迟滞型/ Agrammatic变体的PPA加以积极的PET扫描和皮克病病理(P07.171)

文摘

摘要目的:强调的重要性,结合临床、病理解剖和分子成像数据在预测潜在的原发性进行性失语(PPA)。

背景预测特定的病理基础的额颞叶痴呆(FTD)临床表现可以挑战甚至有经验的临床医生。分子成像生物标志物持有承诺改善检测AD患者临床FTD,但很少radio-pathological相关性研究的报告。

设计/方法:在这里,我们目前的详细,从一位66岁的前瞻性纵向数据,右撇子的女人面对的三年历史进步的演讲和语言障碍。临床随访7年之前事后分析。

结果:病人符合迟滞型变体PPA的标准(nfvPPA)有严重失用症的演讲。她很快成为哑巴,agrammatic写作。后来她患上了轻微的不对称的锥体束外的综合症,但通用汽车的症状没有禁用。分布形态测量学显示初始选择性萎缩的左后额下回(IFG)、岛叶和中央前回,后来扩展到包括左翼运动前区地带。发病后八年她接受PIB-PET成像,是正面的。去年她的病,她轻微的记忆障碍。尸检显示选择的疾病,严重的退化和Pick-type 3-repeat tauopathy涉及左IFG、孤立、和运动区域。阿尔茨海默疾病病理学包括频繁的神经炎的斑块和Braak V神经原纤维缠结病理阶段,无论是在典型解剖分布。至于基因分型结果,病人是APOE e3 / e3和τ单体型H1 / H1。她没有入库单突变蛋白。MAPT没有测序。

结论:在这个病人,临床和解剖学特征典型nfvPPA,与严重的汽车演讲赤字导致她的临床医生预测潜在tauopathy。通用汽车的症状非常轻微,不保证corticobasal综合征诊断或进行性核上的麻痹症状。生物标志物的证据大脑淀粉样变不应被视为强有力的证据表明广告负责一个典型FTD综合症。

支持:研究所R01基金NS050915NIA P50 AG03006 NIA P01AG019724;dhs04 - 35516 03 - 75271国土安全部/ ADP / ARCC;拉里·l·Hillblom基金会;约翰·道格拉斯法国阿尔茨海默氏症基金会;作者家庭基金会,麦克比恩家族基金会。

披露:卡索博士没有披露。Gesierich博士没有披露。博士亨利没有披露。LaMarre博士没有披露。Rabinovici博士已经收到补偿活动与诺华诊断作为一个顾问委员会member.Dr。从Avid Radiopharmaceuticals Rabinovici已经收到了研究支持。威尔逊博士没有披露。米勒博士已经收到个人活动与补偿Allon疗法,inc .)和TauRx疗法,米勒博士已经收到了诺华的研究支持。斯利博士已经收到个人赔偿与韩国诺华活动。博士Gorno Tempini没有披露。