常和下降的感觉。患者达到完全缓解癌症和维护常规肿瘤随访。承认,视觉上仅限于手运动右眼和左眼(20/50)明显下降,所以,她无法阅读。色觉是不可测试的右眼和左眼完好无损。对相对瞳孔传入障碍(RAPD)观察。眼压正常,而眼底镜评估显示双边视神经盘肿胀。眼外运动满,而不是痛苦和其他颅神经完好无损。其余的神经系统检查是模糊的,除了一个远端对称的感觉多神经病的迹象。
第二节
视力丧失代表一个诊断的挑战,因为视觉通路中几种不同的结构成分。要解决的第一个问题是是否单眼或双眼视觉丧失。单眼视力丧失通常是由于同侧的眼内病变或沿着视神经;损伤会引起双目失明的眼睛,视神经,交叉或retrochiasmal视觉通路。病变的程度,或背后,交叉产生双边视野缺陷对垂直经线。因此,如果视力丧失颅内的起源,一个特定的模式可能观察到(即视野缺陷。,对双关的偏盲左视神经束损伤)。1我们的病人出现亚急性和严重的双目失明,漫射视野缺陷,双边视神经盘肿胀,以及RAPD的权利。总的来说,这些临床特征点对两国,虽然不对称,视神经参与。光学相干断层扫描证实双边视神经盘水肿和视觉诱发电位测试显示两国长时间延迟和减少皮质P100响应的振幅。
视神经乳头水肿的结果增加颅内压二级占位性病变,阻塞性脑积水,静脉窦阻塞或特发性颅内高血压。
炎症性视神经炎发生在脱髓鞘疾病(如多发性硬化症、视neuromyelitis或anti-myelin少突细胞糖蛋白(MOG)综合症)或与各种传染病(如梅毒或猫抓病)或非传染性的疾病(例如,结节病)。
缺血性视神经病变,分为炎性前部(NAION)和arteritic形式,后者主要是与巨细胞动脉炎(GCA)。
压缩或渗透性的视神经病变继发局部扩张病变或设置的leptomeningeal癌扩散。
有毒或营养视神经病变由于一些有毒的代理(甲醇,某些抗菌药物)或营养不良(B12、硫胺素、叶酸)。
世袭视神经病变。
高度怀疑的心理指标对GCA应该给所有病人急性视神经病变50岁以上因为及时高剂量的系统性皮质类固醇治疗可以防止进一步的视力丧失。因此,这些病人应该进行实验室研究包括完整的血细胞计数、红细胞沉降率和c反应蛋白。GCA-induced失明是常与头痛,下巴跛行,和宪法的症状。我们的病人的血液测试,没有相关症状。然而,由于视力丧失被描述为甘氨胆酸的唯一表现3和炎症标记物可以正常GCA-induced患者视力丧失,4大剂量甲基强的松龙(1 g / d)治疗。诊断,与此同时,我们继续寻找可选择的潜在诊断。
第三节
一个广泛的血液检查,包括糖化血红蛋白、血脂、维生素B12叶酸,是正常的。自身免疫抗核抗体筛查,p - c-ANCA,血管紧张素转换酶是负面的。梅毒诊断测试,巴尔通氏体属henselae、结核和艾滋病毒是负面的。Anti-aquaporin-4和anti-MOG抗体呈阴性。因为多种视神经病变是据传与CRMP-5抗体,5我们检测血清onconeural抗体的存在,也变成了负数。对比度增强MRI的头和轨道是不起眼的,没有视神经或交叉的迹象病理学,窦血栓形成或占位性病变。腰椎穿刺(LP)显示增加蛋白质水平(241 mg / dL),正常的血糖水平,并增加细胞计数(18白细胞,淋巴细胞的83%),增加CSF /血清白蛋白指数(46岁,正常的值< 7.4)和正常链接索引(0.57,正常价值0.33 - -0.66),这表明血脑屏障(BBB)中断没有免疫球蛋白G鞘内合成。没有在脑脊液和血清中发现寡克隆乐队。细胞学和流式细胞术immunophenotyping检查是阴性肿瘤细胞。隐球菌的血清学和单纯疱疹病毒PCR -脑脊液样本。
同时,没有临床效益从皮质类固醇疗法和视力进一步恶化,导致双边失明。
第四节
没有皮质类固醇的反应,以及正常的炎症标记物和缺乏宪法相关症状的情况下,在我们的病人与甘氨胆酸的诊断不一致。NAION排除基于双边视神经参与,分散视觉损失(没有高度的模式),在眼底检查可没有视网膜出血的情况下,缺乏心血管疾病的风险因素。一个taxane-induced视神经病变6被认为是;然而,紫杉醇的中止和之间的长延迟症状出现了这个假设不太可能。正常的实验室结果排除营养病因和发病年龄不符合遗传原因。
可能基于脑脊液淋巴细胞炎症性视神经病变诊断脑脊液细胞增多和BBB破坏,即使没有特定的抗体或neuroradiologic异常被发现。因为没有观察糖皮质激素反应之前,与静脉注射免疫球蛋白治疗经验。
一周后我们第一次评估(大约17天后视力丧失),患者亚急性发展双边端下肢无力(ileopsoas,股四头肌和股二头肌)没有在她的下肢深部腱反射。Electroneurography,下肢轻瘫的发病后1周,进行显示,长时间的延迟和减少持久性的胫骨F波双边,与近端髓鞘脱失一致。
第五节
Areflexic下肢轻瘫在近端髓鞘脱失的神经生理学证据可以表明polyradiculopathy二级脊椎脑膜的参与。双边视神经病变,即使没有其他颅神经缺陷,可能是颅内脑膜的表达参与。鉴于扩散leptomeningeal强烈怀疑参与,LP是重复和相对较高的体积(10毫升)提交细胞学检查。这一次,恶性肿瘤细胞检测和免疫组织化学染色与乳腺癌是相一致的。病人被称为肿瘤科与卡铂和吉西他滨全身化疗治疗。她于粒细胞减少性发热1周第一次输液后去世。
讨论
Leptomeningeal癌症(LC)是一种罕见的和毁灭性的转移性恶性肿瘤的并发症,发生在实体肿瘤患者的5% - -8%。7最常见的癌症伴随leptomeningeal传播是肺癌,乳腺癌和黑色素瘤。7LC的临床表现是高度pleiomorphic和取决于受灾地区的位置。头痛是最常见的症状和多发性颅神经病变发生在超过50%的患者,通常涉及蜗或眼球运动的神经。8相反,双边视神经病变已经很少报道,可以导致颅内压增加,与脑脊液粘度的增加,或直接渗透在视神经蛛网膜下腔的癌细胞。后者机制更有可能在我们的病人,因为它产生视觉损失急剧恶化,相反的更微妙的视觉赤字在视神经乳头水肿。
LC的诊断仍然是具有挑战性的,不排除测试足够敏感脑膜的参与。对比度增强磁共振成像,可以揭示大脑或椎管,软脑膜显影并且室增强,结节心室的植入或脑积水。灵敏度大约是70%,特异性77%到100%不等。9
脑脊液生化检查显示异常导致88%的患者,包括脑脊液细胞增多,增加蛋白质,和较低的血糖水平。检测恶性肿瘤细胞的细胞学诊断是至关重要的。然而,几乎一半的LC患者没有发现恶性细胞在第一次LP。这可能是解释为恶性细胞的倾向,坚持软脑膜而不是悬浮在脑脊液。应获得大量的CSF分析自CSF细胞学的假阴性率从32%下降到10% - -3%随着样本量的增加从3.5毫升至7 - 10.5 mL,分别。此外,快速处理和CSF退出网站的临床或放射疾病可能会进一步导致敏感性增加。10的确,在我们的病人,腰椎脑膜的参与,不存在第一资讯的时候,随着收集的CSF量更高,可能导致检测恶性肿瘤细胞在第二个样本。因此,这个过程应该重复如果初始样本是负的,高度怀疑的心理指标。10
我们报告一例呈现与孤立的双边视神经病变最初归因于炎症病因。尽管缺乏结构异常的对比度增强MRI和CSF细胞学的消极的发展areflexic下肢轻瘫加强leptomeningeal扩散过程的假设导致重复LP。目前情况下凸显的重要性考虑LC广泛视神经病变的鉴别诊断,即使没有其他颅神经参与。此外,它强调重复一个LP的效用和收集脑脊液体积高(≥10毫升)提交CSF细胞学检查如果LC的临床怀疑仍然存在。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者感谢塞西莉亚Baroncini编辑英语文本。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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