临床推理:一个29岁的男人发烧和快速进行性颅神经病变

第一节

前一个29岁的男人,没有已知的医学诊断提出了5天的急诊科发烧,发冷、呕吐、头痛、和颈部疼痛紧随其后的声音变化,吞咽困难,棘手的问题。病人否认视力改变,无力、麻木、最近的旅行,新药物,或使用毒品。他没有个人或神经系统疾病的家族史。在询问关于可能的毒素暴露,他指出最近的寿司和生肉在餐馆的消费;一个朋友和他吃了餐后也经历了胃肠疾病。

在检查,病人发汗剂温度为39.4°C。他与left-beat留下的目光,眼球震颤right-beat在正确的目光,和悲观的主要位置。本篇是满的。面部感觉是减少在左V2和V3分布。有微妙的压扁鼻唇沟。演讲是沙哑,dysphonic,高音。口感上的小舌向右倾斜海拔测试。有微妙的内翻左上肢。轻触感觉是减少在左边四肢nondermatomal模式。他倾向于在伯格测试。 His gait was wide-based and unsteady.

第二节

这个星座的多发性颅神经赤字,包括三叉,面部,舌咽神经、迷走神经损伤,单方面的软弱和vestibulo-cerebellar参与、定位到脑干(左侧中脑降低髓质,主要基于颅神经麻痹)。主音的改向眼球震颤建议参与细胞负责gaze-holding包括细胞核prepositus舌和前庭内侧核髓质。悲观的眼球震颤本地化cervicomedullary结,造成不平衡的半规管支持前运河。身体的同侧的手臂弱点提出十字偏瘫造成参与尾交叉侧皮质脊髓的纤维的髓质或前皮质脊髓束损伤同侧的旅行。鉴别诊断广泛,最初强调传染性病因,包括成人细菌性脑膜炎的常见原因(例如,链球菌和奈瑟氏菌属)、军团菌、支原体、李斯特菌、莱姆、梅毒、肺结核、和单纯疱疹病毒脑炎。

最初的头部CT是正常的。颈部CT对比显示左声带麻痹;耳朵、鼻子和喉咙声带评估确认完整的离开真的不动。腰椎穿刺最初显示460个有核细胞与淋巴细胞优势(79%),蛋白质68 mg / dL,葡萄糖72 mg / dL。meningitis-encephalitis PCR面板是负数,细菌和真菌的文化。核磁共振成像的大脑和颈椎有或没有对比显示一个扩大的,波形的,rim-enhancing病变在左背侧髓质扩展劣等C2-C3水平(图)。

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图 最初的核磁共振显示病变在左背侧髓质

(A)矢状多平面重建T1,梯度回波(MPR)显示波形的颈髓损伤扩展成绳(B)。轴向T1 post-contrast离开髓质(C)显示对比度增强。日冕MPR完成视觉3 d描述纵向病变。

进行评价时,病人的症状的进展。小角内斜视指出,这表明轻微第六神经麻痹。他说新的斜双眼复视,改善左头倾斜和单眼补丁。有一个左上斜眼糟左目光一致的倾斜偏差模式通常与悲观的观察眼球震颤和cervicomedullary病变。右面部疲软加剧一个完整的低运动神经元模式,对应的延伸向右损伤面神经丘上重复成像。他的声音变得明显更dysphonic。左上肢有更明显的漂移和对抗测试显示4/5的力量。有奔袭测距不准手指鼻子上测试。随后病人的呼吸状态恶化,需要插管对急性低氧呼吸衰竭。在随后的考试,他保存upgaze downgaze,但现在已经受损的水平的目光在两个方向上。

第三节

快速症状恶化的天建议肿瘤或病原体如球孢子菌属,曲霉属真菌,脑囊尾蚴病的可能性较小。没有识别病原体和CSF研究表明淋巴细胞过程中,鉴别诊断是扩大到包括自身免疫和炎症过程。Neuromyelitis视或anti-myelin少突细胞糖蛋白(MOG)疾病的鉴别原发性脑干的参与,但aquaporin-4受体和MOG抗体产生负面的。其他考虑因素包括血管炎(如遗传病疾病)、神经或多种的过程。

广谱抗生素、15毫克/公斤q8h万古霉素和头孢曲松钠2 g q12h开始了经验在急诊室治疗细菌性脑膜炎。广泛的检查是阴性,包括艾滋病毒抗原和抗体,免疫球蛋白水平,标准疫苗滴度,补充的水平。额外血清实验室研究都是负的,包括血培养、莱姆病、隐球菌、曲霉菌、梅毒、肺结核、组织胞浆菌属,β-D-glucan,抗核抗体,髓过氧化物酶抗体,蛋白酶3,血管紧张素转换酶、血清蛋白电泳,immunofixation。

考虑到临床恶化,决定重复第五天的腰椎穿刺。在这第二组CSF的研究中,单核细胞增多性李斯特氏菌在meningitis-encephalitis PCR检测面板。经验已经发起了抗生素和抗真菌治疗都是除了meropenem 2 g q8h停止。氨苄西林2 g q4h和庆大霉素1.7毫克/公斤q8h李斯特菌rhombencephalitis开始协同治疗。值得注意的是,在此期间一个血培养阳性返回李斯特菌,暗示了瞬态菌血症。串行MRI研究显示T2 / fluid-attenuated反转恢复异常符合恶化perilesional水肿,导致糖皮质激素的增加。脓肿引流术或手术减压被认为但最终不追赶风险考虑。甲氧苄氨嘧啶Meropenem后来改为长期课程。最初表现在随访检查5个月后,病人的水平凝视赤字已有所改善,但他还是esotropic。眼球震颤是左翼和右翼的目光也不太突出。软弱和感觉丧失持续在左边。 He ambulated with a walker. Extensive physical therapy during the next 3 months allowed him to walk independently, but the esotropia persisted, for which botulinum toxin was injected into both medial recti to prevent contracture.

讨论

我们的病人可能获得李斯特菌作为食源性疾病。他提出几个关键的考试功能,局部病变在左背侧髓质上成像,包括悲观的眼球震颤、倾斜偏差,和棘手的问题。值得注意的是,侧臂的弱点可能代表十字轻偏瘫,一种罕见的神经系统表现,也由于交叉定位到尾髓质侧皮质脊髓束纤维水平或侧前皮质脊髓束。

接近的鉴别诊断解剖定位的角度来看,回顾从nonstroke分离出髓病变34例原因认为肿瘤是最常见的病理观察(47%),而感染是最常见(3%)。¹其余部分在很大程度上归因于血管畸形(15%)和脱髓鞘或炎性病变,包括干燥、结节病、遗传病(15%)。¹有趣的是,没有一个孤立的髓损伤患者免疫功能不全的。传染性rhombencephalitis李斯特菌是最常见的原因,往往会影响免疫活性的个人。其他常见的传染性病因髓病变包括结核瘤和弓形体病,特别是当环增强或结节状态存在。李斯特菌rhombencephalitis neurolisteriosis的似乎是罕见的表现总的来说,脑干是确定在只有10%的情况下在一个成像系列。²更经典,李斯特菌脑膜炎是观察在新生儿或怀孕或老年病人,爆发零星或来自食物。李斯特菌怀疑时,氨苄西林2 g IV q4h应该发起的经验。一旦诊断证实,首选的治疗包括氨苄青霉素或青霉素,结合庆大霉素。

我们的案例展示了典型的李斯特菌rhombencephalitis两相的模式,包括前驱期4 - 5天之后,神经症状的快速进化。在李斯特菌rhombencephalitis回顾62例,孤立的颅神经麻痹是最初呈现在几乎一半的情况下神经信号。³然而,随着疾病进展,高达80%的病例涉及轻偏瘫,hemisensory损失,或小脑除了颅神经赤字迹象。在我们的病人,pontomedullary-localizing频繁的临床症状和体征,包括吞咽困难、言语障碍、构音障碍,面部虚弱和眩晕。不对称的神经系统表现也常见,在我们的案例中。

李斯特菌rhombencephalitis可以挑战识别,为临床和影像学特征可能会模仿其他疾病实体。广义微分可能产生初始诊断和治疗延迟。波形的案例报告通常描述ring-enhancing脓肿(“蠕虫”或“管”)外观与周边水肿。^4,5确诊需要确认CSF病原体的检测。然而,最初的CSF的研究可以正常或非特异性,一样在我们的病人。62例,淋巴细胞优势在脑脊液中指出只有58%。最初的文化识别李斯特菌在33%的情况下,和重复文化提高了收益率为41%。³因此,即使没有引人注目的CSF或成像研究,重要的是要保持一个基于临床高度怀疑的心理指标的情况下,特别是因为早期治疗用抗生素可以减少这种疾病的高发病率和死亡率。用适当的初始治疗,患者的存活率报道李斯特菌rhombencephalitis大于70%。³然而,在我们的案例中,长期神经系统后遗症是常见的治疗患者幸存了下来。