文摘
我们报告一位60岁的病人具有10年历史的帕金森病了dyskinetic-dystonic步态模式高度影响个人和社会生活。经过多次失败的尝试改善临床条件通过调整药物治疗,病人接受了步态康复基于视觉提示的使用。这种方法诱导相关改善dyskinetic-dystonic步态。我们的情况导致的表型描述先进的帕金森病和运动波动表明额外的治疗选择,以减轻其对发动机性能的影响。
珍珠
木偶走,被称为愚蠢的走,是一种罕见的极禁用dyskinetic-dystonic步态模式在帕金森病(PD)。
保守的康复干预措施,如视觉线索,可以提供dyskinetic-dystonic步态的治疗中获益。
Oy-sters
木偶走可以影响患者的社会生活和在临床评估可能代表一个诊断挑战。
误诊为心因性运动障碍增加与帕金森病相关的污名。
低模式变化和缺乏注意力分散是有机成因的暗示。
早期诊断是必不可少的一个提示采取纠正措施以提高运动能力和减轻疾病负担。
病例报告
60岁的白人男子发达他第一次帕金森病(PD) 51岁,症状与微妙的静止震颤在左上肢,进一步蔓延至同侧下肢。PD的诊断支持通过DaT-SPECT扫描(我)(123)ioflupane(减少吸收正确的核/尾)。他的家族史对PD不利,其他有关遗忘并存病(细节eTable 1,links.lww.com/WNL/C50)。遗传筛查使用下一代sequencing-based分析是不提供信息的。
诊断一年后,他开始左旋多巴(LD)和每日LD-equivalent剂量200毫克获得最优控制运动症状,通过添加entacapone保持5年以后。从疾病发病9年之后,电机波动出现,表现为典型的峰值剂量运动困难,偶尔与右下肢和脚肌张力障碍和禁用tremor-akinetic时期。
一年后,病人发现偶尔和随机奇异下肢步态特征是无意识的矛盾的运动,主要是左边,持续大约30分钟。之后,他开始随机替代“部分”阶段(特点是零星的步态冻结,温和的动作迟缓,左上肢僵硬,休息,和姿势震颤)时期的运动障碍的运动,主要是下肢,导致病人描述为一个“行进步态”。
失败后的药物优化门诊,病人住院治疗评估和强化康复训练(细节补充文件,links.lww.com/WNL/C50)的Neurorehabilitation单位IRCCS Mondino基础。在承认,MRI是不起眼的。认知测试检测到多个领域(mnesic,额叶功能,和细心)轻度认知障碍。
步态异常不明确的时间剖面与抗帕金森病的药物的摄入量有关,患者接受了LD挑战测试后18个小时撤军的多巴胺能药物。从150毫克口服LD 60分钟后摄入,震颤,刚度和运动徐缓消失了。然而,改善电机性能迅速恶化的外观的下肢运动障碍的运动严重受损的步态。我们观察到一个刻板的步态特征不再摆动阶段,过度的腿的膝盖之后,迅速扩展,模仿在空中一脚,和长期跟罢工阶段没有一个合适的扁平足阶段,组成一个刻板的“木偶散步”被一些作者也描述为“愚蠢的走。”1右边踢模式尤为明显,与上肢的矛盾的姿势有关。LD管理三个小时后,dyskinetic-dystonic模式消失,病人提出了一个全球运动功能的改善。随后的药物与安慰剂挑战测试单盲方式未能产生任何临床变化,帮助排除心因性步态障碍。
评估的潜在功效保守的训练方法2在愚蠢的行走,我们进行了治疗方法通过不同的视觉和听觉线索。
管理在dyskinetic-dystonic步态视觉线索诱导显著改善,而没有实质性的效果观察使用声学线索。因此,我们设计了一个基于日常会话的个性化的康复方法使用视觉线索的步态训练。这些会话也集成了放松和平衡练习每日总持续时间为120分钟,每周6天6周。
离线(慢性)康复疗效评估工具通过步态分析系统(eMethods细节,links.lww.com/WNL/C50)在基线的最后六周的训练中。
步态分析康复期确认后没有提示记录明显改善(归一化差异的左派和右派之间的立场和摆动阶段减少腿部和骨盆旋转;表1和图)坚持在家里,还成功地转移到日常生活活动在两个月的随访。EMG步态分析还显示显著减少两国前胫骨和比目鱼肌coactivation在立场阶段,在基线记录病理条件。
(一)骨盆旋转记录在基线步态没有视觉提示。在基线记录(B)骨盆旋转在步态视觉线索条件下,显示一个模式更接近正常的值(由灰色区域)。(C)骨盆旋转记录在步态没有视觉提示的康复训练。绿色:右脚立场阶段;红色:左脚立场阶段;灰色地带:正常范围值。所有面板显示骨盆旋转的程度(X轴报告步行周期的百分比,而Y轴是旋转的程度)。
视频1- - - - - -4显示开/关阶段和步态在基线和最终康复协议作为补充提供文件(links.lww.com/WNL/C50)。
视频1
阶段:步态评价60分钟后l二羟基苯丙氨酸摄入量。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/200714_Video_1
视频2
下阶段:步态评价18个小时后撤出多巴胺能药物。下载补充视频2通过http://dx.doi.org/10.1212/200714_Video_2
视频3
视频4
步态评价的最后六周康复计划。下载补充视频4通过http://dx.doi.org/10.1212/200714_Video_4
讨论
LD-induced动作障碍表示禁用PD患者的并发症。运动困难通常出现在LD等离子体的峰值水平,可以偶尔与肌张力障碍有关,因此导致特殊的和误导临床模式。木偶行走是一种罕见的副作用的长期左旋多巴摄入量中观察到的早发性帕金森病,尤其是在患者潜在的遗传病理学。3它通常特点是刻板的步态,膝盖高海拔和踢,和可能的矛盾的侧脚和身体的同侧的手臂的姿势。1,2
我们的案例中导致的表型描述这种不同寻常的步态模式可能体现在先进的PD的千变万化的运动障碍。我们还提供一个治疗选项,丰富了有限的信息可供这些并发症的治疗医疗设备,当药物优化失败。
因为这个条件及其罕见的奇怪的症状,在诊断过程中,对排除心因性运动障碍是至关重要的。不稳定的时间模式和不协调的表现的确可以唤起的功能。4
然而,一些功能明显指向一个有机自然:(1)原型演示,低模式变化和(2)缺乏注意力分散在执行双重任务或走路时落后。4,5有机自然是最终确认的缺乏被暗示性安慰剂挑战测试期间观察到的。
疾病的早期识别的重要性是至关重要的,以避免加重患者不必要的耻辱,开出的药物,以及提示采用有针对性的矫正策略。
最常见的方法提出了到目前为止都集中在减少多巴胺能治疗患者建立LD摄入时间相关1可能以牺牲恶化状态和手术的选择,如脑深部电刺激。
替代方法没有受到应有的重视,虽然孤立的观察提出了一个可能的作用有利的风险/效益比,2尤其是在早期阶段。
在我们的报告中,我们采用了一个基于视觉的步态康复训练提示,诱导相关改善dyskinetic-dystonic步态。这一结果并不令人惊讶,当考虑到neurorehabilitation积极影响基底神经节的神经可塑性修改异常电路。6体能训练似乎创造良好的大脑神经可塑性通过增加血流量和调节环境营养因素。7注意任务(如提示策略)作为认知参与改善神经可塑性通过触发前额电路领域,早期参与运动学习。7因此,neurorehabilitation训练可能诱导神经元网络,随着时间的流逝而变化。在这个框架,值得注意的是,密集的康复方法采用我们的病人保留和推广了效应在日常生活中。
之前报道,康复技术,如视觉或听觉信号,代表early-to-mid阶段有效的选项,2而其功效是减毒的高级阶段的疾病。视觉提示策略提高所谓的横向系统,包括小脑和运动前区和顶叶皮层。8这个系统是专门激活在外部节奏的情况下,像我们的康复暗示策略。8听觉线索主要调节的内在节律障碍通常导致步态慌张步伐和/或冻结,9在脊髓运动神经元通过facilitatory表演效果。10
我们的病人,在谢弗描述相比,2只有对视觉线索。优惠反应的发生一种暗示之前已经报道过了,11的识别不同的暗示策略对PD步态模式施加不同的影响。10事实上,尽管主要声学信号调制步态的节奏和速度,视觉线索导致改善步幅,伴随着一个统一的立场/ swing比率。12,13因此,它是可能的,在我们的病人视觉提示小脑电路visuomotor控制的积极影响,由此提高步幅和立场/ swing比例分布。11
Neurorehabilitation方法应根据单一的病人,使用步态分析作为一个有价值的工具来选择最合适的线索和步态改善检测和文档。应该鼓励病人完全与毅力完成强化康复周期,在可能的情况下,继续培训在国内长期受益。
总之,这份报告强调了早期识别的重要性的不同寻常,但高度致残,步态模式及时采取有针对性的方法,提高运动能力和降低疾病负担。进一步的研究提示的使用策略特别适用于运动障碍的患者步态需要更好地理解底层机制和定义的标准来确定最有效的管理。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
↵*这些作者的贡献同样作为第一作者。
- 收到了2021年的11月5日。
- 接受的最终形式2022年3月25日。
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