线粒体encephalomyopathy、乳酸酸中毒和类似中风发作(看见)综合症是一种线粒体疾病广泛的神经系统并发症,包括偏头痛、癫痫发作、和类似中风发作。这种情况下,报告强调了一种罕见的表示两国感官变化与米拉和提供了一个机会来考虑如何鉴别诊断患者可能需要修改底层线粒体疾病。神经症状在米拉可能违背经典定位模式,和早期神经影像是十分必要的。
珍珠
类似中风发作在线粒体encephalomyopathy、乳酸酸中毒和类似中风发作(看见)可以表现为几乎任何新的神经症状。
l精氨酸被认为类似中风发作的严重程度和减少复发的风险米拉但并不阻止他们。
米拉斯或其他代谢紊乱患者可以表现为双边症状或影像学表现。
Oy-sters
任何新的神经症状的患者米拉必须被认为是一个可能的类似中风发作,直到另一种解释是确定。
类似中风发作在米拉斯可以在对抗血管领土的模式。
病例报告
线粒体encephalomyopathy一名19岁的男子,乳酸酸中毒,类似中风发作(看见)综合征考入我们机构耐火恶心和呕吐。他的神经系统检查是值得注意的一个新左派同音异义的偏盲,但从先前的考试否则不变。大脑MRI显示新的扩散限制在合适的枕叶,符合急性类似中风的插曲。他的实验室评估是乳酸酸血症明显。他开始静脉注射精氨酸减少类似中风发作的严重程度。1
在接下来的两天,病人表现出改善他的恶心、呕吐以及乳酸酸中毒。第三天他的承认,但是,他发明了新的感觉异常,麻木从他的左胸部和手臂,然后进化了24小时涉及他的脸,包括他的嘴巴和舌头,和他的右臂。第二天,他感觉症状恶化,他的整个身体除了头皮和腹股沟。他指出困难和吞咽药片和口语由于减少了嘴里的感觉。他否认头痛、恶心、呕吐和没有肠道或膀胱症状。
他的神经系统检查发现一个完整的精神状态。颅神经,值得注意的是,保存在V1的感觉,但感觉V2和V3双边下降。他的力量检查是正常的对抗性的测试。他感觉减弱轻触,针刺,双边上、下肢和温度。特别地,他说感觉下降,轻触他的胸部,腹部,双边的手臂,腿压痕,更严重的远侧地检查。总的来说,他在躯体感觉赤字更严重低于T9在他的腹部,但他不完整的,下降的感觉在他没有明确nondermatomal脊髓水平分布和爱惜他的腹股沟。关节位置感是完好无损。协调测试显示轻微的测距不准。
反射是长期缺席。根据他的考试,没有明确定位在neuroaxis可以被识别。他收到预定的静脉输液、ketorolac和胃复安认为偏头痛,但指出没有改善。脑电图进行了亚临床发作的历史但没有显示痫性放电。最终,重复进行了核磁共振成像大脑和脊柱MRI总发病后2天感觉变化。
所示图1重复脑部核磁共振成像显示,新扩散限制两国中央后回符合新的类似中风发作可能解释他感觉症状。看到视频1更多的大脑核磁共振序列。他得到额外的静脉输液,他的第四精氨酸是扩展。脑MRI随访4天后显示间隔开发新的扩散限制在双边小脑半球随着两国中央后回的损伤演化。三个月后,大部分地区的脑部MRI显示分辨率与先前的损伤与异常的持续的天赋hyperintensity双边枕叶。临床上,他继续遭受全身神经性疼痛需要多通道疗法,包括对乙酰氨基酚、加巴喷丁、金刚烷胺、美金刚胺,吗啡,可乐定片,辣椒素霜,十单元,按摩和针灸。四个月以来首次表示,他仍在医院住院病人康复。
视频1
轴向驾车的大脑核磁共振序列。Inferior-to-superior轴醉酒驾车片大脑MRI显示双边躯体感觉皮层的扩散受到限制。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/012611_Video_1
讨论
我们经常被教导,孤立的双边感觉症状包括脸部和身体不能本地化大脑结构性病变,因为这需要跨多个血管非常限制损伤领土和保留大部分的皮层。偏头痛是频繁调用在这些病人的经验积极和消极全身感官现象,包括口腔,不映射到一个皮区的分布。这个例子中演示了一个罕见的案例涉及两国的类似中风发作躯体感觉皮质。
米拉患者经常开发病变涉及枕、顶叶和颞皮层。特别是分布倾向于后皮质区域,通常pericalcarine视觉皮层还初级躯体感觉皮质和往往是不对称的。2然而,对称的病变,如本例中,越来越意识到在这种综合症和可能发生在至少三分之一的类似中风的集。3邻皮质下白质也可以参与,但深白质通常幸免。其它不太常见的影响的地区包括腔隙领土、基底神经节和小脑。4
证据急性管理类似中风的患者米拉斯仍然有限,因为缺乏随机对照试验。最常见的治疗研究l精氨酸,一氧化氮前体,专门针对该机制类似中风发作的米拉。5类似中风的事件被认为源于受损内皮血管松弛导致线粒体血管病和随后的血管收缩和血氧不足受影响的大脑区域。6在内皮细胞一氧化氮合酶,发现,皈依者l精氨酸一氧化氮允许血管舒张。5小,选取研究24例和几个案例报告显示l精氨酸治疗是有益的在减少由于类似中风发作的严重性和残疾。1,7,8口服精氨酸管理之间的类似中风发作也可能减少未来类似中风发作的频率和严重程度。12015共识声明中线粒体医学协会推荐使用精氨酸在米拉患者患有急性类似中风的基于这些数据。9瓜氨酸,另一个一氧化氮前体,也被作为一种治疗方式提出;然而,还需要进一步的研究来阐明其在急性类似中风的作用。10,11
大多数病变发展类似中风发作期间减少在大小或完全解决后续扫描,特别是在疾病的早期,完成功能恢复的临床相关性。4,5然而,一些病变,可能发展为慢性皮质层状坏死的区域。4最终,米拉斯长期残疾导致患者神经功能恶化和过早死亡,虽然发展速度和严重性是广泛的变量。青少年出现症状预示着整体预后差。12
这种情况下提供了一个提醒的复杂症状发生在米拉患者。容易多病灶的脑损伤的病人中,比如具有线粒体条件,任何神经有了变化——即使是那些似乎违背经典大脑神经localization-may代表参与,需要加快神经影像。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
r·瓦萨尔和n·梅塔报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- ©2021美国神经病学学会的首页
