第一节
27岁的赞比亚人提交给个月历史的神经病学临床精神状态变化和5视觉和听觉的幻觉,妄想,行首页走困难。值得注意的是,一个月前的演讲中,他变得越来越孤僻,精神病学临床诊断为抑郁症。他的病史也是重要的肛裂便血,严重贫血(血红蛋白4 g / dL) 6个月之前。检查发现一个瘦病人应对听觉和语言指责考官试图伤害他的幻觉。他与2/5在四肢痉挛性tetraparesis,阵挛反射亢进,明显膀胱和无法行走。感官检验是不可靠的,因为病人的精神状态。
第二节
病人的陈述表明2可能的本地化。改变精神状态以及视觉和听觉幻觉显示弥漫性皮质参与,而痉挛性tetraparesis,反射亢进和阵挛,明显的膀胱,无力行走建议bihemispheric病变或脊髓损伤。不幸的是,无法获得可靠的感官检查定位在脊髓内,纵向和横截面。虽然感觉水平不能决定,上肢无力的存在表明参与的皮质脊髓束以上颈脊髓内。潜在的鉴别诊断包括,但不限于,传染病(如神经梅毒、播散性结核病和艾滋病感染),炎症(如系统性红斑狼疮、神经肉瘤病、急性播散性脑脊髓炎,和多发性硬化),有毒的(例如,一氧化二氮)和代谢(如维生素B12、维生素E、铜、和叶酸)病因。
第三节
中重要的调查表明在这种情况下是传染性,自身免疫和代谢血清学测试。检测血清叶酸、methylmalonic酸、维生素B1、维生素B12、维生素E、铜、重金属、和促甲状腺激素也表示。测定免疫状态,特别是在赞比亚的艾滋病毒状况,也是必不可少的珩磨鉴别诊断,尿毒理学也可能是有用的调查潜在的有毒的病因。核磁共振成像的大脑和脊髓也表示,CSF研究,评估对炎症和感染病因。
然而,因为这种情况下发生在资源有限的环境中,一些调查访问,因为当地不可用或费用。因此,逐步的诊断方法是在调查预期最高收益率可用基于我们的病人取得了历史上的第一次。我们的病人是艾滋病病毒感染,感染与免疫抑制如巨细胞病毒、带状疱疹,传播和其他人来说,不太可能。他也没有任何最近的接触史一氧化二氮通过程序镇静或娱乐使用,不是一个素食主义者,没有服用ppi抑制剂等药物,这将使他在特定的维生素B12和/或其他营养不良的风险。然而,肛裂的额外的历史与贫血和关心可能的炎症性肠病是多系统统一的诊断过程。克罗恩病,这可能导致整个胃肠道溃疡包括回肠末端,可能导致吸收不良。1
全血计数获得和显示贫血(血红蛋白10 g / dL和平均微粒体积106 fL),梅毒快速血浆反应素试验是负数,和维生素B12水平< 60 pg / mL(正常:190 - 950 pg / mL)。CSF研究显示没有脑脊液细胞增多,正常的蛋白质和葡萄糖,消极的革兰氏染色剂,隐球菌抗原- PCR结核分枝杆菌,负细菌和抗酸的细菌的文化。1.5 T磁共振成像的大脑是正常的。然而,核磁共振的颈椎和胸椎有限的效用,因为它获得了在0.23 T磁共振成像和被运动构件严重退化。然而,代价阻止这项研究重复和额外的实验室调查获得。
根据这些调查,维生素B12缺乏症的诊断是考虑到深刻的维生素B12水平低和兼容的病史和检查。病人开始与维生素B12补充1000微克IM每天1周在承认在我们医院之后,每周4周注射,每月注射之后在我们的门诊。精神状态是在一周内明显改善,2个月后正常。上肢力量也在2个月内明显改善,但下肢症状持续。6个月后,他的力量有显著改善,尽管他仍然nonambulatory因为痉挛状态。不幸的是,尽管治疗痉挛状态可在私人药房在赞比亚,成本禁止他们在这个病人使用。住院病人康复设施在很大程度上是不可用在赞比亚甚至个人充足的手段。甚至为这个病人门诊物理治疗仅限于每周两次不到一个月,因为成本和运输的局限性。尽管这种情况下,他是步后1年内没有支持他最初的陈述。不幸的是,检查为恶性贫血和炎症性肠病尚未完成,因为病人的金融限制,所以肠外补充维生素B12被无限期地继续因为缺乏维生素B12被确认的不可逆的原因。
讨论
维生素B12缺乏通常是与神经系统障碍有关,其中亚急性联合变性(SACD)是一种常见的表现。SACD的特点是变性后和横向列的脊髓和临床上的礼物感觉症状,共济失调,痉挛性下肢轻瘫或tetraparesis。2,3脊柱MRI可能显示脊柱异常信号强度在t2加权图像。3虽然它通常表现为亚急性慢性脊髓病,这种情况下说明脊髓症状更为严重的演讲也是可能的。
虽然不常见的并发症,维生素B12缺乏报道引起急性精神病。事实上,1的第一个报告神经症状由于缺乏维生素B12是急性精神病,和最初创造了“巨成红细胞的疯狂”。4从缺乏维生素B12可以发生急性精神病或没有SACD等其他功能的缺陷。5
维生素B12缺乏的神经精神症状通常表现为慢性、非特异性症状,如疲劳、冷漠、易怒、认知放缓,和健忘。5因此,缺乏维生素B12往往是痴呆的标准检查的一部分。然而,正如我们的案子表明,维生素B12缺乏症也应该被认为是广泛的神经精神症状的原因。急性精神病是一种少见但缺乏维生素B12报道的并发症。最早的报告是来自多个系列,这表明神经和精神症状之前出现贫血和描述各种各样的神经精神症状。此外,他们强调这些症状的极端变化,强调任何从轻微的情绪障碍严重精神病行为(巨成红细胞的疯狂)可能会遇到。4
维生素B12缺乏的治疗反应似乎依赖于潜在的病因及相关慢性疾病的严重程度,与症状持续时间较短显示更大的复苏。我们还演示了这一原则,尽管严重的神经和脊髓病的症状,我们的病人几乎完全恢复,他的症状前不到一个月补充维生素B12开始了。
这种情况下还演示了一个重要的方面作为一个神经学家在资源有限的环境中练习。虽然这检查可能被认为是“不完整”在许多设置,当地有限的可用性的调查结合急性意识到病人和他们的家属通常支付的口袋的调查是至关重要的。因此,一旦诊断可以根据可用兼容的病历和检查结果,治疗往往是开始。迅速改善患者的精神状态和最终几乎完全解决症状与补充维生素B12维生素B12缺乏症的诊断支持甚至在缺乏检查“完整”。此外,本例中强调了神经系统疾病患者出院后的挑战在我们的设置。即几乎所有病人出院直接回家,那些功能障碍是完全依赖于非正式照护者(通常是家庭成员)和有限的访问康复服务,可能会加速复苏。
总之,尽管SACD的绳和macrocytic贫血常见的维生素B12缺乏演讲,医生应该意识到急性精神病是一种罕见的但潜在可逆的并发症。这个例子还说明了一个优先诊断的重要性,逐步的调查方法,在回应一个合理的经验性和起始治疗诊断与后续监测治疗反应在所有患者中,特别是在资源有限的环境中。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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