相关的临床和Paraclinical特征描述与TS-HDS自身抗体血清阳性

客观的评估神经病变表型和临床结果与trisulfated肝素二糖(TS-HDS)自身抗体。

背景TS-HDS自身抗体已被报道为免疫介导的神经病变的生物标志物。然而,研究评估的临床协会自身抗体是有限的。

设计/方法综述了电子医疗记录识别TS-HDS自身抗体血清反应阳性的病人和描述他们的临床和电诊法的发现。

结果七十七年TS-HDS-IgM血清反应阳性的病人(效价范围9000 - 350000)被确定(50雌性;发病的年龄中位数是48年(9 - 83年)。11个病人还积极FGFR3-IgG(效价范围4000 - 19000)。70%(54/77)有临床/ paraclinical神经病变的证据(54/77,70%的TS-HDS-IgM孤独;10/11,91%的TS-HDS-IgM共存FGFR3-IgG)。管理医生特征的免疫介导的神经病变30%(23/77)和54%(6/11)的TS-HDS-IgM只和TS-HDS-IgM共存FGFR3-IgG血清反应阳性的患者,分别。小纤维神经病在58%(45/77)和63% (7/11)TS-HDS-IgM,分别和两个抗体血清反应阳性的患者。Length-dependent神经病变是最常见的神经病变表型在TS-HDS IgM(43/54, 80%)和双血清反应阳性的病例(7/11,63%)。41例(53%)患者接受免疫疗法,主要是:丙种球蛋白(n = 37),第四solumedrol (n = 7),口服强的松(n = 14),霉酚酸酯(n = 12)。其中,43%(15/35)与TS-HDS-IgM血清阳性仅改善炎症病变引起,治疗(INCAT)残疾分数或改良Rankin规模(夫人),33%(2/6)的患者双血清阳性INCAT和夫人改进。 TS-HDS-IgM titers had low discriminative ability to identify immunotherapy response with an AUC of 0.621.

结论神经病变组织和临床表型在TS-HDS-IgM血清反应阳性的病例是变量。此外,只有少数病例免疫疗法的反应,限制了这种生物标志物识别免疫介导的神经病变的价值。