扩大自身免疫性脑炎的鉴别:诊断和治疗方面的考虑在唐氏综合症使分裂的障碍

客观的唐氏综合症使分裂的障碍的评估临床特征(DSDD)称21三体综合症患者(T21)推定诊断自身免疫性脑炎(AE)和分析免疫治疗方案和时间。

背景DSDD特点是急性,亚急性发展回归社会和功能性技能T21自闭症行为出现。AE相比,脑成像、脑脊液(CSF)测试和AE DSDD面板往往不起眼的抗体。然而,大多数DSDD患者甲状腺抗体血清阳性以及报道积极的免疫反应提高自体免疫性病因的问题。

设计/方法回顾性分析患者T21进步的社会、认知和/或功能下降称为佛罗里达大学的神经免疫学的诊所建立照顾怀疑自身免疫性脑炎。

结果两名女性T21与孤独症的发病患者包括,认知能力下降、失眠、精神病在12 (P1)和16岁(P2)。紧张症是出现在一个病人(P1)。的诊断检查适用于甲状腺antibody-seropositivity在这两种情况下(anti-microsomal和抗甲状腺过氧化物酶)和积极的寡克隆乐队一个病人(P2)。否则,核磁共振,脑电图,CSF和全面的血清抗体/ CSF AE面板是负的。两个病人静脉注射糖皮质激素治疗,静脉注射免疫球蛋白和其他免疫抑制剂(咪唑硫嘌呤(P2);血浆置换,利妥昔单抗、环磷酰胺(P1))。早些时候发起免疫疗法(9个月出现症状后)与部分持续改进(P2),而过后开始的免疫疗法(12个月出现症状后)与部分相关但non-sustained改善(P1)。

结论DSDD报告病例结合诊断的特性和局部反应免疫疗法。早些时候与免疫疗法开始持续改进。DSDD应该是一个诊断考虑T21假定AE患者诊断功能下降和发展回归的设置。早期启动免疫治疗应该考虑更好的持续复苏的机会。