摘要
我们报告一位68岁男性，有掌疹、腿痛、不能行走，其神经系统检查局限于多根，导致诊断为多神经根病。多神经根病有结构和非结构两种病因。结构性病因包括椎管狭窄、脊髓栓系综合征、肿瘤和轻脑膜转移。非结构性病因包括炎症、感染性、代谢性和其他肿瘤过程。他的手掌皮疹与神经体征/症状相结合，引起了对感染病因的怀疑，最终，血清学和腰椎穿刺证实了最终诊断。在本报告中，我们将进一步讨论我们如何确定多神经根病的定位，其具体病因，管理决策，以及在他在6个月时取得显著改善之前的短暂并发症。
第一节
68岁男性，有显著的冠状动脉疾病、2型糖尿病、高血压和高脂血症病史，表现为双侧腿痛和无力。基线时，他非常活跃，每天步行3-4英里。在演讲前三周，他出现了弥漫性下肢肌肉和关节疼痛，“感觉就像按摩一样”。3天内，患者疼痛发展为双腿明显灼烧和疼痛，影响睡眠。发病两周后，他因这种疼痛去了当地的急诊室。髋关节x线和超声检查均无异常，患者每日服用强的松20 mg出院。尽管如此，他的疼痛仍在持续，两条腿又出现了新的虚弱。他在3周内开始使用拐杖，在街上行走时摔倒，之后无法站立，导致他住院治疗。他的排便和膀胱功能没有变化。他的检查显示精神状态正常，脑神经正常。 A more detailed motor examination showed normal strengths in bulbar muscles, deltoids, biceps, triceps, and gastrocnemius, but varying degree of weakness of the following muscle groups (right/left; Medical Research Council grades): abductor pollicis brevis (4/4), first dorsal interosseous (4/4), abductor digiti minimi (4/4), finger extensors (4/4), hip flexors (3+/3), hip abductors (3+/3), knee flexors (4/3+), knee extensors (4/4), tibialis anterior (4/3), tibialis posterior (4/4), and peroneus longus and brevis (4+/4). His proprioceptive and vibratory sensation was absent in his toes and ankles bilaterally, but there was neither saddle anesthesia nor sensory level. Tendon reflexes were 2+ in his arms but absent at the knees and the ankles with mute plantar reflexes bilaterally. His stance and gait were wide based with small, cautious steps, requiring 2-person assistance. His postvoid bladder scan was within normal limits.
第二节
该患者进行性疼痛、无力和感觉丧失，累及多处肌切肌，反射减弱，无脊髓病体征，最符合多发性神经根病，累及C8-T1和弥漫性腰骶神经。多神经根病有多种病因，可分为结构性和非结构性两类。结构性病因包括强直性脊柱炎、退行性椎间盘疾病、原发肿瘤、轻脑膜转移和脊髓栓系综合征引起的神经根压迫所致的获得性椎管狭窄。然而，考虑到C8-T1和弥漫性腰骶节段的无力模式，局部疼痛的缺失和上肢和下肢的斑片状受累使这些不太可能发生。非结构性病因包括感染性疾病、炎症性疾病、代谢过程和神经淋巴瘤病。当时强烈考虑感染病因，包括梅毒、莱姆病、结核病、水痘-带状疱疹病毒、艾滋病毒和巨细胞病毒。炎症性疾病包括神经结节病和急性和慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病。虽然他的病程对于3周内达到高峰的急性炎症性脱髓鞘多神经病变来说太慢，但他的四肢无力比典型的慢性炎症性脱髓鞘多神经病变发展得更快，尽管其早期可能仍是一致的。考虑到他的糖尿病稳定，上肢受累，对称疼痛和无力，糖尿病性肌萎缩的可能性仍然较小。无体质症状或排便/膀胱习惯改变可降低神经淋巴瘤病的可能性。
有趣的是，疼痛通常不是大多数多发性神经根病的突出特征，但当疼痛出现时，可能提示压迫、感染、浸润或炎症过程。1因此，免疫功能低下状态的危险因素，包括性史、可能的感染暴露、恶性肿瘤状况和药物，应仔细调查，以相应地修改鉴别诊断。全面的全身检查，包括皮肤检查和淋巴结触诊，可以提供额外的线索，不应忽视。最后，还应考虑其他神经肌肉鉴别诊断，包括肌病、神经肌肉连接障碍和运动神经元疾病。
其他病史显示，患者有多个男性伴侣，没有屏障保护，广泛接触蜱虫。他不记得有下疳、移性红斑或其他皮疹。然而，仔细的皮肤病学检查发现他的手掌和脚底有小的、无压痛的、圆形的红斑性黄斑疹(图1一个）.
患者手掌无压痛，圆形红斑斑(A，虚线圈)。来自当地医院的腰骶脊柱磁共振成像(MRI)显示偶发的退行性改变，尤其是椎间盘突出，最严重的是L5-S1右侧后侧椎间盘突出(B，白色箭头)。更重要的是，马尾神经根平滑增强(C-D，白色箭头;C为轴向T1对比前，D为轴向T1对比后)。
当地医院腰骶脊柱MRI示马尾神经根平滑增强，脊髓信号无变化(图1,B-D）.
第三节
他最初的莱姆病和梅毒抗体筛查试验呈阳性，但其余的初始实验室结果并不显著，糖化血红蛋白稳定(7.4%)。扩大化学检查、促甲状腺激素、肌酸激酶/醛缩酶、血清蛋白电泳均正常。抗核抗体、HIV筛查及病毒载量、淋病衣原体核酸检测、严重急性呼吸综合征冠状病毒2型PCR、血培养均为阴性。高度怀疑继发性梅毒伴多神经根炎，行腰椎穿刺。脑脊液检查显示开口压力为12cmh2O，混合型多胞症(80个有核细胞/mm)3.每毫米有7个红细胞3.中性粒细胞36%，淋巴细胞30%，单核细胞18%)，蛋白升高(127.2 mg/dL)，葡萄糖升高139 mg/dL(血清葡萄糖168 mg/dL)。
基于这一脑脊液剖面，开始经验性静脉注射头孢曲松。开始使用抗生素约6小时后，患者被发现昏厥，低血压60/40，无发热。他的腹部出现了弥漫性皮疹。患者接受氢化可的松100mg静脉注射，皮疹和低血压迅速改善。Jarisch-Herxheimer反应(JHR)被怀疑是螺旋体感染的高可能性。
JHR通常未被充分认识，因为它发生在开始使用抗生素后2-8小时内，而且它的许多症状(如发烧、身体疼痛、皮疹和生命体征改变)通常在开始使用抗生素之前就已经出现。2它通常是自我解决和治疗症状。有时会给予皮质类固醇，尽管其疗效的证据尚不确定。3.，-，5
后,梅毒螺旋体颗粒凝集和快速血浆反应素(RPR, 1:32)阳性。脑脊液性病研究实验室(VDRL)试验也呈1:1阳性。他的血清莱姆病免疫印迹(WB)显示1/10的免疫球蛋白(Ig) G条带，而CSF莱姆病IgG WB显示5/10的IgG条带。
第四节
在这个病例中，梅毒是根据病史、皮疹和螺旋体/非螺旋体检测阳性而诊断的。此外，根据神经学检查结果、白血球增多(血液污染最小)、蛋白水平升高和VDRL阳性，诊断为神经梅毒。6CSF VDRL除血液污染外具有较高的特异性6血清非密螺旋体试验阳性预测值为100%。7
然而，莱姆病的诊断并不简单，我们建议遵循一种诊断算法(图2）.患者初始血清莱姆病WB只有1个阳性IgG条带(41 kD)， IgM阴性。这并不支持莱姆病的明确诊断，尽管我们不能排除早期播散性感染。8令人惊讶的是，他的CSF Lyme WB显示了5个阳性条带(93、58、41、39和23 kDa)。CSF Ab阳性的血清血清学阴性很少发生。9尽管抗体梅毒螺旋体能和某些物质交叉反应吗包柔氏螺旋体burgdorferi抗体，它不太可能和5发生交叉反应b . burgdorferi同时产生抗原。10美国传染病学会(IDSA)指南建议检查CSF:血清抗体指数，以证明CSF抗体直接来自鞘内生产，而不是来自血清。11由于物流原因，本例脑脊液和血清样本分别送到了2个不同的参考实验室，因此我们无法计算指标。然而，5个脑脊液IgG条带阳性vs 1个血清IgG条带仍然强烈支持鞘内高水平b . burgdorferi-特异性IgG合成。
根据疾病控制和预防中心的建议，神经梅毒的一线治疗方案是静脉注射水晶体青霉素G，12这种选择是基于临床经验，没有随机临床试验产生的证据。两项研究表明静脉注射头孢曲松与青霉素的疗效相似，13，14因此，CDC指南建议将头孢曲松作为替代疗法。静脉注射头孢曲松和口服强力霉素是最近IDSA治疗神经疏螺旋体病的主要方法，静脉注射青霉素作为替代。11我们选择静脉注射青霉素靶向神经梅毒和口服强力霉素靶向神经疏螺旋体，承认青霉素对神经疏螺旋体的潜在疗效。
患者同时完成了14天静脉注射青霉素和28天口服强力霉素的疗程，神经系统有所改善。通常在治疗结束后每6个月重复进行一系列脑脊液检查以确定治疗效果，因为如果脑脊液白血白血量在6个月后未减少或脑脊液异常在2年内未恢复正常，则可能需要退诊。6然而，越来越多的证据表明，治疗后RPR下降≥4倍强烈预示CSF正常化。156个月后，尽管血清RPR滴度为1:32，他的随访CSF显示蛋白降低(72 mg/dL)，白细胞增多症消退，VDRL阴性。1年后，患者再次接触梅毒，血清RPR滴度回升至1:256，脑脊液中出现白细胞增多和蛋白升高，提示梅毒再次感染。他接受了另一个疗程的青霉素，RPR和CSF的情况都有所改善。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关披露。去首页Neurology.org/N全面披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是Whitley Aamodt，医学博士，公共卫生硕士。
- 收到了2022年1月9日。
- 最终接受2022年5月19日。
- ©2022美国神经病学学会首页
参考文献
信件:快速在线通信
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