文摘
辅助运动区(SMA)综合症是一种典型的瞬变工况造成损害内侧前运动皮层。复苏的确切机制仍然未知,但传统上被描述为一个过程涉及功能补偿的侧通过语料库胼胝体的SMA纤维。这个案例研究的目的是为了突出明显extracallosal功能恢复机制从SMA综合症在胼胝体发育不全患者(ACC)。我们目前临床表现和16岁的患者的围手术期功能性神经成像特性完成ACC谁表现出复苏的SMA综合症造成右侧低度恶性神经胶质瘤的手术切除。术前fMRI显示解剖整合激活区域在手指和脚趾双边开发任务。手术三个月后,病人完全恢复,重复fMRI显示转移的左脚趾开发地区的多数从预期的侧半球侧左近中心小叶和SMA。fMRI信号重构这acallosal病人的观察表明,within-hemisphere健康脑的可塑性可能是另一个关键流程在SMA综合症决议和挑战传统的观点,认为transcallosal纤维功能恢复的必要条件。
珍珠
辅助运动区(SMA)综合症造成单边受伤前运动皮层内侧的方面。
经典的SMA综合症是瞬态的特点是侧轻偏瘫和偏侧失用症。语言赤字通常观察到优势半球SMA受伤。
最被广泛接受的理论属性功能恢复完整的补偿侧通过连合纤维SMA的胼胝体(CC)。
Oy-sters
SMA综合症应始终被视为后内侧前运动皮层损伤。即使在患者神经功能缺损表现出深刻的,一个显著复苏的预期。
发育不全患者的CC (ACC),康复SMA综合症仍有可能通过extracallosal补偿机制。因此,ACC可能不排除在SMA手术切除病变。
病例报告
一个16岁的右撇子的女孩完成ACC是指耐火材料的7年历史的门诊头痛。最初的神经系统检查是正常的。大脑核磁共振确认完整的ACC和显示nonenhancing病变局限在对SMA暗示的低级神经胶质瘤(LGG) (图1一个)。执行基于任务的功能磁共振成像(eMethods中描述方法的补充,links.lww.com/WNL/C57)和显示手指和脚趾的位置点击激活将区域内的侧感觉运动皮层,但没有SMA活动(图1 b和C)。语言任务披露包括扩散双边演讲表示双方SMA。考虑到缺乏CC纤维和假定降低术后功能补偿的可能性,永久的风险赤字切除后SMA被认为是可观的。然而,因为穷人的结果常与LGG,姑息性手术治疗是有利的。SMA的皮质stimulation-guided总计切除肿瘤。
(一个上项)矢状天赋的T2加权MRI序列显示2.5厘米hyperintense渗透性的肿瘤局限在正确的辅助运动区(SMA;红色箭头)。(低,3项)矢状轴和日冕天赋的T2加权MRI序列强调没有胼胝体(CC;短青色箭)。(B和C)轴向和冠状fMRI显示blood-oxygen-level-dependent(粗体)激活的中间部分侧初级感觉运动皮层在手指敲(B)和上级的方面对侧初级运动皮层在脚趾(C)。(D) T1地基三维重建与叠加区域激活运动任务显示在解剖学上整合功能区域。
手术后,病人左tonus-sparing 3/5轻偏瘫和显著的偏侧失用症的发展,符合电动机SMA综合症。3个月随访时,她已经完全恢复,重复MRI显示没有肿瘤复发(图2一个)。重复任务型fMRI显示预期的手指敲击和右脚趾开发领域,后者也扩大到包括左SMA (图2 b)。令人惊讶的是,仍有相当一部分的区域激活左脚趾敲了左移近中心小叶和邻SMA (图2 c)。
临床上,病人完全康复的辅助运动区(SMA)综合症。(A)矢状天赋的T2加权图像揭示总计tumor-infiltrated SMA的切除保留近中心的小叶(红色箭头)。没有胼胝体(CC)显著高于额角和侧脑室体(短青色箭)。轴向和日冕fMRI (B和C)。(B) Blood-oxygen-level-dependent(粗体显示)信号匹配的位置在手指敲击术前激活。(C)激活地图显示前右脚趾开发区域的扩张(现在将大部分的SMA)和侧转移的一个主要部分区域激活左脚趾敲左边近中心小叶和SMA。基于地表的三维重建(D) T1与覆盖task-activated地区突出的扩张对脚趾攻丝功能和左脚趾侧转移开发区域。切除腔是明显正确的前运动皮层内侧的方面。
讨论
SMA负责几个关键的运动功能,包括规划、启动和执行自愿运动以及词language-dominant半球生产和清晰度。单边内侧前运动皮层损伤通常导致很好的描述SMA综合症,一种以tonus-sparing侧虚弱和偏侧失用症加上语言障碍在优势大脑半球损伤。1SMA综合症的一个标志性特征是完全或几乎完全解决症状几周几个月的发作。2虽然观察到赤字的瞬态性质仍不完全理解,累积的证据表明,神经恢复依赖于一个完整的CC的存在。3,4然而,ACC患者完全恢复,表明extracallosal机制可能参与SMA综合症决议。
康复SMA综合症一直被解释为一个过程开始后皮质侮辱和涉及到功能补偿使CC的纤维连接同侧侧运动前区受损侧SMA和运动前区健康的半球。2,5,6这些连合纤维的确切代偿机制仍不完全理解但归因于兴奋两半球间的连接支持同源的功能激活SMA和邻近地区。2,5,6尽管上述赔偿是最被广泛接受的恢复机制,其他进程。经颅磁刺激研究表明transcallosal抑制纤维之间可能存在同源运动区。3,7单边受伤后,假定紧张性抑制被认为是释放,最终导致破损的功能hyperactivation侧区域。3,7其他报告建议,在慢慢进步的单边SMA患者肿瘤,CC-mediated逐步切换功能的侧健康SMA可以使复苏后手术切除的病变。3这些理论假设侧SMA作为功能代替受伤的同行和依赖CC-associated机制。
经济复苏中观察到当前的病人没有CC表明替代病理生理的过程可能涉及功能重构。手术前,我们的病人并没有表现出SMA激活运动任务期间,这一发现与之前的研究一致。8手术后,左脚趾开发区域主要是发现在左侧近中心小叶和SMA,暗示功能转移到对侧的一边。意想不到的奔袭SMA激活引起的左脚趾敲表明存在extracallosal within-hemisphere过程功能重组,这可能是代偿增加从先前未被发现的blood-oxygen-level-dependent信号激活。这种想法符合先前的功能磁共振成像研究患者的一个完整的CC,显示一个类似的模式的SMA激活侧手术后肢体运动。9事实上,很少有研究报道增加intrahemispheric健康半球的功能感觉运动之间的连接节点在SMA复苏。2此外,单边电动机运动已被证明是代表双边SMA但表现出对侧的优势。10,11因此,单边SMA损害可能会揭开一个功能沉默,虽然现在,网络没有受伤的侧SMA取代受伤的皮层的功能的能力。这个过程可能是通过塑料在侧完整的脑功能变化。
目前的研究提供了独特的信息明显的机制的复苏SMA综合症独立于CC。值得一提的是,ACC患者通常发展强劲extracallosal两半球间的连接,穿越前连合,后连合、皮层下电路(amygdalar、海马和/或小脑电路)。这些补偿连接可能有能力接管CC的功能和可能发挥了作用在观察到的功能重组。12,13然而,他们的贡献并不排除intrahemispheric可塑性健康半球的观察到在我们的病人,这类似within-hemisphere重塑可能参与SMA综合症患者恢复一个完整的CC。
有利的结果中看到当前的情况表明,切除SMA患者ACC可以考虑的。这些发现可能有助于解决有关安全的担忧SMA切除在ACC和促进病人手术决策和咨询。此外,CC的功能再构造作用观察到尽管没有表明,单边within-hemisphere可塑性可能构成以前被忽视的关键流程在SMA综合症复苏,引发了一个问题是否语料库胼胝体的纤维实际上是必要的为了克服功能赤字与SMA损伤有关。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
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附录的作者
脚注
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提交和外部同行评议。处理编辑被蕾妮Shellhaas医学博士,女士,和罗伊·Strowd三世,医学博士,地中海,女士。
- 收到了2021年11月10日。
- 接受的最终形式2022年4月8日。
- 版权©2022年作者(年代)。发表的Wolters Kluwer健康,公司代表美国神经病学学会。首页
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