摘要
视幻觉在临床实践中经常遇到。对于神经学家，尤其是那些正在接受培训的神经学家来说，开发一种系统的方法来评估表现出这种独特且经常令人困惑的症状的患者是至关重要的。在本研究中，我们介绍了一例48岁的女性，她在接受nivolumab治疗黑色素瘤后出现了生动的视觉幻觉。我们讨论视幻觉的广泛鉴别诊断，以及历史和检查如何指导一个人的评估。
第一节
一位48岁的女性，患有黑色素瘤，焦虑和抑郁，以视力丧失和幻觉为主诉来到神经病学诊所。首页
患者报告每只眼(OU)逐渐进行性、对称、中心视力丧失6个月，并伴有视幻觉。无相关头痛。所描述的幻觉是无声的，不动的，没有威胁性的，包括一些符号学，包括像卡通一样的泰迪熊和蜘蛛，空白纸上的文字，有着精致头发的脸，波浪线和颜色斑点。幻觉在一天中断断续续地出现，没有明显的诱发因素。
眼科病史仅屈光不正显著。病史包括焦虑、抑郁和9个月前诊断为局部转移到淋巴结的IIIb期黑色素瘤，为此她接受了局部切除和9个周期的nivolumab治疗。目前的药物包括氟西汀和托莫西汀。由于肾上腺功能不全，Nivolumab在神经学评估前约2个月被停用。首页父母双方均有黑色素瘤家族史。社会历史与无娱乐性药物使用或酒精消费相关。
传入视觉功能检查显示右眼(OD)最佳矫正距离视力为20/50，左眼(OS)为20/25，视距障碍OD，自动视野测量显示视野OU同心收缩(影响中心视野OD) (图，A和B)．眼底检查发现双侧视盘水肿，模糊了大部分视盘OD和边缘的血管(图C和D)．常规神经系统检查无异常。
自动视野检查显示左眼(A)比右眼(B)主要同心视力丧失，伴双侧盘水肿(C, D)。轴向弥散加权(E)和冠状位造影后(F) MRI显示双侧视神经轻度增大，右侧大于左侧，视神经弥散缓慢(E箭头)，双侧中心强化(F箭头)。这些结果与双侧视神经炎一致。
第二节
视幻觉的广泛鉴别诊断概述在表格．
在该患者中，查尔斯·邦纳综合征(CBS)被认为是最有可能的诊断，因为在传入性视力丧失和保留的洞察力的情况下，出现了无声的、无威胁的、主要形成的视幻觉。评估包括正常全血计数、电解质、肌酐、肝功能检查、血清和尿液毒理学筛查。
第三节
MRI轨道加钆检查显示双侧视神经扩散受限，异常增强从眼球延伸至视交叉(图E和F分别)。脑部及颈椎MRI造影正常。脑电图未见灶性异常、癫痫样改变或癫痫发作。
腰椎穿刺显示开口压力15 cm H2O和淋巴细胞性白细胞增多症(53个白细胞，94%-98%淋巴细胞，2%-5%单核细胞，0%-1%多形核白细胞)，213个红细胞，60 mg/dL蛋白质，54 mg/dL葡萄糖。无寡克隆条带，免疫球蛋白G指数正常(0.6 mg/dL)。血清髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白(MOG)和水通道蛋白-4抗体均为阴性，流式细胞检测无显著性差异。连续腰椎穿刺在细胞病理学上未发现恶性细胞。
第四节
典型视神经炎临床表现为单侧视神经病变伴同侧眼痛，眼动引起或加重。视神经炎一词通常指炎症性、非感染性机制。视神经炎可能是多发性硬化症(MS)、视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)、MOG抗体相关疾病或结节病的表现。感染性、肿瘤性、脉管炎性、毒性和副炎症性(如免疫检查点抑制剂治疗)病因也应予以考虑。许多病例仍然是特发性的，假定有自身免疫机制，但没有确定的疾病来解释其存在。视神经炎的最低视力、双侧视力、视盘水肿、视神经强化长度、临床病程等特征为视神经炎的潜在病因提供线索。5，-，8
由于双侧视神经受累，无疼痛，MRI长节段视神经增强，患者表现不典型。虽然双侧椎间盘水肿也可能引起对颅内压升高的关注，但与水肿程度不成比例的色觉丧失和头痛的减少进一步支持视神经病变。
该患者的黑色素瘤治疗包括ICI疗法。她在发病前接受了9个周期的nivolumab治疗。几个周期后出现相关的视力丧失。免疫检查点抑制剂通过结合抗原增强t淋巴细胞活性，从而促进t淋巴细胞抑制。Nivolumab抑制程序性细胞死亡蛋白1，增加t细胞对肿瘤细胞的反应性。视神经炎作为与ICI使用相关的不良事件，可能涉及直接t细胞介导的视神经炎或揭露先前静止的神经炎症疾病，可能导致视神经炎。9，10
该患者的评估包括抗mog和抗aqp4抗体阴性，脑脊液检查无寡克隆带证据，脑部和颈椎MRI无MS或NMOSD特征性病变。连续腰椎穿刺均未见恶性细胞，以支持轻脑膜黑素瘤病的诊断。支持nivolumab相关视神经炎的特征包括进展缓慢、无痛、双侧性和视神经纵向广泛增强——所有这些都是在接受nivolumab后发生的。11
讨论
导致视幻觉的常见原因包括CBS、先兆偏头痛、枕叶癫痫发作、花梗性幻觉症、神经退行性疾病、致幻剂使用、酒精性幻觉症、谵妄和精神疾病。幻觉的形成，定型，沉默的性质在视力丧失的情况下，保留了洞察力，其他方面的负面评价与CBS一致。值得注意的是，虽然这种综合征通常发生在中心视力丧失(如黄斑变性)的患者中，但本病例表明，CBS幻觉可以发生在任何形式的视觉丧失中，无论是中心视力丧失还是周围视力丧失。
该患者的传入性视觉功能障碍的原因是检查点抑制剂相关的视神经炎。在接下来的几个月里，停止尼伏单抗并开始使用皮质类固醇并进行血浆交换，使该患者的视力有所改善，并停止了她的视幻觉。在此期间，左眼的视野异常恢复正常，右眼的视力明显改善。
患者提供知情同意。
研究资金
M. Bouffard:咨询:(1)国家疫苗伤害赔偿计划$18,000;其他活动:我将从Stoke Therapeutics公司获得约5000美元，作为评估OPA1视神经病变患者的前瞻性自然史研究的现场首席研究员。这笔资金旨在为我将会见的研究患者提供工资支持，以代替我将从他们身上获得临床收入的非研究患者。研究支持，学术实体:贝斯以色列女执事医疗中心神经内科6万美元，用于资助特发性颅内高压的研究(不包括工资支持);首页法律程序:我曾在一起医疗事故案件中提供专家证词，并因此获得3,000美元的赔偿。
信息披露
作者报告没有披露与手稿相关的信息。去首页Neurology.org/N全面披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是Whitley Aamodt，医学博士，公共卫生硕士。
- 收到了2021年10月18日。
- 最终接受2022年4月14日。
- ©2022美国神经病学学会首页
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