慢周期性肌阵挛(1秒的时间)是一个独特的现象学描述的暴发性亚急性硬化性全脑炎(SSPE)。1我们描述两个孩子有SSPE(轴向肌阵挛缓慢视频1和2)。肌阵挛缓慢导致的语气突然改变轴向肌肉组织,导致落差或向后和侧向倾斜的树干(轴向倾斜的迹象)。感觉运动的参与集成机制和基底神经节猝发的活动提出了尽可能周期机制矛盾的肌阵挛。2基底神经节的参与也会负责相关的肌张力障碍。威尔逊暴发性疾病和nonrhythmic,重复的轴向肌肉阵挛性抽搐propriospinal原产地鉴别诊断非常重要。3,4
视频1
例1:一个10岁的男孩慢轴向肌阵挛和落差。史的一个10岁的男孩麻疹的儿童(年龄约15个月)最近出现进步的认知能力下降,癫痫发作,周期性轴muscles-causing颈部和躯干肌阵挛缓慢回落。此外,节段性肌阵挛在屈肌肌肉,颈部和上limbs-synchronous SSPE的经典。肌肉阵挛性抽搐也注意到一边(看到最后几秒的视频),但是他们并没有导致下降。核磁共振大脑扫描是正常的。脑电图显示高振幅、广义飙升和波周期放电。“可能”SSPE的诊断成立使用Dyken标准(周期、刻板、高电压放电+积极的CSF antimeasles抗体)。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/201283_Video_1
视频2
案例2:一个9岁的女孩慢轴向肌阵挛和轴向倾斜的迹象。一个9岁的女孩,从来没有接种疫苗和历史的热在婴儿期,面对最近开始认知能力下降,共济失调,异常运动。视频显示重复的周期性,慢轴肌肉的肌阵挛运动导致躯干向后倾斜,左(轴向倾斜的迹象)。她在手中也有肌张力障碍和脚趾,连同慢节段涉及下肢屈肌的肌肉的肌肉阵挛性抽搐。这些肌肉阵挛性抽搐不干扰意识,不会引起她的下降而走。41 CT扫描的大脑并没有显示任何重大异常。诊断为“可能”SSPE使用Dyken标准(周期性骤减波放电+积极的CSF antimeasles抗体)。下载补充视频2通过http://dx.doi.org/10.1212/201283_Video_2
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
博士Jitendra Kumar Sahu儿科神经病学教授PGI昌迪加尔,帮助在规划管理这些情况。首页
附录的作者
脚注
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提交和外部同行评议。处理编辑器是惠特利Aamodt博士英里。
- 收到了2022年1月11日。
- 接受的最终形式2022年8月9日。
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