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66岁女性表现为行为异常和感觉改变，弥散加权图像显示沿皮质-髓交界处高信号(图1一个)和相应的ADC图像(图1 b)。磁共振成像显示左侧枕叶皮质增强(图1 c)。一年后，同样的症状复发，MRI显示右侧枕叶皮质增强(图1 d)。这些影像学发现与可逆性脑病发作相关，表现为行为异常和感觉改变。最后，基于皮肤活检建立了神经元核内包涵病(NIID)的诊断(图2A、B)和基因测试。
图1
NIID患者脑病样发作期间的脑MRI表现
(A，箭头)扩散加权图像显示沿皮质-延髓交界处高信号;相应的ADC图像也显示了类似的结果(B，箭头)。(C，箭头)MRI造影显示病灶增强分布于左侧枕叶皮质，右侧枕叶皮质无增强。(D，箭头)MRI造影后显示病灶增强分布于右侧枕叶皮质，左侧枕叶皮质无增强。
枕皮质增强可能是可逆性脑病发作患者NIID的诊断线索。1
研究资金
本研究由湖南省卫健委项目(No. 202103070437)资助。
信息披露
作者没有报告与手稿相关的披露。去首页Neurology.org/N完整的信息披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N完整的信息披露。如果有，作者认为相关的资金信息和披露将在文章的末尾提供。
吴建斌和李庆林对这项工作也作出了同样的贡献。
提交和外部同行评审。主编是罗伊·斯特劳德三世，医学博士、医学博士、医学硕士。
- 收到了2022年1月28日。
- 接受最终形式2022年8月12日。
- ©2022美国神经病学学会首页
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