摘要
摘要深部脑静脉血栓形成是一种少见的疾病，其主要表现为头痛、意识改变、眼动异常等。当基底神经节受累时，帕金森病偶尔会发生。我们报告一例78岁的男子谁提出了一个快速进展的帕金森病反应差的多巴胺能治疗。患者有双侧和对称性运动减退、僵硬和明显的步态障碍。脑MRI显示双侧丘脑t2加权和FLAIR序列高信号，右丘脑和脑室内出血，原因是直窦血栓形成。血管造影显示四叉神经池动静脉畸形，脑后动脉传入，部分Galen静脉血栓形成，一半直窦血栓形成。未发现血栓形成的诱发因素。考虑到畸形的位置和大小，以及大量的丘脑和脑室出血，我们决定保守治疗，缓慢但渐进地改善步态。快速进行性帕金森病伴认知能力下降的病例应怀疑存在脑深部静脉血栓形成。在这种情况下，血栓形成可能是继发于深部动静脉畸形，这是一种非常罕见的情况，可能需要特殊的治疗。
珍珠
快速进行性帕金森病和痴呆是一种罕见的深脑静脉血栓形成(DCVT)，由于静脉充血广泛累及基底神经节。
DCVT通常表现为头痛、视力模糊、癫痫、意识异常，并可能与潜在的动静脉畸形(AVM)有关。
出血可继发于DCVT，这种并发症可导致病情迅速恶化。这种关联代表了一种管理挑战，即应该权衡抗凝治疗血栓的益处与出血加重的风险。
Oy-sters
快速进展性帕金森病和痴呆是一项临床挑战，其广泛的鉴别诊断包括DCVT，这是一种可能可治疗的疾病，应怀疑存在双侧丘脑损伤。
其他可治疗的疾病包括毒性、代谢性、感染性和缺血性(即Percheron动脉闭塞)疾病。
脑退行性疾病，如额颞叶痴呆、路易体痴呆和克雅氏病可能导致类似的图像，但进展较慢。
病例报告
78岁男性，无相关病史，近3个月进行性不稳，频繁跌倒(反复早期跌倒是帕金森病的危险信号)。他在急诊科由神经科医生评估，他观察到步短，步态不稳定，躯干前屈，节日。轻度肢体运动减退，无帕金森病的其他核心特征。他的认知能力也开始下降，出现错误认知、时空定向障碍和语言流畅性障碍。患者无视幻觉、不自主运动、发热、头部损伤或其他并发病史。头颅CT扫描正常，出院。
在随后的2个月内，患者的认知和运动状况恶化，日常生活活动需要帮助(Barthel指数40)，患者住院治疗。
神经系统检查显示轴和左肢运动迟缓。患者有轻度双侧体位性和运动性震颤，无休息或复发部分，中度轴向和阑尾刚性，无齿轮现象或Froment手法矫正。出现严重的低血、低音和显微检查。患者在没有辅助的情况下无法站立，步态短促，步态严重受阻，有明显的节日感。眼球运动和扫视正常;无锥体征、吞咽困难、构音障碍、肌阵挛、皮质感觉异常或任何其他神经异常。他的UPDRS-III评分为54分。
时间和地点意识模糊，短期记忆、语义记忆和抽象能力受损。他的语言结构良好，没有重复或理解障碍，但言语音位和语义流畅性较差。他在福尔斯坦精神状态检查中得了14分，满分30分。存在额叶释放迹象。脑部MRI显示右丘脑及脑室出血及盖伦静脉及直窦血栓形成(图1)．
可见液体衰减反转恢复(FLAIR)高强度和肿胀(A，箭头)伴双侧丘脑(B，箭头)合并低敏感信号灶，与双丘脑出血和水肿一致。侧脑室和第三脑室均有脑室出血(箭头)。钆给药后(C和D)，可发现Galen直窦和静脉部分充盈缺损(箭头)，与血栓形成一致。
数字减影血管造影术显示四叉神经池有动静脉畸形，并有后循环的传入供血(图2)，对应于Spetzler-Martin III级(直径1.2 cm，毗邻肺活区，深静脉引流)。Galen静脉部分血栓形成，直窦部分血栓形成。遗传性和获得性血栓前状态检查为阴性，包括全身CT以排除恶性肿瘤。
三维旋转采集的多平面重建的侧位投影(A、B、C)和轴向MIP(最大强度投影)序列图像(D)。确定了一个突出的左侧脉络后动脉(大脑后动脉的分支)(白色细箭头)，该动脉为位于四叉神经槽(黑色粗箭头)的动静脉畸形(AVM)的9毫米病灶，引流至Galen静脉(黑色星号)，并从那里回流至大脑内静脉(白色粗箭头)和小皮层静脉(白色箭头)，这是由于直窦血栓形成(充血不足)。
一个神经血管小组(神经外科、神经放射学和神经学)考虑到出血的高风险，选择保守治疗，不使用抗凝治疗。首页由于畸形位置较深，并伴有急性血栓和出血，目前尚无手术、立体定向放射手术或栓塞治疗AVM的方法。
多巴胺转运体spect成像(DaTscan)显示可疑的双侧壳核功能减退(图1，links.lww.com/WNL/B797)．开始左旋多巴治疗(最高为左旋多巴/卡比多巴100/25 mg qid)， 8周后停用，临床理由无益处。
出院后3个月，MRI和血管造影显示影像学明显改善，无丘脑或脑室内出血迹象，丘脑水肿减轻，直窦部分再通，畸形病灶内血流减少(图2，links.lww.com/WNL/B797)．
患者的刚动综合征表现出部分自发的改善。出院三个月后，他有自主步态，只有轻微的左四肢僵硬。认知能力也有所改善，但患者表现出攻击性的波动发作，用低剂量喹硫平控制，没有加剧他的帕金森特征。考虑到可能的运动恶化，我们选择了低剂量的非典型抗精神病药。
讨论
该患者表现为近期发病的帕金森病和认知能力下降，这种罕见的情况可能是继发于DCVST的广泛基底神经节受累。1，-，6快速发展的帕金森特征没有明显的DaTscan异常，加上对左旋多巴缺乏反应，导致怀疑继发性帕金森病。这些病例的鉴别诊断包括额颞叶痴呆、路易体痴呆、克雅氏病、Percheron动脉闭塞、感染性脑炎、毒性代谢性脑病、Behçet病和丘脑胶质瘤或淋巴瘤。
本例MRI显示基底神经节受累性，排除原发退行性原因，钆增强序列确诊DCVST。丘脑出血是DCVST的一种罕见并发症，可能是患者入院前病情迅速恶化的原因。在抗凝治疗开始2-6个月后，半数具有帕金森特征的静脉血栓形成病例明显改善或消失。6，7与特发性帕金森病相比，DCVST患者的锥体外系特征是双侧的，且为急性起病。丘脑病变对额皮质下回路的破坏可能是他认知能力下降的基础，导致额型行为障碍，执行和注意力功能障碍，语义和语言流畅性受损。8，-，10该患者在无头痛、癫痫、局灶性神经功能缺损或意识异常(脑窦血栓形成的典型特征)时，最初未被怀疑为DCVST。11
我们的病人在四边形板有一个深动静脉畸形;Galen直窦和静脉血栓形成与深部动静脉畸形合并丘脑出血的关系尚未见报道。在没有其他易感因素(如感染、创伤、癌症、炎症性肠病、放射、肾病综合征、促血栓药物或近期手术)的情况下，血管畸形是静脉血栓形成的唯一危险因素。排除高凝状态，包括V Leiden因子、凝血酶原基因突变、蛋白C和S缺乏症、高同型半胱氨酸血症或纤维蛋白原异常血症。另一种说法是，静脉血栓形成可能是导致动静脉畸形的原因。有研究表明，外伤或血栓形成事件等促发因素可能通过触发血管生成反应来促进AVM的形成。12
可逆性帕金森症和快速进行性痴呆已在一系列21例高级别硬脑膜动静脉瘘累及横矢状窦或上矢状窦的患者中被描述。13瘘管的成功治疗导致临床改善。研究表明，即使在没有MRI信号改变的情况下，基底节区的静脉充血也可以解释这些浅表窦血栓形成病例中的帕金森病。13在我们的患者中，没有其他深度动静脉畸形的典型症状，如癫痫发作、耳鸣或颅神经病变。
DCVST合并丘脑出血的治疗是一项艰巨的挑战。抗凝的好处，即使在有出血的情况下，也需要与出血恶化的风险进行权衡。14目前尚无明确的抗血小板治疗建议。11还必须考虑到动静脉畸形的额外出血风险，15但在这种情况下，没有药物治疗的建议。在我们的病例中，考虑到畸形的位置和近期丘脑出血的存在，以及缺乏支持的文献，我们决定保守治疗而不抗凝。
总之，继发于深部动静脉畸形的DCVST是一种罕见的，但可治疗的疾病，怀疑存在快速进行性认知衰退的帕金森病。丘脑和脑室出血的存在使其管理复杂化，因为一旦开始抗凝治疗，出血恶化的风险。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露与手稿相关的信息。去首页Neurology.org/N全面披露。
附录的作者
脚注
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