珍珠
顶叶癫痫(中国)的特点是频繁的光环和多样的符号学,很大程度上是由于顶叶的复杂连接到其他地区。
Proprioceptive-induced癫痫是一种罕见的但请耐心的独特表达。他们的特点是电机本体感受的刺激引发的癫痫发作的四肢。
局灶性皮质发育不良(FCD)是一种常见的病因drug-refractory请耐心。Bottom-of-sulcus发育不良(BOSD)代表一种独特的亚型其高度本地化和细微的损伤,以及一个优秀的手术结果。
Oy-sters
比如应该属于微分阵发性运动障碍患者。彻底的历史,特别是触发器和电机的攻击,一个正确的诊断至关重要。
局部有节奏的癫痫放电的存在(红色)脑电图作为容易误诊FCD的一个重要指标。彻底的历史,仔细审查核磁共振成像,应用多通道成像后处理进一步促进微妙的损伤检测。
一个瞬态响应抗癫痫药物在FCD-associated癫痫很常见。然而,尽早安排手术评估应考虑因为药物耐火度可能会随着时间的发展。
病例报告
一个右撇子的10岁男孩面对movement-induced复发癫痫发作几个月。他把大部分的情节描述为发麻上行的左脚左边的脸,出现在秒。有时这是紧随其后的是左侧上、下肢肌张力障碍。袭击持续引发了步行、跑步、摩擦他的左脚,或者只是通过步进到一个不平的地面。病人和他的父母都不知道的家族史与这样的攻击和拒绝基因检测。大脑核磁共振和24小时的脑电图呈阴性。他被诊断出患有阵发性kinesigenic运动障碍(PKD)和放置在卡马西平和丙戊酸在另一个医疗机构。他仍然复发免费1年但开始经历焦双边tonic-clonic癫痫(FBTCSs)大约一年两次。他还报道频繁运动/ rubbing-induced焦每周发作。他被诊断为癫痫。
尽管最佳治疗剂量水平,病人回忆越来越发作频率,几乎每日焦点癫痫和FBTCSs大约每3个月一次。思考他的疾病是无法治愈的,患者停止所有药物在36岁。攻击频率显著增加,与多个焦点每天发作和FBTCSs一周一次。行走的病人甚至成为害怕因为它总是导致下降。他来到我们的诊所,考入的癫痫单元评估手术的资格。
病人接受了高分辨率磁共振成像(eFigure 1,得了,links.lww.com/WNL/B790)和发作的宠物,这两个报告正常。三天的video-EEG监测捕获超过20集焦发作从10到30秒。癫痫发作引起或加剧了左脚的自愿抓挠。符号学是光环提供的感官杰克逊3月在他的左边,有时跟着主音左侧肢体的姿态。病人意识到整个攻击。卡马西平的逐渐减少,2集FBTCSs被捕,之前都是无意识的睡眠时腿部运动。
清醒和睡眠脑电图背景是正常的。在他发作脑电图,断断续续的红色正确centroparietal地区占主导地位的(P4、Pz、Cz) (图1一个)。在习惯性的攻击,更频繁的红军对centroparietal地区被发现,对应于躯体感觉气场。随后右侧焦快速痫性活动与主音的左腿的姿态。FBTCSs是伴随着对centroparietal焦快速活动地区,其次是广义飙升和脑电图波(图1 b)。
(一)样发作脑电图(时间基地30毫米/秒,灵敏度10μV /毫米)显示有节奏的痫性放电(箭头),以正确的centroparietal地区。(B)猝发的脑电图(时间基地30毫米/秒,灵敏度10μV /毫米)显示红色越来越频繁,其次是对正确的centroparietal地区快速痫性放电。虚线标志着癫痫发作时临床观察癫痫症状(主音的姿态左腿)开始。(C)复审的高分辨率核磁共振成像显示微妙的皮质增厚最大的底部中央后沟。(D)分布的形态学MRI后处理进一步揭示异常在中央后沟的深度,中央后回的一部分,和顶叶小叶。
尽管最初-核磁共振报告,我们仍然怀疑异常后中央沟的符号学和脑电图的发现。那些将要动手术多学科会议期间,我们重新审视了高分辨率核磁共振成像的特别关注中央后区。微妙的皮质增厚最大的底部沟被怀疑(图1 c)。分布MRI后处理进一步证实了异常最大的底部中央后沟(图1 d)。pet mri coregistration显示轻度代谢减退在同一区域(eFigure 1 d,links.lww.com/WNL/B790)。考虑到损伤接近雄辩的地区(感觉运动皮层和顶叶小叶),颅内电极植入。
Stereoelectroencephalography记录他的几个习惯性痉挛,露出一个intralesional和perilesional猝发的发作(视频1)。几乎全体切除的病变,定制electrocorticography记录,执行(eFigure 2 a - blinks.lww.com/WNL/B790)。组织组织病理学(eFigure 2, c - d)证实了FCD IIb型,显示畸形神经元和气球细胞沿着灰白色物质结,以及轻度dyslamination皮质神经元。bottom-of-sulcus发育不良的诊断(BOSD)。手术切除后,摩擦或运动的左脚不再诱发癫痫发作。他自由的习惯性痉挛在最后随访(术后6个月)。没有报道无力或感觉丧失。他保持一个稳定的手术后剂量卡马西平、丙戊酸。
视频1
Stereoelectroencephalography监测识别病人摩擦引起的习惯性的癫痫发作对床上,左脚脑电图的要求技术员在床边。摩擦是紧随其后的是补药左侧肢体姿态,与癫痫放电的电极底部的右侧中央后沟。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/200050_Video_1
讨论
耐心是一种罕见综合征构成少于5%的焦癫痫病。1,2它是出了名的称为伟大的模仿者,显著的多元符号学和低诊断辅助研究收益率。3光环,在超过60%的患者请耐心,包括边音的躯体感觉感觉,非特异性的焦虑、眩晕或视觉障碍。4,- - - - - -,7各种光环常常误导其他临床医生诊断,如心因性nonepileptic癫痫、短暂性脑缺血发作和偏头痛。随后符号学在开业也不同,考虑到复杂的连接的顶叶,额颞枕叶。4一般来说,顶叶病变表现复杂符号学与优惠temporo-limbic地区传播。6相比之下,在顶叶病变有不同的传播网络,经常投射到前运动皮层和补充感觉运动区域和躯体感觉气场和随后的主音姿态呈现,6,7见我们的病人。
我们的情况也明显的感应电动机袭击主要由本体感受的触发器。proprioceptive-induced癫痫等癫痫发作是第一次有记录的1900年代初,8强烈指出顶叶参与。本体感受的输入作为一个重要的在中国传入到中央后区域,引发癫痫的传播。8然而,1重要的挑战proprioceptive-induced癫痫是阵发性的微分运动障碍。本体感受的触发癫痫患者可以被描述为被动或主动运动的四肢,8,9误导PKD等其他临床医生诊断。要点有助于区分请耐心和PKD是总结的表。特别是,仔细调查特定触发器和描述每个攻击是很重要的。符号学的偏侧性,光环,攻击受损的意识,和不满意长期药物反应将支持一个中国的诊断。nonrevealing EEG、MRI不能排除癫痫的诊断,诊断产量较低请耐心。4彻底的历史和身体检查在这些情况下是有益的。
FCD drug-refractory请耐心是一个常见的病因。4,7在我们的病人中,高度本地化的红色脑电图作为一个重要的诊断线索。10红色指的是刻板的,锋利的海浪有节奏的序列或者峰值持续> 1秒。11,12这脑电图的发现是在1996年首次提出FCD的生物标志物,1140%的敏感性-50%,特异性95% -100%头皮脑电图。12识别脑电图的生物标记使我们重新审视病变的高分辨率磁共振成像在搜索。特别是,我们的病人有一个高度本地化的亚型II型FCD, BOSD药物耐火度著称,但优秀的手术结果。10BOSD很容易错过鉴于其微妙的MRI异常,包括皮质增厚,灰白色结模糊,和皮层下hyperintensity最大沟的深度。磁共振成像后处理和pet MRI coregistration进一步协助识别损伤,增加了对手术治疗的信心。
一个警告进一步模糊微分PKD和中国之间的响应性抗癫痫药物(asm)两组患者。请耐心FCD造成的,17% -44%经历了短暂的发作缓解asm,初始治疗后或在疾病过程。1390% -100%的患者PKD有完全缓解钠离子通道阻断asm如卡马西平、尤其是那些PRRT2变体。14,15然而,尽管临时应对asm,大多数患者FCD成为药物耐火材料。13因此,持续监测药物的响应能力是至关重要的一个正确的诊断和最佳治疗策略。
总之,我们报告一位耐心的上下文中,FCD,当作proprioceptive-induced癫痫和最初误诊为PKD。开业应该考虑患者阵发性运动障碍,防止延误诊断。我们也强调FCD耐药的主要原因请耐心。EEG生物标志物和神经影像学特点进行了讨论。识别根本原因的请耐心有助于早期识别外科治疗的最佳候选人。
研究资金
这项研究得到了国家自然科学基金(格兰特数字81971208,81971208,82071443)。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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