第一节
一个45岁的男人与已知高血压出现复视持续几个星期。他描述他所看到的对象,好像他们一样堆在一起。这复视消失当他闭上的眼睛。他否认昼夜变化症状和任何相关的肢体无力。他否认历史的吞咽困难,构音障碍。他否认有任何甲状腺疾病的历史。他做的报告间歇性麻木左侧的舌头。
检查发现左眼内收与分离的绑架右眼眼球震颤麻痹性痴呆试图向右的目光。在主要的目光,左眼升高而右眼。当看向左边,垂直偏差不明显,而评估的目光是不可能因为左眼内收赤字。左眼上斜眼是左头倾斜和改进与一头向右倾斜。没有明显的变化在垂直失调时仰卧位和正直。收敛是完好无损。盖子收缩、上睑下垂、突出和眶周的肿胀缺席。没有其他重大发现神经系统检查。
第二节
这个描述的病人出现急性发作的垂直双眼复视。双眼复视视觉轴线偏差的结果,通常是由于眼外活性缺陷,可导致各种疾病影响眼外肌肉、神经肌肉接点(NMJ)或颅神经任何课程。此外,在脑干病变导致倾斜偏差也会导致垂直双眼复视。单眼复视通常是由眼科病理学等屈光不正,散光,角膜疾病。它也可以引起的视网膜病变。
向右的目光,左眼内收是不完整的,而且绑架右眼显示分离眼球震颤。这一发现符合离开核间眼肌麻痹(间接宾语),本地化的左内侧纵束(MLF)。收敛与MLF病变仍然完好无损,除非中脑病变包括收敛路径。6
垂直复视,可能受影响的肌肉包括上级腹直肌(SR)或下斜(IO) hypotropic眼睛vs下直肌(IR)或上级斜(所以)hypertropic眼睛。Parks-Bielschowsky三步测试有助于定位影响肌肉(图1 a - c)。1
(一)左眼上斜眼首要位置;(B)左眼内收赤字试图向右的目光。改进的左眼上斜眼左方的目光;(C)改善左眼上斜眼与右头倾斜和恶化的左眼上斜眼左头倾斜;和(D)没有变化在纵向和扭转复视upright-supine测试使用双马多克斯杆。
步骤1:hypertropic在主要位置是哪只眼睛?在这种情况下,它是左眼。
步骤2:1特定的水平视线方向的偏差更糟吗?在我们的病人,左眼上斜眼左方的目光不明显,这表明左IR是正常的。因此,功能障碍可能是与左或右老不可能评估的程度的左眼上斜眼向右的目光,因为左进气阀打开。
这个策略背后的原理是在每一个红衣主教的位置注视,有眼外肌,这是一种原动力。目的是隔离,基于图像的最大分离肌肉(复视)恶化的方向影响肌肉被测试。6
步骤3:与左头错位严重倾斜或头部向右倾斜?在我们的病人,病情加重左头倾斜,本地化赤字了。
在左方的头倾斜,左眼使向内卷通过左边(与抑郁症曲折)和左SR(与高程内旋)。弱,老左无对手的,原因是一个海拔的左眼,从而恶化上斜眼,出现在我们的病人。因此,最可能的解释这个病人的垂直复视左麻痹。
眼垂直失调的另一个原因是斜偏差。通常,这些发现在Parks-Bielschowsky测试可以区分斜偏离滑车神经麻痹。6然而,在我们的案例中;测试部分是有限的,因为左进气阀打开。
第三节
upright-supine测试是一个可靠的测试来区分斜偏离滑车神经麻痹。2
倾斜偏差,积极upright-supine测试显示减少50%或更高的纵向和扭转偏差测量直立仰卧位。2扭转偏差可以使用双马多克斯杆测试,量化和垂直偏差可以通过另一种量化覆盖测试和棱镜。从直立位置的改变懒散的原因改变的方向有关重力的小囊。这将导致一个总体减少双边的活动有小囊的预测,从而减少不对称。2
在这种情况下,没有显著差异之间的垂直度偏差,仰卧的姿势(图1 d)。病人能够可靠地描述他主观的复视程度在这两个位置。我们的研究的一个限制是,我们没有量化使用棱镜的偏差。
第四节
单一损伤影响MLF和滑车神经核或纤维交叉将伊诺和侧麻痹。3,4但在这种情况下,有可能2病变,一个涉及了MLF导致左伊诺和其他病变涉及postdecussation左滑车神经纤维在左背侧中脑,来自正确的滑车神经核,导致左所以麻痹(图2一个)。
(A)图示的中脑的下丘(核磁共振的取向是这样)。2红色十字架显示病变的左MLF和postdecussation纤维从右滑车神经核注定左左滑车神经肌肉。(本科)MRI天赋轴向的尾中脑显示hyperintense病变在左背侧中脑(蓝圈)。(反方向)MRI天赋轴侧脑室水平的显示多个bihemispheric白质hyperintense病变(蓝色箭头)。(公元前)MRI天赋轴在小脑的水平显示hyperintense病变在左侧小脑半球(蓝圈)。(B.d)核磁共振T1钆显示相同的病变在B。一个增强(蓝圈)。
鉴别诊断
多个病变影响MLF和滑车神经纤维表明多病灶的中枢神经系统病理如多发性硬化症或多个脑干梗塞。疾病影响NMJ如重症肌无力和那些影响眼外肌肉甲状腺眼病等伟大的模仿别人的人,应该是在这种情况下的微分多病灶的本地化。
最后的诊断
病人的脑部核磁共振检查显示左背侧中脑病变和多个其它病变上和infratentorial白质(图2 b)。左背侧中脑病变的证据postcontrast增强,从而确认的新诊断多发性硬化症。与糖皮质激素患者的症状改善。他最终被转换到ocrelizumab仍无复发。
讨论
患者的进气阀打开,一个垂直失调的常见原因是倾斜偏差,这是由中央otolithic通路中断引起的。6胞果的前庭信号(例如,在头部倾斜)项目主要laterodorsal前庭内侧核和腹外侧优越的前庭神经核。反过来,这些核项目眼motorneurons控制纵向和扭转眼球运动。这个投影交叉通过MLF和脑干的提升。6这是路径vestibulo-ocular反射的平面滚。这个投影的一部分也达到卡哈尔间质核,扮演着一个重要的角色在辊面协调眼睛和头部的运动。6影响这些通路病变同侧眼不如pontomesencephalic结使hypotropic,和病变优于hypertropic pontomesencephalic结导致同侧眼。7
因为MLF的共同底物水平共轭凝视和中央otolithic途径,是典型的一个斜偏差伊诺病变影响MLF的设置。
倾斜的偏差偏差通常comitant(即。,unchanged in all directions of gaze) unlike incomitant strabismus (i.e., different degree of misalignment in different gaze directions) observed with SO palsy while performing the Parks-Bielschowsky test.6我们的考试,如前所述,并不符合一个倾斜偏差。此外,upright-supine测试不支持倾斜偏差。
伊诺和滑车神经麻痹已经很少在文献中报道。3,4伊诺的典型的表现是与对侧的上斜麻痹解释为一个单一的病变影响MLF和滑车神经核或滑车神经的intraparenchymal纤维交叉背中脑。3,- - - - - -,5
什么是不寻常的在我们的案例中是伊诺的同现与身体的同侧的麻痹。这种组合只能解释为2个独立的病变:一个影响MLF和其他影响postdecussation滑车神经纤维,来自对侧的滑车神经核,在同侧背侧中脑(图2一个)。这样的演讲更可能是由于多病灶的病理如多发性硬化症或后循环梗塞影响脑干的不同部分。在这种情况下,诊断多发性硬化症。
在临床神经学,我们经常寻首页求解释所有调查结果由一个病灶,这通常是最简单和更优雅的解释(奥卡姆剃刀)。然而,随着“飞的格言,“病人可以有尽可能多的疾病(或病变)请。”
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
n . Fotedar j .董,a·刘易斯和m .审视报告没有披露相关的手稿;a·塞拉收到顾问/扬声器费用从生原体Idec。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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