摘要
我们报告一例34岁的女性患者在分娩后1天主诉头痛，最初被解释为硬脊膜后穿刺头痛(PDPH)，并通过硬膜外血贴成功治疗。5天后，她出现急性比例右侧感觉运动半球综合征和新发左侧头痛，归因于左侧脑窦静脉血栓形成(CSVT)引起的静脉卒中。同时，我们发现可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的影像学征象，认为无症状。我们对患者进行了抗凝治疗，在3个月的临床随访中，她显示出完全的运动恢复。PDPH、CSVT和RCVS是围产期众所周知的神经系统并发症。所有3种情况均伴有头痛，头痛特征可能重叠，掩盖了这些疾病的共发性，使这些疾病难以准确诊断(鉴别)。每种疾病都可能导致致残缺陷，但都对特定治疗有反应。了解围产期头痛的原因、具体的临床特征和潜在的并发症有助于优先考虑和解释诊断测试，以提供适当的治疗。
珍珠
围生期出现的头痛种类繁多，病因多而罕见。
出色的病史记录和临床头痛表现的知识将指导诊断检查的选择及其解释。
围产期患者同时出现不同的头痛病因应予以考虑。
发现合并应提示有针对性的治疗，以减少并发症的机会。
Oy-sters
围产期新发头痛必须被认为是继发性头痛的危险信号。
上肢和下肢的比例偏瘫不能用小动脉皮质中风来解释，因为各自的肢体表征是由2个不同的动脉血管化的，大脑中动脉和大脑前动脉。
病例报告
一名34岁无既往病史的女性在硬膜外麻醉下阴道分娩后出现直立性头痛，诊断为硬膜后穿刺头痛(PDPH)。由于疼痛，患者无法照顾自己的孩子，按照目前产科治疗PDPH的建议，12例早期硬膜外血贴(ebp)， 72小时内头痛消退。未进行脑脊液开口压力成像或测量。
分娩后5天，患者因右臂和右腿突然出现感觉异常，随后出现四肢无力而来到我们的急诊科。30分钟后，出现头部左侧偏侧的进行性中度头痛。
体格检查，症状出现180分钟后，患者有轻度右臂和右腿轻瘫。生命体征正常，没有任何血压升高的迹象。眼底检查结果正常。脑MRI显示左中央前回中度扩散受限和灌注不足，解释为急性动脉缺血性脑卒中(图1,A和B)。磁共振血管造影(MRA)显示颅内动脉多段不规则，无明显狭窄或闭塞(图2一个)。我们在症状出现225分钟后开始用rtPA静脉溶栓，没有临床改善。
(A) DWI序列显示中央沟边缘周围有高信号(箭头)。(B) TMax灌注图，显示相应区域达到最大灌注所需时间。(C) SWI序列显示皮质静脉血栓形成(箭头)。(D) SWI序列显示出血性转化。DWI =扩散加权成像;IVT =静脉溶栓;SWI =磁化率加权成像。
(A)飞行时间血管造影序列显示多发颅内狭窄(箭头)。(B) TCCS(经颞叶入路)彩色模式(左)和相应的多普勒频谱(右)。上排:前冠状面，PSV和EDV增加，湍流，对应左MCA狭窄>50%。下排:中脑轴向面，PSV和EDV增加，湍流，对应右侧ACA狭窄bbb50 %。ACA =大脑前动脉;EDV =舒张末期速度;MCA =大脑中动脉;PSV =峰值收缩速度;TCCS =经颅彩色编码双工超声。
第二天，对照MRI在原发性缺血区域内发现左侧中央前回实质出血，未见肿块效应或临床恶化。MRI还显示左额叶皮质静脉血栓形成(实际上在基线成像上出现)(图1 c左横窦血栓形成。MRA证实颅内动脉(双侧大脑中动脉和左侧大脑前动脉)持续不规则，经颅多普勒(TCD)检查证实，发现血流速度增加表明右侧大脑前动脉狭窄超过50% (图2 b)。
我们对急性皮质病变的最终诊断是静脉梗死，因为病变毗邻皮质静脉血栓形成，其分布不局限于动脉区域，而是涉及大脑浅中动脉和前动脉区域。进一步的检查包括腰椎穿刺(LP)和血液检查血栓前状态和血管炎，两项检查结果均正常。尽管由于颅内动脉狭窄、小出血性梗死和脑静脉血栓的合并，第二次LP有加重PDPH的风险，但我们认为排除可能的血管炎是至关重要的。事实上，血管炎的诊断需要其他治疗管理，延误或误诊可能导致对患者预后的负面影响。第二次LP后头痛未增加。
我们诊断动脉不规则为可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)。我们给予口服抗凝剂5mg阿哌沙班，每天两次，但没有给患者血管痉挛药物，认为无症状。
连续TCD图像显示颅内狭窄自发消退，8天后，我们让患者出院回家，没有神经功能缺陷。3个月后复查MRI显示静脉梗死部位出现出血性瘢痕，无新病灶，脑窦静脉血栓形成(CSVT)及动脉异常完全消失。停止抗凝。
讨论
我们报告一位年轻女性的病例，她在分娩后一周出现复发性头痛，导致发现3种不同且可能不相关的神经系统并发症:硬脊膜穿刺头痛，随后CSVT合并静脉梗死和无症状RCVS，所有这些都可以出现头痛。
头痛是产后的常见症状，患病率为11%至80%，主要是由原发性头痛引起的。2然而，围产期出现新的或不寻常的头痛应被视为头痛继发原因的危险信号。这一时期与出现头痛的几种疾病的风险增加有关，包括脑血管疾病(蛛网膜下腔出血、缺血性或出血性中风、CSVT、颈动脉夹层和RCVS)和其他原因(后可逆性脑病综合征、子痫和先兆子痫、PDPH和垂体性中风)。3.另一方面，围生期头痛的高发病率证明只有在出现意外症状的患者中才需要放射学检查，并像我们的患者一样采用逐步的方法。2
虽然PDPH是产后继发性头痛最常见的病因，发生率高达5%，但其他可能的病因也应考虑在内。大约0.004%-0.01%的妊娠合并CSVT，导致约2%的妊娠相关中风。4CSVT主要发生在围产期，5可能是由于分娩时凝血因子和激素的急性变化以及颅内压的快速波动。6CSVT需要急性抗凝治疗，尽管本例患者出现出血性静脉梗死，但仍应开始抗凝治疗，结果通常是有利的(94%的患者无残疾或轻度残疾)。7
PDPH和CSVT具有共同的临床特征，这可能使鉴别诊断复杂化。CSVT仅表现为头痛，局灶性神经功能缺损较晚发生或根本不发生。7，8硬膜外置管时硬脑膜穿刺所致CSVT已有报道。8尽管因果关系尚不清楚。9自发性颅内低血压患者中也有高达1%-2%的CSVT。在这种情况下，静脉充血、脑下垂引起的脑窦牵拉和血液粘度增加被认为是CSVT的发病机制。10，11我们可以假设类似的机制促进硬脑膜穿刺后的CSVT。
EBP已被建议作为自发性颅内低血压CSVT的治疗方法10;因此，我们不能排除产后第1天的首次头痛是CSVT的结果，2个血贴暂时缓解了血栓症状。
更复杂的是，MRI血管造影显示短暂性动脉异常，TCD检查显示血流加速，提示RCVS。只有少数病例报道PDPH与RCVS和CSVT共存12，13两者之间没有明显的因果关系。目前，脑脊液漏与脑血管痉挛之间的联系尚不明确，尽管少数已发表的病例表明颅内低血压可诱发脑血管痉挛。14如果这种假设的关联存在，我们可以假设腰椎穿刺后的颅内低血压可能是本例患者的RCVS和CSVT的主要运动，尽管需要进一步的研究来确定因果关系。
RCVS以前被称为产后血管病(PPA)，发生在分娩后6周，其发病机制尚不清楚。产后RCVS通常是自限性的，症状和血管造影异常在3天至3个月内消退。然而，在严重的情况下，它可引起缺血性中风、脑出血和/或可逆性脑实质水肿。RCVS通常表现为反复发作的突发性剧烈头痛，有时伴有局灶性神经症状。如果情况严重，产后RCVS应使用尼莫地平和动脉内抗痉挛药物和球囊血管成形术治疗。15在本病例中，我们认为RCVS是一个偶然发现，因为PDPH和CSVT分别更好地解释了最初和后来头痛的特征，我们没有进行任何治疗，因为血管痉挛是无症状的，相对轻微。
在急诊科的初步评估中，由于MRI显示皮质扩散受限小，我们认为患者为缺血性中风(图1)并给予相应的静脉溶栓治疗。然而，在我们的患者中所见的比例偏瘫可能来自深部脑卒中，如内囊或脑干的卒中，以及脑皮层区域的缺血性病变图1反而会引起局灶性运动缺陷，局限于受影响皮质区域对应的皮质表征。
总之，我们的患者出现产后头痛最初归因于并成功治疗为PDPH。患者随后出现偏瘫，随后出现新的对侧头痛，由CSVT引起的皮质静脉梗死，最后，我们发现放射学(但无症状)RCVS的存在。
因此，临床医生应该意识到产后头痛的多种病因可能同时发生，并通过适当的诊断检查仔细评估和关联所有神经系统症状。早期和正确的识别产后头痛的可治疗的原因应该有助于消除并发症和长期后遗症。
研究资金
没有报告有针对性的资金。
信息披露
作者未报告相关披露。去首页Neurology.org/N完整的信息披露。
鸣谢
作者感谢Melanie Price Hirt对手稿的英文更正。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N完整的信息披露。如果有，作者认为相关的资金信息和披露将在文章的末尾提供。
提交和外部同行评审。主编是罗伊·斯特劳德三世，医学博士、医学博士、医学硕士。
- 收到了2021年12月31日。
- 接受最终形式2022年6月30日。
- ©2022美国神经病学学会首页
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