珍珠
自主反射失调是一种潜在威胁生命的条件,发生在个体与高胸、颈脊髓损伤(者),特点是严重情景性高血压。
如果离开了非托管,自主反射失调可以导致心肌梗塞,颅内出血,甚至死亡。
集自主反射失调通常伴随着严重的头痛、视力模糊、脸红、出汗、焦虑、和立毛以上的伤害,虽然伤害的水平以下,一般皮肤苍白,冷。反射性心动过缓普遍存在由于高血压,尽管会发生心动过速。
典型的休息收缩压高颈SCI的人很低(90 - 100毫米汞柱)。
OY-STER
集自主反射失调在某些情况下可以无症状或不同寻常的症状/体征,在这种情况下报告。
病例报告
一名34岁的男子与一个完整的宫颈SCI (C5 AIS根据美国脊髓损伤学会障碍量表标准)在后续任命检查,9年后机动车事故。访问期间,他开发了一种突然发生的头痛和心悸自主反射失调的典型症状。他的评估显示左侧单边冲洗他的脸和胸部,在同侧与发汗(图,一个)。他的瞳孔是狭隘的,右边的他的脸苍白,干燥。他的血压240/60毫米汞柱测量心率每分钟50次(bpm)。同时这些迹象和症状发生。从他的病历,知道他典型的静息血压90/60毫米汞柱,心率75 bpm。也知道他有神经性膀胱功能障碍,经常尿路感染,和进步的颈部脊髓空洞症的历史。10分钟内排空膀胱,血压回到基线,和伴随症状自主反射失调的插曲也解决,包括右侧霍纳综合征。
(A)的照片自主反射失调的病人在发作。有明显的冲洗的左边脸上和胸口上方。他的瞳孔紧缩(减数分裂),和他的右边脸上苍白,干燥。(B)原理图的眼睛的自主神经支配霍纳综合征在目前的情况下。在后外侧下丘脑神经元(虚线)陷入脑干和脊髓的intermediolateral列,在脊髓交感节前神经元和突触的颈椎和胸椎水平内局部脊髓。这些神经元的轴突(节前纤维[a],虚线)离开脊髓突触在节后的上颈神经节内的神经元(b)。最后,交感神经节后纤维(实线)的靶器官。神经纤维的流汗的脸,除了内侧前额,旅行和颈外动脉。与颈动脉交感神经节后纤维旅行(c)进入海绵窦和眼科第五颅神经的分支(d)加入nasociliary第五颅神经的分支或直接通过纤毛神经节(e),到达眼睛只要(f)和短期(g)纤毛的神经。节前的副交感神经纤维(灰色线)来自附属动眼神经的原子核(h),退出的动眼神经(我),眼睫状神经节突触,并达到短纤毛的神经。原理图传奇的部分修改和再版的许可美国放射学杂志》。1
讨论
霍纳综合征是指集群signs-ptosis,瞳孔缩小,anhidrosis-that发生由于交感神经供应的中断一半的脸。根据解剖位置的基本病理过程,霍纳综合征通常与独特的临床特征分为中央,节前和节后的类型(图B)。1
虽然霍纳综合征发生的中断的交感神经活动,自主反射失调被定义为急性情景高血压导致的过度活跃的脊椎在SCI患者交感神经电路。自主反射失调的病因并不完全理解。然而,损失的脊椎上的抑制性输入后颈胸或高伤害(通常以上第六胸椎段(T6))是发展自主反射失调的主要原因。这些伤害隔离交感节前神经元提供肠系膜动脉床从抑制脊椎上的控制。此外,来自人类和动物研究的证据表明有塑料脊髓和周围的变化,导致SCI后这种异常的心血管反应。即高反应性血管α-adrenergic受体或儿茶酚胺再摄取受损SCI后可能导致自主神经反射性异常的发展。2创伤性肥大和发芽初级感觉神经元也可以贡献。3此外,SCI-induced改变脊柱内的自治电路,包括异常连接中间神经元和交感节前神经元的形态学改变,也可能导致自主神经反射失调的病因。4,5
瞬态霍纳综合征已先前描述的另一项研究对高血压(在一个健全的个人),霍纳综合征1月后最初的事件得到解决。6作者认为霍纳综合征在这个强壮的个体TIA。6此外,自主反射失调已经先前描述的与脊髓空洞症的关系。7然而,瞬态霍纳综合征先前从未被描述在一集自主反射失调。
也许在我们的病人,由于自主dysreflexia-induced高血压、有髓内压力增加的同时增加intrasyrinx同情输出压力会选择性地妥协。8我们只能推测压力分布不对称地保存组织的脊髓,更加突出压缩的右边在集自主反射失调。解决这一事件和血压正常化,脊柱内的压力会下降,和脆弱的神经组织的压力会解决,导致霍纳综合征的消失。
虽然这是一个不同寻常的自主反射失调,条件是相对常见的个体与高颈胸和科学。自主反射失调在某种程度上发生在多达90%的这些人,可以每天和SCI事件对许多人来说。5自主反射失调也会发生,虽然不那么频繁,nontraumatic者,如多发性硬化症。9
虽然自主反射失调在某些情况下可以沉默,有几个特征的症状和体征。除了上述症状和体征的头痛、冲洗,发汗,高血压,其他症状和体征包括反射性心动过缓、焦虑、视力模糊、鼻塞、立毛。5
集自主反射失调引发的痛苦或nonpainful刺激来自受伤的水平以下,通常与膀胱或肠道过敏。5这种刺激可能包括膀胱膨胀、膀胱或肾脏结石,阻塞或弯折的导管、尿路感染、粪便装紧,便秘,膀胱或直肠检查。其他刺激或设备可能包括紧身衣服,痔疮,灼伤,压疮,向内生长的指甲,骨折或骨折,性行为,月经和劳动。
重要的是SCI患者的临床管理认识到个人更高的伤害通常休息收缩压较低(90 - 100毫米汞柱),在这种情况下,高血压的自主反射失调可能难以识别最初的陈述。在大多数情况下,自主反射性异常解决一旦刺激刺激删除。然而,在某些情况下,可能发生恶性事件,需要立即就医。自主反射失调与不良事件如脑出血、心肌缺血,甚至死亡。10
自主反射失调的管理指南推荐第一个病人坐起来,以引起血压下降由于直立性反应。5建议放松或删除限制性的服装,和调查的诱发原因。如果收缩压仍然高于150毫米汞柱,建议使用抗高血压药如心痛定或卡托普利。同时,心率和血压应定期监测每隔5分钟。在这种情况下,自主反射失调的原因是膀胱相关,降压药没有必要的。
我们报告一个不寻常的一个共同的条件个体与高胸和颈椎损伤者。早期识别和及时管理这个潜在的威胁生命的条件是必须减少心脏和脑血管事件的风险在这个人口。
作者的贡献
两位作者(A.V.K.,J.J.C.) drafted and critically revised the manuscript for important intellectual content. A.V.K. collected the patient information.
研究资金
Krassioukov博士是支持由加拿大心脏与中风基金会、加拿大健康研究所,加拿大创新基金会,克里斯托弗和达纳·里夫基金会和克雷格Neilsen基金会。J.J.克拉格支持英属哥伦比亚大学的Killam博士奖学金。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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