一位81岁的老妇人被诊断出患有corticobasal变性(认知能力下降和左手姿态)。低钠血症和双边面部与臂的矛盾的癫痫(增)随之而来。神经系统检查(图,一个;视频1)显示持续的无意识的连续左3日和4日的手指屈肌的激活和延迟放松。肌电图显示高频自发放电,包括neuromyotonia和快肌纤维颤搐的左superficialis屈肌腱牵向前和旋前肌圆柱状的(图B)。LGI1免疫球蛋白G(免疫球蛋白)1检测到,但不是CASPR2-IgG (图中,汉英)。肿瘤评估显示乳腺导管原位癌。脑病和定期监测静脉免疫球蛋白后解决。脑病共存与周围神经兴奋过度可以模仿神经退化,并且应该及时排除LGI1 / CASPR2自身免疫。2
(一)持续左III和IV数字弯曲。(B)肌电图显示高intraburst频率异常放电。检查血清免疫球蛋白G(免疫球蛋白)活性与LGI1或CASPR2蛋白质的细胞免疫荧光试验使用基质固定HEK 293细胞与plasmid-encoding nontransfected或转染人类LGI1或CASPR2蛋白质。我们发现使用免疫球蛋白的异硫氰酸荧光素共轭山羊特定人类免疫球蛋白免疫球蛋白。血清反应与LGI1转染细胞(C),但不是CASPR2转染细胞(D)或控制mock-transfected细胞(E)。
视频1
神经系统检查和肌电图的发现病人的神经系统检查显示持续的肌肉收缩受影响的左手和延迟放松,针EMG左superficialis屈肌腱牵向前揭示了高频的自发放电。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/858514_Video_1
作者的贡献
洛佩兹导致博士研究的概念和设计;的收集、分析和解释数据;起草和批判性文章的修订;和一代/数据的集合。松本导致博士研究的概念和设计;的收集、分析和解释数据;和一代的人物。索伦森导致博士研究的概念和设计;的收集、分析和解释数据;和一代的人物。 Dr. Klein contributed to the conception and design of the study; collection, analysis, and interpretation of the data; and generation of the figures. Dr. McKeon contributed to the conception and design of the study; collection, analysis, and interpretation of the data; drafting and critical revision of the article; and generation/collection of the figures. All authors gave final approval of the article.
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
a·洛佩兹奇j .松本e·索伦森,c·克莱因报告没有披露相关的手稿。a .麦肯接收研究的支持和咨询Euroimmun,落实和Grifols,但目前还没有收到个人赔偿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者感谢梅奥诊所女士和自身免疫性神经学研究中心的支持。首页
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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