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2022年5月10日 ;98 (19) 居民和其他部分

教学实验:Sturge-Weber综合症的成年人

视图ORCID概要法比奥·a·Nascimento,约翰·r·麦克拉伦,视图ORCID概要布兰登·m·威斯多佛,萨哈尔f .征服者,Steven m . Stufflebeam
第一次出版2022年4月11日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000200512
法比奥·a·Nascimento
从神经学部门(F.A.N.首页,J.R.M.,M.B.W.,S.F.Z.), and Radiology (S.M.S.), Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA.
  • 在谷歌学术搜索找到这位作者
  • 在PubMed找到这位作者
  • 寻找作者在这个地点上
  • 法比奥·a·Nascimento ORCID纪录
约翰·r·麦克拉伦
从神经学部门(F.A.N.首页,J.R.M.,M.B.W.,S.F.Z.), and Radiology (S.M.S.), Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA.
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布兰登·m·威斯多佛
从神经学部门(F.A.N.首页,J.R.M.,M.B.W.,S.F.Z.), and Radiology (S.M.S.), Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA.
  • 在谷歌学术搜索找到这位作者
  • 在PubMed找到这位作者
  • 寻找作者在这个地点上
  • 布兰登·m·威斯多佛ORCID纪录
萨哈尔f .征服者
从神经学部门(F.A.N.首页,J.R.M.,M.B.W.,S.F.Z.), and Radiology (S.M.S.), Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA.
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Steven m . Stufflebeam
从神经学部门(F.A.N.首页,J.R.M.,M.B.W.,S.F.Z.), and Radiology (S.M.S.), Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA.
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引用
教学实验:Sturge-Weber综合症的成年人
法比奥。Nascimento,约翰·R。麦克拉伦,m·布兰登威斯多佛,萨哈尔F。征服者,Steven M。Stufflebeam
首页 2022年5月, 98年 (19) 814 - 815; DOI:10.1212 / WNL.0000000000200512

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我们报告一个19岁的右撇子的人的历史Sturge-Weber综合症(SWS)基于葡萄酒污点涉及第一次分裂的三叉神经hemiface (图1)和leptomeningeal capillary-venous畸形与钙化有关涉及到同侧枕叶(图2,eg)和合成难治性癫痫。他被称为我们的那些将要动手术癫痫中心评估。Video-EEG数据显示electroclinical和电记录的右额颞叶区域和引发的癫痫发作后象限,分别。此外,还有频繁的右颞发作放电。他也有证据表明对海马硬化(图2,C和D),怀疑是长期难治性癫痫(即的结果。双重病理学)。慢波睡眠是一种神经皮肤疾病,其特征是ipsilesional面部和leptomeningeal capillary-venous畸形与区域萎缩,旋转的钙化,焦leptomeningeal增强,骨的变化(图2 A, B,情况)。1,2

图1
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图1 皮肤检查

面部毛细血管畸形(葡萄酒污点)涉及第一次分裂hemiface三叉神经的权利。

图2
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图2 大脑核磁共振结果符合Sturge-Weber综合症:日冕天赋(A), T2 FSE (B),日冕(C)和轴向(D)天赋,Postcontrast轴T1 (E),轴向瑞士(F),轴向CT (G),轴向T1 (H)

萎缩主要涉及右枕叶(A和B,箭头),区域leptomeningeal增强符合temporo-occipital软膜的血管瘤(E,箭头),和地方盛开的易感性和T1 / T2低信号(F,箭头)与相应的高衰减与钙化(G,箭头)一致。不对称增厚和相对T1 hypointensity右额叶和顶叶的骨头(H,箭头)。对海马萎缩和hyperintensity (C和D,箭头)。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

f . Nascimento神经学的前成员居民和其他部分编辑委员会。首页j·麦克拉伦·m·b·威斯多佛美国征服者,s . Stufflebeam报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。

附录的作者

表

脚注

  • 去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。

  • 教学幻灯片links.lww.com/WNL/B893

  • 收到了2021年10月16日。
  • 接受的最终形式2022年2月28日。
  • ©2022美国神经病学学会的首页

引用

  1. 1。↵
    1. Comi我
    。表现、诊断、病理生理学和治疗神经系统的特点Sturge-Weber综合症。神经学家。2011年;17(4):179年- - - - - -184年。
    OpenUrl CrossRef PubMed
  2. 2。↵
    1. 沃恩RR,
    2. 卡尼OM,
    3. 王G,et al。
    骨头不预测大脑Sturge-Weber综合症。AJNR是J Neuroradiol。2018年;39(8):1543年- - - - - -1549年。
    OpenUrl 文摘/免费的全文

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