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文摘
背景和目标糖原存储疾病类型V (GSDV)或麦卡德尔疾病是一个经典的肌肉糖原病表现运动不耐受和运动性肌肉疼痛。可能出现肌肉无力和浪费,但它通常是温和的和描述为位于肩带在老年患者。Paraspinal肌肉参与文献中却没有得到足够关注。本研究旨在量化脂肪替代paraspinal,肩膀,磁共振成像和下肢肌肉的欧洲GSDV患者群。
方法这个观察性研究包括验证GSDV患者和健康对照组(高碳钢)。全身核磁共振成像和临床数据收集。肌肉脂肪替代的程度与半定量的评估在t1影像视觉麦克利Dixon图像上规模和个人肌肉脂肪分数(FFs)定量计算。
结果核磁共振成像和临床数据共有57 GSDV患者(44.3±15.2岁)从5欧洲中心进行评估并与结果在30高碳钢(42.4±14.8岁)。GSDV患者明显更多的脂肪取代paraspinal肌肉与高碳钢在各级调查相比,检测到麦古利和迪克逊方法(Dixon paraspinal复合FF (GSDV vs HC)在宫颈级别:31.3±13.1 vs 15.4±7.8;胸水平:34.5±19.0 vs 16.9±8.6;和腰椎水平:43.9±19.6 vs 21.8±10.2 (p< 0.0001])。GSDV患者也明显更多的脂肪替代品的肩膀肌肉(由麦古利规模评估),连同显著,但数值减少,脂肪替代大腿和小腿肌肉与HC(迪克逊,下肢复合FF (GSDV vs HC)在大腿水平:12.0±5.6 vs 8.8±2.7和小腿水平:13.1±6.7 vs 9.1±2.9 (p≤0.05])。
讨论GSDV患者表现出严重的主要发现是脂肪取代paraspinal肌肉,可以对未来有重要意义的管理GSDV患者也明显脂肪替代肩带肌肉如前所述。离散的临床相关性增加下肢FF是不确定的。的变化被发现在两组与年龄相关,但加速效应被发现在GSDV,可能由于持续的肌肉损伤。
术语表
- ADM=
- 内收肌;
- BIF=
- 股二头肌;
- 身体质量指数=
- 身体质量指数;
- DP=
- 深后;
- 西文=
- 安装工spinae;
- FF=
- 脂肪比例;
- GL=
- 侧腓肠肌;
- 通用汽车=
- 内侧腓肠肌;
- 绿草=
- 股薄肌;
- GSDV=
- 糖原存储疾病类型V;
- HC=
- 健康的控制;
- MRC=
- 医学研究委员会;
- μ=
- multifidus;
- 每=
- 腓骨肌群;
- PS=
- 腰大肌;
- 矩形=
- 股直肌;
- 特别行政区=
- 缝匠肌;
- 扫描电镜=
- 半膜肌;
- 集=
- 半腱肌;
- 索尔=
- 比目鱼肌;
- 助教=
- 胫骨前;
- VAI=
- 劈开服;
- 瓦尔=
- 股外侧肌;
- VAM=
- 股内侧肌
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。FAAN处理编辑器是安东尼·阿马托,医学博士。
- 收到了2021年12月2日。
- 接受的最终形式2022年5月16日。
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