一名41岁女性，表现为进行性波动下肢无力，尿失禁，眼干和口干。体格检查显示近端弛缓性四全瘫(医学研究委员会4)。髌骨反射缺失，但运动后促进(视频1)。眼睑和眼球运动正常。神经肌电图显示突触前神经肌肉连接紊乱(数字)。抗电压门控钙通道抗体阳性。定期癌症筛查，包括全身FDG-PET，在2年随访期间呈阴性。这些发现与非副肿瘤性兰伯特-伊顿肌无力综合征一致。1患者对静脉注射免疫球蛋白反应良好。出现上升肌无力、自主神经功能障碍和运动后反射促进应引起诊断的怀疑。
视频1
兰伯特-伊顿肌无力综合征中髌骨反射的促进作用。视频的第一部分显示的是患者髌骨反射缺失，这是在持续的肌肉收缩后引起的，称为运动后促进。在视频的第二部分，患者在治疗后表现出正常活动的髌骨反射。反射缺失/减少，以及运动后反射的促进，是诊断Lambert-Eaton肌无力综合征的具体临床线索。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/012180_Video_11
(A)低频重复神经刺激在3hz时显示递减反应(31.6%)。(B)高频重复神经刺激在30hz时显示递增反应(164%)。(C)运动10秒后复合肌肉动作电位幅度增加400%(运动后促进)。
研究资金
作者报告说没有针对性的资金。
信息披露
作者没有报告与手稿相关的披露。去首页Neurology.org/N全面披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
↵*这些作者对这项工作做出了同样的贡献。
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