摘要
Baylisascaris procyonis浣熊蛔虫，是一种罕见的嗜酸性脑膜脑炎的病因，临床上疗效不佳。神经幼虫迁移的症状在摄入后大约2-4周开始，表现为疲劳、恶心、发烧和嗜睡，然后迅速发展为虚弱、不协调、共济失调、癫痫发作、精神状态改变，最后昏迷。只有其他31例中枢神经系统Baylisascaris据报道，神经幼虫迁移，超过25%是致命的。其余病例中，除3例外，其余均因延误诊断和治疗而神经受损。我们提出一个案例的婴儿患有Baylisascaris神经幼虫迁移表现为右半瘫、共济失调和皮质性失明。由于自动细胞鉴别错误地将嗜酸性粒细胞识别为单核细胞，外院误诊为嗜酸性粒细胞。反复检测血清和脑脊液显示明显的嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性脑膜脑炎一致，并通过疾病控制中心的血清抗体检测证实Baylisascaris感染。值得注意的是，在阿苯达唑和类固醇治疗后，该儿童的神经功能几乎完全恢复，结果非常积极。虽然嗜酸性脑膜脑炎很罕见，占所有腰椎穿刺合并粒细胞增多症病例的不到3%，但该病例说明了(1)早期疾病识别和治疗对改善患者预后的重要性;(2)自动化细胞鉴别可能将嗜酸性粒细胞误认为单核细胞。
术语表
- 加拿大广播公司＝
- 全血细胞计数；
- 疾病预防控制中心＝
- 疾病控制和预防中心；
- LP＝
- 腰椎穿刺；
- 加拿大皇家银行＝
- 红细胞；
- 白细胞＝
- 白细胞
第一节
一名12个月大足月、既往健康、发育正常的男孩因新发局灶性运动性癫痫(右侧颤抖和无反应性)到社区医院就诊，症状为充血和触觉发热。癫痫发作30分钟后自行消退。在到达外面的急诊室时，他昏睡，但据报道颅神经完好，对疼痛刺激的定位对称。基础代谢组无显著性。全血计数(CBC)显示白细胞为32,000个/μL(27%中性粒细胞，48%淋巴细胞，1%条带)。头部CT平扫显示正常。腰椎穿刺(LP)显示14个CSF红细胞(RBC)， 303个白细胞(WBC;30%的中性粒细胞，43%的淋巴细胞，27%的单核细胞)，41毫克/分升的蛋白质，73毫克/分升的葡萄糖。新型冠状病毒鼻咽拭子检测阴性。考虑到细菌性脑膜炎，患者接受万古霉素和头孢曲松经验性治疗，直到48小时脑脊液培养阴性。 He remained afebrile and seizure-free and was discharged 2 days later with a reportedly normal neurologic examination and a presumptive diagnosis of viral meningitis.
出院后不久，他出现了新的凝视发作，每次持续1-2分钟，右臂使用减少。他还不加区别地伸手，好像试图抓住不存在的东西，因此，在初次出院12小时后才被送到我们的机构。他不发烧，没有脑膜，头脑清醒，但脾气暴躁。瞳孔大小相同，圆形，对光有反应，但他不盯着脸，不厌恶光线，也不能跟踪。面部运动与哭泣是对称的，尽管他没有其他发声(基本的咿呀学语与单个单词)。患者有明显的轴性低张力，需要左截骨支撑才能坐下。右上肢运动至少是反重力的，有耙抓、明显的震颤和运动障碍。左上肢和双下肢力量基本正常。感觉是正常的。深层肌腱反射除双踝关节4+外均为2+，伴有2 - 3次阵挛。 Plantar responses were extensor bilaterally.
第二节
在有癫痫发作和进行性多灶性神经缺损的新异常运动的儿童中，鉴别诊断是广泛的。淋巴细胞显著性白血球增多，脑脊液葡萄糖正常，脑脊液培养阴性，引起对病毒性脑膜脑炎的关注。肠病毒、单纯疱疹病毒和人类疱疹病毒6是儿童病毒性脑膜脑炎的最常见原因。更罕见的实体包括虫媒病毒、水痘带状疱疹病毒、麻疹、腮腺炎等。立克次体感染可引起脑炎，但通常表现为全身症状，如发热或头痛，以及实验室异常，如血小板减少或低钠血症。神经炎症/自身免疫性疾病，包括急性播散性脑脊髓炎、抗yelin少突胶质细胞糖蛋白脑炎、神经脊髓炎光谱学障碍、其他自身免疫性脑炎和某些血管炎，也可类似地出现。急性弛缓性脊髓炎可表现为运动缺陷，但不会引起癫痫或影响视力。如果给予正常的电解质和乳酸盐，则不太可能出现代谢障碍和意外摄入。头部CT正常不太可能有外伤。
进行了广泛的诊断评价。重复CBC显示白细胞减少16,200个/μL(中性粒细胞16%，淋巴细胞33%，嗜酸性粒细胞44%;嗜酸性粒细胞绝对计数为6,960)。综合代谢指标正常。重复LP显示CSF RBC 50个，WBC 189个(69%嗜酸性粒细胞)，蛋白质38 mg/dL，葡萄糖49 mg/dL。视频脑电图监测显示半球不对称，频率较慢，组织缺失，左半球电压较高。罕见的左颞尖波，但没有癫痫发作，也没有与凝视发作相关的电图。加钆和不加钆的MRI显示多灶性幕上和幕下T2/液体衰减反转恢复(FLAIR)高强度(图1)．完全脊柱MRI正常。眼科咨询，注意到皮质视力损害的证据，但其他视网膜和眼部检查正常。
大脑MRI显示T2/FLAIR信号强度多灶性区域(白色箭头)，包括(A)右侧大于左侧额叶和双侧顶叶，(B)左侧大于右侧丘脑，(C)双侧颞叶和左侧枕叶以及胼胝体脾(未显示)，(D)小脑。
第三节
血清嗜酸性粒细胞增多症的鉴别诊断很广泛，包括肿瘤、过敏和免疫疾病、原发性嗜酸性粒细胞增多症和感染。神经影像学和脑脊液表现提示脑膜脑炎。嗜酸性脑膜脑炎，定义为>10个嗜酸性粒细胞/μL和/或嗜酸性粒细胞占脑脊液WBC的>10%，是一种罕见的实体，占所有嗜酸性粒细胞增多症患者脑脊液样本的<3%。1病原体的鉴别诊断是有限的，主要包括摘要cantonensis，Baylisascaris procyonis,Gnathostoma spinigerum．不太常见的其他蠕虫感染(如弓形虫病和棘球绦虫病)、立克次体病、真菌感染(球菌病和隐球菌病)和病毒感染也可能引起嗜酸性脑膜脑炎。
嗜酸性粒细胞脑膜脑炎的非传染性原因包括原发性高嗜酸性粒细胞综合征、自身免疫性疾病(如Churg-Strauss疾病)、涉及中枢神经系统的肿瘤过程、药物反应(如非甾体抗炎药和某些抗生素)或脑室-腹腔分流，该患儿的神经影像学或临床病程均未提示这些。
重要的是，“自动鉴别可以错误地将嗜酸性粒细胞分类为单核细胞。”2这可能是为什么在最初的CBC和CSF研究中没有发现嗜酸性粒细胞的原因。因此，当临床怀疑有嗜酸性粒细胞过程时，使用赖特-吉姆萨染色进行手动鉴别是很重要的。
第四节
怀疑为寄生虫性脑膜脑炎，患儿接受10天皮质类固醇(甲基强的松龙20mg /kg/天，连续3天，随后强的松龙2mg /kg/天，连续7天)和阿苯达唑(40mg /kg/天，每日分两次)治疗，协调和视力有所改善。他再没有癫痫发作。他的嗜酸性粒细胞在出院5天后有所改善，绝对嗜酸性粒细胞计数为1630个细胞/μL。Baylisascaris procyonis在疾病控制和预防中心(CDC)进行的检测(免疫球蛋白G酶联免疫吸附试验)在血清中呈阳性，但在CSF中呈阴性。其他诊断性检测，包括高嗜酸性粒细胞综合征、粪便卵细胞和寄生虫的基因检测，以及CSF宏基因组测序均为阴性。
在4周的随访中，孩子有轻微的左偏好残留，但其他神经系统检查正常。在3个月的随访中，神经眼科发现视力随年龄恢复正常。在4个月的随访中，神经学注意到行走轻微延迟(16个月首页时不走路)。重复CBC显示嗜酸性粒细胞增多，绝对嗜酸性细胞数为1970个/μL。加钆和不加钆的重复MRI显示，贯穿幕上白质的对称非增强FLAIR信号多灶区间断性恶化(图2)．考虑到病情进展，他再次入院接受评估和治疗。LP在CSF WBC 15(47%嗜酸性粒细胞)和RBC 2880上显著。他接受阿苯达唑治疗28天，甲基强的松龙20 mg/kg/天治疗5天，随后强的松减少5周，他耐受良好。最近的一系列评估，首次出现后21个月(33个月)，显示稳定的神经影像学和正常的嗜酸性粒细胞计数。当时检查明显为轻度右侧偏瘫，微量右侧高张力伴右侧Babinski阳性，独立行走伴轻度宽基步态。尽管有轻微的大动作和语言障碍，但他的全球发育正在进步。
讨论
Baylisascaris procyonis是一种肠道蛔虫，在美国感染浣熊，尽管不同地区的患病率不同。人类通过食用浣熊卵而被感染，而浣熊卵可以在浣熊厕所的土壤中存活数年。易患异食癖或食土癖的幼儿感染风险最高。临床症状与所摄入的胚胎卵量有关，可表现为眼部幼虫迁移(单侧视网膜炎伴畏光和视力丧失)和/或神经幼虫迁移。对于神经幼虫迁移，在摄入后2-4周内出现症状，开始表现为疲劳、恶心、发烧和嗜睡，然后发展为虚弱、不协调、共济失调、癫痫发作、精神状态改变，后来昏迷。3.，4
中枢神经系统特征性神经影像学表现Baylisascaris感染包括深部白质T2延长5因为幼虫的迁移轨迹导致坏死，由嗜酸性粒细胞脱粒和神经毒性蛋白(包括白细胞介素5)的释放引起继发性炎症。6Baylisascaris procyonisMRI表现为脑脊液嗜酸性粒细胞增多和脑白质病变的患者应怀疑。经CDC血清和脑脊液抗体检测确诊。不一致的血清和脑脊液检测是罕见的，尽管其他2例报告。7通过脑活检进行形态学鉴定不太可能获得足够的样本进行检测。
治疗包括抗寄生虫药物，如阿苯达唑，同时使用皮质类固醇，以防止寄生虫死亡后细胞因子释放引起的继发毒性。8适当的治疗时间尚未确定。贝氏蛔虫病是高度病态的。组织损伤在症状出现之前就开始了，因此从暴露到症状出现有一个滞后，诊断往往被延迟。迄今为止，31例记录的中枢神经系统受累病例中，5例导致死亡，几乎所有剩余患者都有严重的神经认知缺陷。6，8，-，13只有3例既往病例没有神经损害:1例儿童轻度语言障碍和中度语言障碍142名儿童神经系统完全恢复。7，15这个病例是第四个从这种历史上毁灭性疾病中显著康复的儿童。每个孩子都及时用皮质类固醇和大剂量阿苯达唑治疗，这表明早期发现和治疗对改善患者预后至关重要。
研究资金
作者报告说没有针对性的资金。
信息披露
作者报告没有相关披露。去首页Neurology.org/N全面披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是Whitley Aamodt，医学博士，公共卫生硕士。
- 收到了2022年3月31日。
- 最终接受2022年7月27日。
- ©2022美国神经病学学会首页
参考文献
信件:快速在线通信
需求
如果你要上传关于文章的信件:
您必须在六个月内更新您的披露:http://submit.首页neurology.org
您的合著者必须发送一份完整的出版协议表格来首页(对于主要/通讯作者不需要填写以下表格即可)，然后再上传您的评论。
如果你在回复一篇关于你最初撰写的文章的评论:
您(和共同作者)不需要填写表格或检查披露，因为作者表格仍然有效
并适用于信件。
提交规格:
- 文章必须少于200字，参考文献少于5篇。参考文献1必须是你所评论的文章。
- 投稿者不得超过5人。(例外:原作者回复可以包括文章的所有原作者)
- 只可提交发稿日起6个月内发表的文章。
- 不要冗余。在提交之前阅读文章上已经发布的任何评论。
- 提交的意见在发表前须经过编辑和编辑审查。
