第一节
一个33岁的女人,偶尔的历史“偏头痛”抱怨严重枕头痛,后一个简单的足月的硬膜外麻醉下经阴道分娩。这种头痛是定性和定量不同于她以往的头痛。低颅内压头痛的诊断与无意的硬脑膜穿刺被认为是和2硬膜外自体血补丁进行没有救援。产后一周她呈现给外部医院投诉的浓度差,很难找到的话,穿衣服,喂自己,左臂麻木。检查显示血压179/119毫米汞柱,可怜的注意力,失用症,降低感觉的左手。一般体格检查是模糊的。
头部MRI(天0)显示fluid-attenuated反转恢复(天赋)hyperintensities (图1A和B)和扩散限制和积极的表观扩散系数(ADC)图(图1C和D)在右顶叶和胼胝体压部。后部可逆性脑病综合征的诊断(总统)是娱乐和病人治疗与抗高血压药物硝苯地平和赖诺普利条件。病人的病情恶化。第三医院那天,皮质盲和她成了哑巴,汽车执拗和左路的弱点。重复头部MRI显示显著的恶化与病变包括顶叶皮层和皮层下白质,后额叶和枕叶,双边(图1,下半部分)。
MRI上面板,进行承认,显示天赋hyperintensities和扩散限制在右顶叶在胼胝体压部(箭头)。较低的面板,在医院第三天当病人恶化,显示病变恶化涉及顶叶皮层和皮层下白质,后额叶、枕叶、双边(箭头)。
考虑的问题:
鉴别诊断是什么?
第二节
多病灶的鉴别诊断梗塞在许多血管的分布地区广。它包括从心脏和动脉栓子,播散性血管内凝血病、血栓性血小板减少性紫癜,烟雾病、血管炎继发于结缔组织和自身免疫系统疾病,或病毒/细菌/真菌感染。另一个可能的罕见是原发性中枢神经系统血管炎。表示产后头痛患者,高血压,神经功能缺损和焦建议总统的诊断治疗神经学家。
突然发生剧烈头痛的一个年轻女人产后也应该提高关注哨兵头痛和蛛网膜下腔出血,因为他们相当大的发病率和死亡率,因为他们非常如果早期诊断治疗。这些头痛通常是炸药,在几分钟内达到最大强度,并能持续几个小时到几天。蛛网膜下腔出血通常是伴随症状和脑膜刺激的迹象,改变意识,和焦神经信号。这些迹象的存在peripartum女人也应该提高脑静脉窦血栓形成的可能性。虽然这些头痛通常亚急性发作,他们可能有更多的急性演讲在产褥期。垂体卒中发生与怀孕的后期,呈现急性头痛、恶心、视力减退,眼肌麻痹,视野缺陷。
考虑的问题:
研究/测试应该执行什么?
第三节
在医院外面,头部磁共振(MR)静脉造影术是模糊的。脑电图显示轻度弥漫性放缓。腰椎穿刺产生清晰的CSF与正常非细胞葡萄糖和蛋白质含量。细菌和真菌的文化,隐球菌抗原,单纯疱疹病毒PCR,测试,和细胞学都是负面的。
因为临床恶化,病人被转移到我们的大学医院,头部CT血管造影(CTA)显示节段狭窄的许多颅内血管,但主要涉及脊椎,底后,大脑中动脉(图2A和B)。经颅超声测量流速度增加中产(170 cm / s),正确后(230 cm / s),中等(130 cm / s),左后(140 cm / s)脑动脉。血管炎检查包括红细胞沉降率、c反应蛋白,类风湿因子,抗核抗体,antineutrophil胞质抗体,双链DNA, anti-SSA / Ro anti-SSB / La抗体,冷球蛋白,血管紧张素转换酶是负面的。
天CTA主管6显示左侧大脑中动脉节段性狭窄和A1段右侧大脑前动脉(一个箭头);节段性狭窄后大脑,使远端椎动脉广泛的基底动脉狭窄(B,箭头)。头部MRA 2个月出院后显示完全逆转动脉病理(C和D)。放大图的所有部分都是相似的;白色的垂直乐队表示5厘米。
基于上述,可逆的大脑血管收缩综合症(传真)被怀疑。病人接受口服nimodipine 60毫克每4小时;阿司匹林,每日81毫克;第四,甲基强的松龙,125毫克每6小时6天前血管炎检查的结果。病人逐渐改善:她变得更加清醒,但仍冷漠与部分表达性失语,失用症和执拗。她认为光和阴影,但她的视力仍低于20/200。她还残留轻度左轻偏瘫与扩散反射亢进和双边踝阵挛。Nimodipine逐渐锥形10天后,她被转移到康复机构。
随访2个月后放电显示她要对潜在的威胁保持警惕,尽量接近正常视力(20/25)和完整的色觉。她残留下象限盲,失用症,轻微的左手无力、扩散反射亢进。头部MRI显示frontoparietal叶脑软化的迹象,左枕叶,胼胝体压部。头部磁共振血管造影显示完整的解决前所述血管收缩(图2C和D)。
讨论
最重要的信息关于这个病人的诊断和治疗是转到我们医院之前获得。积极的发现diffusion-weighted成像和ADC图在右顶叶和胼胝体压部的指示性缺血性中风的罕见的总统。1抗高血压治疗后的临床和MRI恶化使缺血性中风的诊断更有说服力。脑缺血的原因是什么?她没有心脏病的临床证据。CTA排除性烟雾和不成熟的动脉粥样硬化,清楚地显示节段狭窄的大中型动脉大脑的底部,传真的暗示。
传真是指一组障碍分享血管造影和临床特征包括可逆的节段性和多病灶的脑动脉血管收缩,突然剧烈的头痛有或没有局灶性神经赤字或癫痫发作。这些障碍以前报告为Call-Fleming综合征,神经系统良性血管病,产后血管病。2的病理生理学的传真还是未知,虽然瞬态干扰大脑血管张力控制的假设。3
女性有性别优势的传真。偏头痛的患者给历史的一半。2条件是特发性或与很多因素有关,包括怀孕晚期/产后和使用血管活性的物质,如药物,选择性5 -羟色胺再摄取抑制剂,伪麻黄碱,大麻类、可卡因、安非他明,彼(摇头丸),溴麦角环肽和鼻减充血剂。4产后血管病是一个极其罕见的并发症,通常发生在一个正常的怀孕,我们的病人的情况。三分之二的患者出现在第一个产后一周。5在50% - -70%的情况下,它与血管收缩剂的使用,主要是麦角治疗产后出血或抑制泌乳。颅内低血压,不管是自发的6或二次硬脑膜的穿刺,7传真也被报告为一个可能的病因。
传真的诊断通常是在脑动脉成像显示分散和多焦点的大中型动脉节段性狭窄。大脑前部和后部的发行量。偶尔扩张段,比如字符串和珠子或香肠字符串,。诊断证实只有记录的逆转血管收缩在几个月之内。2
作用于血管的药物应该停止。的临床和血管造影决议发生自发;然而,钙通道阻滞剂如nimodipine是成功使用变量。长期措施包括二次中风的预防和治疗并发症。6,- - - - - -,8短疗程的类固醇可能合理的覆盖大脑血管炎在等待检查的结果,尽管回顾性病例分析最近的一项研究发现在病人类固醇更糟糕的结果。然而,这件事是大惑不解,加重患者服用类固醇的可能性。9
大多数患者的临床结果通常是好的,天周内完全恢复。传真的主要并发症是局部皮质蛛网膜下腔出血病例的-25%(20%)和缺血性中风(5% - -10%)。5会发生出血性并发症和癫痫早期(前10天内)与缺血性事件(约12天的头痛发作)。2与总统7和复发10据报道。
最近诊断为严重头痛患者神经功能缺损和焦必须尽快评估和一些必须考虑的诊断。初步诊断的研究应该包括一个unenhanced头部CT和腰椎穿刺。如果这两项研究是正常的,头部MRI,头部和颈部的血管造影术,先生和先生造影术是必要的。当这个检查显示节段血管收缩,正常或接近正常脑脊液的研究,和缺乏其他潜在的病理,应该考虑的传真。我们提出,总统最初怀疑,所以积极控制血压,恶化了脑缺血。因此,应小心使用降压药的传真,就像任何其他条件导致缺血性中风。
作者的贡献
Maalouf博士:起草/修改手稿,研究或设计概念,分析和解释数据。Harik博士:起草/修改手稿,研究或设计概念,分析和解释数据。
- 版权©2012年长企业公司,。
