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2014年4月08日 ;82(10补充) 2014年4月29日

六分钟步行试验了软弱和步态异常过剩1缺陷综合症(P2.333)

米歇尔Blumenschine,杰奎琳·蒙特斯,Ashwini饶,阿里扎改变,克里斯汀Engelstad,达瑞尔·德·体内
第一次出版2014年4月9日,
米歇尔Blumenschine
1美国纽约哥伦比亚大学纽约
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杰奎琳·蒙特斯
1美国纽约哥伦比亚大学纽约
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Ashwini饶
1美国纽约哥伦比亚大学纽约
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阿里扎改变
3小儿神经学美国纽约哥首页伦比亚大学医学中心纽约
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克里斯汀Engelstad
2美国纽约哥伦比亚大学医学中心纽约
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达瑞尔·德·体内
4纽约纽约美国神经学研究所
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引用
六分钟步行试验了软弱和步态异常过剩1缺陷综合症(P2.333)
米歇尔Blumenschine,杰奎琳蒙特斯,Ashwini饶,阿里扎改变,克里斯汀Engelstad,Darryl德体内
首页 2014年4月, 82年 (10补充) P2.333;

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摘要目的:评价六分钟步行试验(6 mwt)与步态分析作为一个结果测量过剩1缺陷综合症(Glut1DS)。背景:临床结果的措施需要Glut1DS评估潜在疗法的效果。6 mwt是一个被广泛接受的步行能力在不同神经疾病与出版规范标准。定量步态分析加上6 mwt可以识别疲劳和步态异常。设计/方法:21患者和21个控件完成了6 mwt步态分析;平均年龄分别为16.4和18.7年。Percent-predicted距离从规范计算值确定的弱点。疲劳被定义为距离衰减的第一个六分钟。步态参数包括步幅、速度、节奏、基础支持和percent-time上双的支持。配对样本t Glut1DS相比差异和控制。 Repeated measures ANOVA evaluated 6MWT and gait parameters over three time points in the two groups. RESULTS: Glut1DS patients (61.6%) walked shorter distances than controls (85.8%) (p<0.05). There was no measurable fatigue in either group. Glut1DS had lower velocities (p<0.0001), shorter stride lengths (p<0.0001), and spent more time in double support (p<0.001) than controls. Base of support for Glut1DS and controls was similar (p=0.11). Gait variables did not change significantly in controls, but variability in base of support increased during the six minutes in the Glut1DS group (p=0.009). CONCLUSIONS: Our studies show that Glut1DS patients are weaker than healthy controls. Fatigue is negligible. Glut1DS patients have impaired balance, spend more time in double support, and show increasing variability in base of support during the 6MWT. These disturbances reflect poor balance and weakness, and result in a decomposition of gait. Our findings indicate that the 6MWT with gait analysis captures key motor abnormalities in Glut1DS and may serve as an informative outcome measure in future clinical trials.

披露:Blumenschine博士没有披露。蒙特斯博士已经收到个人补偿活动与伊希斯人员担任顾问。饶博士没有披露。博士改变没有披露。Engelstad博士没有披露。博士德体内已收到个人活动与伊希斯制药和Ultragenyx医药补偿。

2014年4月29日,星期二,7:30 am-11:00

  • 版权©2014年长企业公司,。

信:快速的网络通信

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