第一节
一个50多岁的男子出现头痛和认知能力下降10周后接受matched-donor外周血干细胞移植mixed-phenotype急性白血病的治疗。他的移植前治疗包括全身化疗(环磷酰胺、道诺霉素、长春新碱、泼尼松l天冬酰胺酶,达沙替尼和阿糖胞苷),鞘内化疗(甲氨蝶呤)和全身辐照。他的课程被皮肤graft-vs-host复杂疾病具有重要的意义。在1个月,他发达holocephalic颞头痛更糟糕的是当站和报道,悸动的感觉困惑。他的家人逐渐撤回报道影响,情绪低落,自发活动减少。在他生病之前,他曾在没有历史的认知要求的职业认知赤字。
在考试,他有意识的声音但难以保持警觉性超过几秒钟,无法向后一周的日子。他面向自我的地方,月,但不是。他能够遵循简单的1 -和两步命令但深刻的精神运动放缓和意志力丧失。轻微的瞳孔大小不等他的脑神经检查显著(学生被大于1毫米左右,稍微缓慢的响应)但不起眼的包括眼底镜检查。没有弱点或不协调,但所有动作进行缓慢。感觉和反射检查都是正常的。病人能够慢慢走动与援助。
第二节
进步的头痛和认知能力下降,没有焦点除了孤立的瞳孔大小不等迹象表明颅内压的变化。主要认知症状和体征可以建议如下:额或弥漫性浸润病变质量效应;颅后窝或脑室病变导致阻塞性脑积水;一个分散感染性或炎性实质过程;静脉窦血栓形成与脑水肿;特发性颅内高血压;或者一个extra-axial leptomeningeal转移等过程,感染性或炎性脑膜炎或硬脑膜下血肿。他最近的干细胞移植和免疫抑制状态,潜在的机会主义的中枢神经系统感染考虑包括单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒,人类疱疹病毒6,巴尔病毒,曲霉病、弓形体病。中枢神经系统graft-vs-host疾病也是一个考虑,因为它很少被报道导致大脑血管炎,髓鞘脱失,免疫介导性脑炎。1
磁共振成像的大脑是通过病人的肿瘤学家,结果提示神经学咨询(首页图)。
(一)轴向t2加权和(B) postcontrast t1影像展示两国硬膜下集合(细的白色箭头)和扩散pachymeningeal增强(白色箭头)。金宝搏188手机app(C)轴向和(D)矢状postcontrast t1加权对比突出垂体充血(白色箭头),pachymeningeal增强(白色箭头),脑干凹陷(网纹箭头)。
第三节
磁共振成像的大脑显示弥漫性pachymeningeal增强,双边额硬膜下流体集合,slit-like心室(金宝搏188手机app图中,A和B)、垂体充血(图中,C脑干)和凹陷的抹杀prepontine水箱和减少之间的距离脑桥和mammillary机构(图中,C和D)。
鉴别诊断为脑膜增强取决于增强pachymeningeal(硬铝)或leptomeningeal(软膜的/蛛网膜下腔)。Pachymeningeal过程会导致炎性疾病如韦格纳肉芽肿病,神经,IgG-4-related肥厚性硬脑膜炎;肿瘤过程,如硬脑膜的转移(最常见的乳腺癌和前列腺癌)或中枢神经系统淋巴瘤;和颅内低血压。Leptomeningeal过程导致包括肿瘤软脑膜显影并且过程如淋巴瘤和癌的脑膜炎,和感染过程,如细菌、病毒、真菌(尤其是隐球菌)或结节的脑膜炎。焦颅神经赤字更有可能被认为与leptomeningeal流程但可以出现。这个病人的MRI显示没有leptomeningeal异常。
这个病人的MRI显示的所有核磁共振的发现颅内低血压,可想起的记忆中:硬膜下流体集合,增强pachymeninges,充血的静脉结构、垂体充血,大脑的下垂。金宝搏188手机app2认知能力下降和焦颅神经赤字可以开发时减少脑脊液压力导致大脑松弛和脑干。3
第四节
颅内低血压大多是由于脑脊液漏,但也可以由over-shunting患者心室导管。CSF泄漏可能发生由于脑部或脊柱创伤、手术、硬脑膜或腰椎穿刺导致中断;脑膜憩室;或者可以分为自发如果没有明确的沉淀剂。虽然泄漏的确切原因通常不是自发颅内低血压患者中发现,沉淀机械事件可以发现三分之一的病人。4某些结缔组织疾病的风险也增加自发性脑脊液泄漏和自发性颅内低血压的发生率增加,如马凡综合征,恰当牵拉II型,常染色体显性遗传多囊肾疾病。2
颅内低血压可以确认通过展示开启压力低(< 60毫米H2O)腰椎穿刺。这不是追求在我们的病人,因为大脑凹陷的程度以及突出的关心。CT脊髓造影术历来选择诊断技术的本地化CSF泄漏的情况下自发颅内低血压。然而,磁共振脊髓造影术不需要鞘内对比或辐射,现在更常用。5增强对比度进行脊柱MRI检查在我们的耐心,显示没有证据的脑脊液漏,脑膜憩室或extrathecal CSF集合。在我们的病人,颅内低血压是归因于他的历史的多个硬脑膜穿刺鞘内化疗,虽然没有精确的网站泄漏的放射的证据被发现。
第五节
颅内低血压的治疗需要正常化脑脊液压力和解决怀疑脑脊液漏的病因,如果发现。硬脑(脊)膜在案件中被发现,明确治疗是外科手术修复,虽然并不是所有的缺陷都适合修复。2幸运的是,大多数情况下颅内和缺乏确定的CSF漏解决自发低血压。对那些病人需要治疗,存在一系列的选项,虽然通过随机对照试验研究。保守方法治疗直立性头痛由于自发颅内低血压包括卧床休息,积极的口服水合作用,咖啡因摄入量的增加。第四咖啡因、茶碱和类固醇是利用一些从业者,但其功效的数据是有限的。2
主要治疗头痛与颅内低血压耐火材料保守措施修补硬膜外血。在这个过程中,10到20毫升的病人的血液注入硬膜外腔,和缓解头痛症状往往是立竿见影。针对硬膜外血修补泄漏(如果发现)的网站更容易成功解决CSF泄漏。6鉴于我们病人的严重改变认知除了他的头痛,他立即治疗经验腰椎硬膜外血补丁。在接下来的48小时内,他说一个戏剧性的减少头痛和增加了自发的演讲中生产和是与他的环境。在随访检查3个月,他回到了他之前的认知基础,这样他能够恢复以前的专业活动。重复脑部MRI显示间隔解决双边额硬膜下流体集合,尽管轻度残余pachymeningeal增强。金宝搏188手机app
讨论
尽管直立性头痛是最常见的颅内低血压、低脑脊液压力一直在报道导致深远的改变认知和意识。7,8头痛的机制在颅内低血压是假定向下位移引起的大脑由于缺乏浮力通常提供的CSF,拉伸痛觉颅内结构,如硬脑膜。2因为大脑的颅骨凹陷和成为压缩基础,患者可能会出现类似的认知变化额颞叶痴呆的行为变异,一个条件称为额颞叶脑下垂综合征。9鉴于这种情况的罕见,治疗是基于案例报告/系列,已报告和戏剧性的反应与硬膜外血补丁和鞘内注入生理盐水。10,e1
不完全解决pachymeningeal增强尽管严重的临床改善颅内低血压(与我们的病人一样)可能归因于内部的微观结构变化pachymeninges由于fibrocollagenous扩散引起的炎症反应引起的颅内低血压。e2
这个病人的情况突出的重要性,认识到不同的症状和严重程度是由于颅内低血压和相关的神经影像学研究结果。虽然真正的认知能力下降的发生率在颅内低血压的设置仍未知,早期识别和及时的治疗会导致完全正常化神经赤字。
作者的贡献
巴特拉博士最初的手稿,起草修订后的手稿,并参与病人的临床护理。修订后的手稿干博士和参与病人的临床护理。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
a·巴特拉报告没有披露相关的手稿。a .逆势收到版税临床病理生理学简单得可笑(MedMaster Inc .)即兴创作思维(牛津大学出版社)。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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