队列研究的自身免疫性脑炎(AIE)在儿童和成年人从极端单一高等中心的经验

客观的研究和比较clinico-epidemiological数据和长期结果儿科(< 18岁)和成人基于serostatus AIE病人。

背景印度是一个新兴的中心为自身免疫性疾病。研究AIE比较血清反应阳性的和血清反应阴性的结果在儿童和成年人是缺乏。我们强调年龄和serostatus低资源国家设置的具体方法。

设计/方法班加罗尔Retro-prospective Narayana医院的神经科学研究所研究(2016 - 2021)包括AIE患者根据自身免疫性脑炎国际工作组和自身免疫性脑炎临床医生联盟网络。血清和CSF自身免疫性脑炎面板、CSF脑膜炎小组成立排除感染和其他脱髓鞘疾病。用电话和门诊追踪(1 - 4岁),结果是根据年龄和serostatus统计分析和比较。

结果成人AIE比小儿平民(75% vs 25%, n = 60)和血清反应阴性的血清反应阳性的vs43.3%(56.7%)与男性的整体优势。NMDAR (11.7%), MOG (8.3%)、LGI1和GAD65(5%)是常见的抗体(比儿童NMDAR MOG平民;NMDAR LGI1和迦得65成人同样主导)。常见症状包括癫痫发作(75%)和记忆障碍(66.7%)serostatus独立的。没有差异,根据年龄或serostatus MRI和脑电图参数。甲强龙mono-therapy(46.6%)比添加许多救援免疫抑制剂(丙种球蛋白(28.3%)、利妥昔单抗(10%)、丛和环磷酰胺(3.3%)]。儿童年龄、特定的抗体,癫痫持续状态和神经异常标记需要积极的免疫疗法。口服类固醇(61.7%)、霉酚酸(8.3%)和咪唑硫嘌呤(6.7%)维护免疫抑制剂。10%患者(主要是血清反应阳性的)可怜的结果与改良Rankin规模(夫人)> 3。死亡(成年人)虽然罕见略占优势的血清反应阴性的类型由于缺乏同意积极的免疫抑制。 Clinical relapse was noted in 10% (mostly seropositive). 86% patients were weaned off maintenance immunosuppression (earlier in seronegative).

结论血清反应阴性的长期和儿科AIE最好的结果。甲强龙mono-therapy在多数情况下是有效的早些时候开始。早期识别和积极管理高危人群有关键作用。需要进一步multi-centric的研究来证实这些发现。