患病率和临床表型的双重积极Neuromyelitis视谱系障碍(NMOSD)在一个国家参考中心

客观的评估普遍存在的双重积极NMOSD,概述其临床表型。

背景视Neuromyelitis谱系障碍(NMOSD)是一种自身免疫综合征,经常积极的水通道蛋白4 (AQP4)免疫球蛋白或髓少突细胞糖蛋白(MOG)免疫球蛋白。然而,双积极性都是罕见的。

设计/方法这是一个回顾性的横断面研究南亚的一个三级医疗中心2018年8月至2021年11月。疑似病例的血清或脑脊液样本的NMOSD测试AQP4-IgG和MOG-IgG转染细胞上使用间接免疫荧光试验。

结果在研究期间,1935例NMOSD检测抗体,65名患者(3.36%;57岁女性和8男性)AQP4-IgG阳性,217名患者(11.23%;122名女性和95名男性)MOG-IgG和3例阳性(0.15%;2女性和1男)显示双重积极性。有一个强大的女性比男性更易在所有三组(分别为87.69%、56.22%和66.66%)。本研究发现3例双积极性。第一个病人(42年,男)区域postrema综合症最初提出,随后复发通过开发右侧颞区和肢体的麻木中他测试了双重积极。第二个病人(27年,女性)提供双边视神经炎(左>右)开始,随后一集后复发癫痫发作与左半身不遂和右侧面部偏差。第三个病人(25年,女性)双边最初出现急性视神经炎,后来开发的左半身不遂post-recovery此时她双重检测为阳性。管理使用甲基强的松龙对所有三个病人是无效的,然而,血浆置换和/或周期性的利妥昔单抗注射生产的一个很好的回应。

结论我们的研究报告,双重积极NMOSD的患病率是0.15%,其临床表型是更类似于动而不是MOG -相关的疾病。