文摘
Pseudodystonia是一个术语,描述异常姿势,重复动作,或两者兼而有之,在临床分析、成像、实验室、电生理学的调查表明,这些运动与肌张力障碍是不一致的。Grisel综合征(GS),其特点是旋转的半脱位atlantoaxial联合(AAJ)由于nontraumatic原因,pseudodystonia的是一个原因。GS在不到12岁的儿童,应怀疑急性发作患者痛苦的斜颈。我们报告2女孩,9岁和6年开发上呼吸道感染后痛苦的斜颈。他们认为颈肌张力障碍和运动障碍专家称为肉毒神经毒素治疗(肉毒毒素)。颈椎的核磁共振显示I型和II型旋转式AAJ半脱位,分别证实了GS的诊断。短τ反转恢复hyperintensity指出暗示AAJ水肿无骨侵蚀或脊髓压迫。突然发病,出现剧烈疼痛,颈部抵抗被动运动,固定姿势现在同样在休息和行动,没有感觉,和持久性对睡眠有利pseudodystonia。这两个主题改进与保守治疗,包括临时固定颈椎和消炎药。早期识别和治疗是必要的,以避免神经系统并发症,如高颈压缩脊髓病,从而导致四肢瘫痪和呼吸窘迫。 Prominent sternocleidomastoid contraction ipsilateral to the rotated chin helps to clinically identify GS.
珍珠
Pseudodystonia是一个术语,描述异常姿势,重复动作,或两者兼而有之,在临床分析、成像、实验室、电生理学的调查表明,这些运动与肌张力障碍是不一致的。
GS的特点是旋转半脱位AAJ由于nontraumatic pseudodystonia的原因和是一个原因。
GS在不到12岁的儿童,应怀疑急性发作时痛苦的斜颈。
早期识别、保守治疗颈椎固定,和抗炎药物是必须避免神经系统并发症。
Oy-sters
GS可能被误认为是颈肌张力障碍;患者可能错误地称为肉毒毒素的运动障碍专家。
突出胸锁乳突肌(SCM)收缩身体的同侧的被动旋转的下巴与限制的颈部运动有助于临床鉴别GS。
案例1
一个9岁的女孩看到一个两个月的头偏向右侧,历史上这是第一次注意到强烈时,她醒了。头部倾斜最初是间歇性的,然后发展到持续的姿态。它一直在睡觉。患者报告疼痛,颈部活动受限。咀嚼和运动引起的下巴开始疼痛。没有其他地方的异常运动身体。她有上呼吸道感染(轨道交通)在出现症状之前,但否认发烧,非法毒品摄入或创伤。她被诊断为颈肌张力障碍和发起苯海索和被称为我们的肉毒杆菌毒素治疗设施(肉毒毒素)。检查发现一个明亮的孩子(身高135厘米,第50百分位数),斜颈和下巴向左旋转,痉挛和左边的SCM,痛苦的限制颈部运动(视频1,段1)。没有咽充血或明显的淋巴结病。神经系统检查正常。调查显示正常的白细胞计数、c反应蛋白、红细胞沉降率、负血管炎概要文件。颈椎的核磁共振显示I型旋转式atlantoaxial联合(AAJ)半脱位与温和的积液和增加空间留给c1侧块之间的微妙的前位移(< 3毫米)阿特拉斯的身体。指出短τ反转恢复hyperintensity subarticular水肿的侧块相邻表面留下paraspinal软组织无骨侵蚀(图1,g)。她开始接受止痛剂,短疗程的抗生素、消炎药(即。,hydroxychloroquine, sulfasalazine, and short-course oral corticosteroids), and Philadelphia collar for neck immobilization. Over the next 3 weeks, she became asymptomatic with complete recovery of her torticollis and neck movements (视频1,段2)。
视频1
段1:案例1-pretreatment-the孩子有斜颈头向右倾斜和下巴旋转留下痛苦的限制的颈部运动。段2:案例1-posttreatment-improvement颈部姿势和正常化的脖子的动作。第三部分:案例2-pretreatment-the孩子有斜颈头向左倾斜和下巴旋转对痛苦的限制的脖子的动作。第四部分:案例2-posttreatment-there脖子的姿势和动作的改善。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/200023_Video_1
颈椎CT轴向图像(A和B)显示atlantoaxial联合(AAJ) I型半脱位轻度前位移(≤3毫米)的阿特拉斯的轴。颈椎的核磁共振T2轴向(C)没有证据显示脊髓压迫,和日冕(D)图像证实AAJ半脱位与增加左c1侧块之间的空间(箭头所指)。短τ反转恢复(搅拌)(E−G)显示中度积液的留给AAJ hyperintensity subarticular左外侧表面质量(箭头)和水肿(明星)的左AAJ滑液和邻近paraspinal软组织无骨侵蚀。知更鸟特点头倾斜的姿势出现在Grisel综合症患者(H)和侧胸锁乳突肌的肌肉(白色箭头);插图显示了知更鸟头部姿势GS类似患者。
案例2
一个6岁的女孩与一个两周的历史急性发作时固定痛苦的脖子与左头倾斜的姿态,1个月后城市轨道交通感染,被称为肉毒毒素。检查发现斜颈与下巴旋转向右边,正确的供应链管理的重要性,和限制的颈部运动(视频1段3)。其余的检查是正常的。血液参数在正常范围之内。X射线的颈椎半脱位AAJ,由CT显示确认II型atlantoaxial旋转固定(前位移图谱的3 - 5毫米)(图2a e)。颈椎的核磁共振显示T2 hyperintensity AAJ的温和的对比度增强暗示没有脊髓压迫的积液(图2F-H)。她接受止痛剂,抗炎剂,对颈部固定和费城的衣领,她完全恢复在14天(视频1,段4)。
讨论
我们提出两个孩子Grisel综合症(GS),最初误判为颈肌张力障碍,改善完全准确诊断和保守治疗。Pseudodystonia被定义为异常姿势和/或重复动作产生的原因与肌张力障碍不兼容。1g是一种临床状况,其特征是一个旋转的半脱位AAJ由于nontraumatic原因。虽然罕见,但它是一种潜在的致命原因pseudodystonia 12岁以下的儿童。GS在急性发作时患儿应怀疑斜颈,限制痛苦的脖子的动作,和著名的SCM侧旋转的下巴,尤其是在最近的城市轨道交通感染或干预的设置(例如,扁桃腺切除术、腺样体切除术,乳突切开术,鼓室成形术,uvulectomy,或人工耳蜗植入)。早期识别和治疗是必要的,以避免并发症如高颈压缩脊髓病。2,3
识别pseudodystonia形成的诊断和治疗的方法是至关重要的。Pseudodystonia可以由于各种病因造成斜颈。他们可以分为肌肉骨骼疾病共存神经异常(GS、先天性脊椎异常如Klippel-Feil综合症、先天性肌性斜颈(一种罕见的先天性肌肉骨骼疾病与单边缩短SCM)),后颅窝病变和颈绳(肿瘤或囊肿),初级神经条件(滑车/外展神经麻痹和vestibulopathy),良性阵发性斜颈,感染,如咽后的脓肿和Sandifer综合征(SS)。1、4在党卫军,认为头部位置倾斜收益率可能缓解不适由胃酸反流引起的。突然发病,严重疼痛,颈部抵抗被动运动,固定的姿势呈现同样在休息和行动,没有感觉,和持久性对睡眠有利pseudodystonia。1肌张力障碍患者的发作(除了由于多巴胺能阻断剂和快速dystonia-parkinsonism发作),体验睡眠的好处,缺乏痛苦的关节运动限制,action-induced溢出肌张力障碍影响肌肉加班自愿发起运动。前期城市轨道交通GS感染或手术是一个额外的线索。2剧烈的疼痛也与其他pseudodystonias有关,如stiff-person综合症或痛苦的强直性痉挛多发性硬化和neuromyelitis视。1
最初在1830年被查尔斯爵士贝尔,GS命名法国耳鼻喉科学家皮埃尔•Grisel报告1930年3这样的孩子。3尽管大多数病例报道后感染(57.7%)和炒股otorhinolaryngeal手术(37.8%),有报道称GS的胃肠道感染,脑膜炎,川崎病(KD)平均延误诊断33天。2三分之二的儿童病例,没有任何性偏好。更大的优势是归因于儿童相当大的子宫部位的韧带松弛,高流动性对企业有利的C1, C2 atlas-dens间隔较大,颈部肌肉薄弱、不成熟骨形成,关节,面向水平方面occipito-AAJs大滑膜折叠,频率的增加城市轨道交通的感染。2儿童的腋下和横韧带是典型的松懈。pharyngovertebral静脉系统起源于后上的咽,遍历椎前筋膜,排水periodontoidal丛。这扩展了炎症咽atlantoaxial韧带,导致韧带的松弛区域充血和炎症加重。3协会等疾病窝藏韧带松弛下来,马凡氏综合征导致当前假设他2 GS的假说,暗示感染或手术后肌肉痉挛的孩子被宽松的颈椎韧带倾向。2
GS的协会与KD导致AAJ半脱位的假定由于传染病后免疫介导性关节炎症类似Reiter综合症。GS可能发生并发症在0.6%患者KD,所有死者的颈部淋巴结病和免疫球蛋白静脉注射阿司匹林在10天内从发烧出现颈环和没有神经损伤。5
这种痛苦急性斜颈贴上知更鸟的位置(图1H(嵌入)],和孩子无法转过去头中线甚至是暂时性的。突出的SCM侧倾斜的下巴,突出的侧SCM在颈部肌张力障碍,相反是GS的暗示。2,3这是一个补充肌肉痉挛限制头部倾斜,引起关节半脱位。矛盾的斜颈是基底神经节疾病引起的异常传入输入小脑的特点是感觉运动回路中的抑制损失,扰乱了感觉运动的集成,和不适应的稳态塑性笨重,功能亢进SCM是侧的一边倾斜的下巴。
颈椎MRI的将是第一个调查做出诊断和排除其他原因的pseudodystonia评价颈椎软组织,韧带和脊髓。的颈椎CT三维重建的黄金标准是确认和分级AAJ半脱位。菲尔丁·霍金斯分类等级AAJ旋转半脱位的类型我(阿特拉斯的旋转和≤3毫米前位移),II型(3-5-mm位移),类型III(> 5毫米位移),和IV型后位移,最后是非常罕见的。6I和II型(我们的情况下)更常见,适合保守的管理与抗生素、消炎药,和外部的固定,而类型III和IV可能需要更积极的手术治疗。7文献综述表明,只有12%的GS经历了手术作为一线或二线治疗。2在GS并发症可能会有所不同从当地疼痛、感觉异常,降低颅神经麻痹,四肢瘫痪/ plegia,和死亡。2,3确定临床线索在急性发作时痛苦的斜颈儿童和GS的确认与CT或MRI是红衣主教管理治疗的。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
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附录的作者
脚注
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