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文摘
背景和目标特发性炎性肌病皮肌炎是后天疾病,包括肌肉、肺和皮肤损伤。皮肌炎患者表现出广泛的骨近端肌肉无力的严重程度,与炎症浸润,血管炎,毛细管辍学,和围肌纤维萎缩。肌肉的皮肌炎患者表现出肌肉再生。因为肌肉干细胞(音乐)负责肌纤维修复,我们想知道是否改变了音乐的增殖特性在皮肌炎肌肉。我们研究了I型干扰素的作用(IFN-I)在这个过程中因为皮肌炎与持续炎症IFN-I水平高。
方法音乐与正常肌肉和成年和幼年皮肌炎患者生长在文化和体外的增殖特性,分析肌原性的能力和衰老。获得和功能丧失的实验进行评估的角色IFN-I信号在音乐的增殖能力。
结果音乐来自8个成人皮肌炎患者(DM-MuSCs)(5和3轻度严重的形式,建立了从组织学评价),从幼年皮肌炎患者3,从正常的肌肉被用来分析其肌发生体外。DM-MuSCs表现出强烈降低增殖能力与健康的音乐(−−43% 31%轻微和严重皮肌炎,分别),导致可怜的肌管的形成(−−71% 36%)。DM-MuSCs浓缩在衰老,β-galactosidase-positive细胞,增殖缺陷部分解释。获得和功能丧失的实验进行评估的角色IFN-I音乐的增殖能力。高浓度的IFN-I减少健康的音乐的扩散。同样,从DM-MuSCs条件培养基降低健康的音乐的扩散(−−15% 22%),表明自分泌效应的交付。药理学的封锁干扰素信号(使用ruxolitinib或anti-IFN受体抗体)在DM-MuSCs解救了他们的扩散控制的值。
讨论这些结果表明,自分泌IFN-I信号阻止音乐扩张,导致肌肉修复赤字。这个过程可以解释持续的肌肉无力严重皮肌炎患者中观察到。
术语表
- DM-MuSC=
- 肌肉干细胞分离皮肌炎患者;
- EdU=
- 5-ethynyl-2′脱氧尿苷;
- 的边后卫=
- 胎牛血清;
- HC=
- 健康的控制;
- IFN-I=
- I型干扰素;
- 研究小组=
- interferon-sensitive基因;
- jDM=
- 幼年皮肌炎;
- mDM=
- 轻微的皮肌炎;
- 音乐=
- 肌肉干细胞;
- MxA=
- myxovirus抵抗蛋白质;
- 长效磺胺=
- 严重的皮肌炎
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
↵*这些作者的贡献同样作为文章的第二作者。
提交和外部同行评议。FAAN处理编辑器是安东尼·阿马托,医学博士。
编辑、页面869年
- 收到了2021年10月1日。
- 接受的最终形式2022年2月8日。
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