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2022年2月22日 ;98 (8) 居民和其他部分

临床推理:一个55岁的女人,反复发作性失语和视觉变化

瓦莱丽Jeanneret,斯图尔特尼尔,詹姆斯·g·格林,奥利维亚挖槽机,卡洛斯·凯斯
第一次出版2021年12月14日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000013219
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一位55岁女性出现反复发作的头痛、视力改变,和语言障碍。脑部核磁共振成像显示多病灶的白质病变,microhemorrhages,扩大血管周的空间。在一个广泛的和普通的检查之后,她接受了大脑和脑膜的活检显示厚,变透明leptomeningeal和皮质血管壁强烈β-amyloid通过免疫组织化学染色阳性,提示脑淀粉样血管病(CAA)。创新艺人经纪公司可以存在炎症反应的光谱amyloid-β在血管壁的沉积。她的临床表现、放射和病理研究结果支持诊断可能CAA-related炎症(CAA-ri)。虽然一个少见的实体,它是重要的认识到它,因为大多数患者对免疫抑制治疗。

嵌入式图像

第一节

一位55岁女性出现急性发作的头痛,无法达到对象她可以清楚地看到,视力变化(对象留在她的视觉刺激后不再存在),和语言障碍。她的血压范围之间的120/60和150/90。她是无热的,正常的心率。神经系统检查是困难的命名和阅读,理解和重复的影响较小,对双关的偏盲。她的运动、感觉和协调功能是正常的。最初的实验数据是不起眼的,包括艾滋病毒阴性的地位。

她描述了被称为重复视视觉现象,视觉错觉现象的特征是持久性的图像视觉刺激后被移除。它通常发生非惯用parieto-occipital病变和同事与视野缺损,但可以看到主导或双边病变,认为是由于异常的综合视觉信息,偶尔与焦发作有关。1此外,她描述了视觉引导的达到损伤,通常称为视神经共济失调,与两国后顶叶病变有关。2鉴于视野缺陷和运动占主导地位的失语,没有轻偏瘫,我们怀疑一个多焦点的过程,可能涉及左枕或parieto-occipital和额叶区域。

考虑到急性演讲,多病灶的鉴别诊断缺血性或出血性中风。炎症条件可能给她介绍的多病灶的性质。

她接受了脑部MRI显示双边对称的大脑皮层和皮层下T2 / fluid-attenuated反转恢复(天赋)hyperintense信号异常后最显著的区域(图1中,一个),没有增强,以及皮层扩散限制左边temporo-occipital地区特征暗示vasogenic水肿(图1中,B),和2个点状的microhemorrhages在右顶叶(图1中,C)。

图1
图1

(A) Fluid-attenuated反转恢复(天赋)演示了多个大脑皮层和皮层下白质天赋hyperintense信号变化,涉及到皮层下U纤维,特别是在正确的frontoparietal temporo-occipital,左大于右枕叶。(B) Diffusion-weighted成像(醉酒驾车,左边)和表观扩散系数序列(ADC,右边)显示皮层扩散限制和vasogenic水肿,分别在左temporo-occipital地区。(C)梯度回波序列(GRE)显示点状的microhemorrhages在右顶叶。

考虑的问题:

  1. 定位是什么?

  2. 鉴别诊断是什么?

  3. 测试你会获得什么?

到第二节

第二节

成像是暗示后部可逆性脑病综合征(总统),这是与双边对称T2 /天赋hyperintensities皮层下白质(WM) parieto-occipital叶,偶尔与血液相关的产品。3虽然可以看到皮层下扩散限制在某些情况下,它通常是异构的,点状的病变周围vasogenic水肿。3皮质的限制扩散模式提高了癫痫的担忧,4这促使连续脑电图(cEEG)展示丰富的左颞边音的定期排放。她开始levetiracetam,改善她的失语症。

缺少增强使得炎症和肿瘤疾病的可能性。虽然广泛的WM hyperintensities(负责人)没有postcontrast增强了渐进多灶脑白质病的可能性,这被认为是不可能给她immune-competent地位和缺乏hypointense核心hyperintense rim的驾车序列。5总统是最高的在我们的鉴别诊断,缺乏明确的触发导致广泛的检查。尿液药物屏幕是负面的。CSF分析显示1的白细胞、红细胞表面6、蛋白质48 mg / dL(正常15-45),和正常的葡萄糖。为恶性肿瘤脑脊液细胞学是负面的,文化是无菌的。广泛的传染病检查是阴性的血清和CSF。未发现寡克隆乐队。她的红细胞沉降率(51毫米/小时,正常< 30)和c反应蛋白(12.0 mg / L,正常< 10)轻度升高。她有一个积极的抗核抗体核仁的模式(效价1:160)但没有临床证据的红斑狼疮、硬皮病、或其他结缔组织疾病。可推断出的核抗原、双链DNA和antineutrophil胞质抗体是阴性,和补充水平是正常的。

虽然没有明确的诱因,除了轻微的高血压,她用假定出院诊断为总统。在两个月的随访,她正常的神经系统检查,包括语言,关注,和记忆。不久之后,她重新类似发作的头痛和视觉和语言障碍。重复MRI (eFigure 1,links.lww.com/WNL/B709显示新皮层下焦点的天赋和区间信号异常改善之前的一些病变,不对称pachymeningeal leptomeningeal增强,新的点状的microhemorrhage。

考虑的问题:

  1. 你的诊断是什么?

  2. 你会采取进一步步骤是什么?

去第三节

第三节

总统可以在5%复发病例的-10%;然而,它通常发生高血压控制不好。3我们的病人血压正常的人。经常性头痛,局灶性神经症状,我们认为是中枢神经系统血管炎,尽管支流的存在领域的T2 hyperintensity没有梗塞的证据将是不寻常的。6可逆的大脑血管收缩综合征(传真)被认为是。相似性总统和传真已经被描述,7和PRES-like可逆的脑水肿在17% - -38%的患者报告的传真。8她正常的核磁共振血管造影在最初的陈述,以及正常访问头部CT血管造影和血管造影对比,使血管病变,如传真不太可能。

自身免疫和炎症性疾病如ADEM复发或自身免疫性脑病被认为是。重复CSF分析显示脑脊液细胞增多,正常的葡萄糖和蛋白质。抗体筛选包括血清和CSF自身免疫性脑病面板、血清anti-aquaporin-4免疫球蛋白,和髓少突细胞糖蛋白抗体呈阴性。恶性肿瘤和感染被认为不太可能得到改善的一些以前没有看到病变治疗。

临床上,她提高了几天后,出院回家。随后,她2附加住院类似的陈述。由于反复发作没有明确诊断,她接受了活检的大脑和脑膜附近左额叶病灶,揭示厚和变透明leptomeningeal和皮质血管壁强烈β-amyloid阳性免疫组织化学染色(图2)。此外,皮层下血管显示扩大血管周的空间和稀疏的血管周围炎症细胞。根据其临床表现和成像和活检的结果,她被诊断患有脑淀粉样angiopathy-related炎症(CAA-ri)。

图2
图2

活检的软脑膜、皮层和皮层下白质显示(一个)小动脉增厚和变透明墙苏木精和伊红染色,×400(见箭头),含有嗜酸性物质β-amyloid阳性的免疫组织化学染色(B)×200。

考虑的问题:

  1. 这是否改变你的鉴别诊断?

  2. 你会获得什么进一步测试吗?

进入第四节

第四节

她收到了IV Solu-Medrol连续5天每天1克随后强的松60毫克每日,锥形停用超过12周。她开始霉酚酸1000毫克每日两次,继续levetiracetam 2000毫克和lacosamide 200毫克,每日两次。

她回到基线,除了主观的种种困难,仍然控制发作。脑部核磁共振后3个月开始治疗改善了(eFigure2,links.lww.com/WNL/B709)。

考虑的问题:

  1. 你认为什么治疗?

讨论

创新艺人经纪公司是一个障碍的老年人,表现为沉积amyloid-β中小皮质和leptomeningeal动脉。患者表现为自发的大叶性出血症状,认知障碍和瞬态局部神经发作。9,10成像特性包括大叶性microbleeds、皮质表面铁尘肺(cSS),负责人,皮质微型心肌梗塞的可能性,皮质萎缩,中枢semiovale MRI-visible血管周的空间。9

一般较少,创新艺人经纪公司可以存在炎症反应的光谱amyloid-β在血管壁的沉积。与血管周的炎症,炎症形式包括CAA-ri和amyloid-β-related脉管炎,透壁的血管壁的炎症。11,- - - - - -,14相关的病理生理学创新艺人经纪公司被认为是蛋白质消除失败的血管周的排水通道,沿基底膜amyloid-β存款10引发免疫反应。12,13

CAA-ri发生在年轻的人比那些传统的创新艺人经纪公司,平均发病年龄为67年。13女性和男性同样的影响。CAA-ri表现急性或亚急性认知和行为变化,头痛、局灶性神经赤字,或癫痫发作。12,13MRI显示研究负责人,主要是后,通常不对称立即皮层下WM和扩展,以及水肿有关。10,13Microhemorrhages经常存在,经常在WM异常和最大浓度在叶的位置,与深位置在高血压患者动脉病。15有时,leptomeningeal或实质增强。13另一个放射特性是扩大血管周的空间,由于损伤的血管周的排水amyloid-β沉积,16的中枢semiovale,基底神经节的高血压患者动脉病。15病人可以增加血清炎症标记物和轻度至中度脑脊液细胞增多和脑脊液蛋白升高。13

一个明确的诊断需要病理证实;然而,诊断为可能或可能CAA-ri使用诊断标准14(eTable)根据临床(≥40岁、≥1的临床特点:头痛、意识障碍,行为变化,局部神经迹象,或癫痫发作)和影像学检查(非对称负责人包括U纤维和≥1脑宏观micro-bleeds或cSS),并排除其他原因。这些标准敏感性和特异性为82%和97%,分别为可能CAA-ri, 82%和68%,分别为CAA-ri成为可能。14脑立体定向活检通常是安全的;然而,重要的是要平衡脑活检与实证免疫抑制的风险。只考虑活检缺乏clinico-radiologic改进后3周后免疫抑制剂已被提出。13一个回顾性研究17发现免疫抑制,不同方案包括糖皮质激素、环磷酰胺、和安全性,提高了临床、影像学和CAA-ri患者的复发率。

我们的病人的临床特征,包括头痛、局灶性神经赤字和癫痫,影像学检查多病灶的负责人,microhemorrhages,和扩大血管周的空间,支持CAA-ri可能的诊断。虽然组织学血管周的炎症变化并不显著,这可能是由于抽样的焦点和节段性炎症的性质变化。11开始后的显著的临床和radiographical改善免疫抑制进一步支持诊断。虽然少见,CAA-ri是一个重要的考虑在适当的临床诊断,因为大多数患者对免疫抑制治疗。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。

附录的作者

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