文摘
目的:辅酶Q10缺乏最近发表在家族和零星的多系统萎缩(MSA)的患者,与COQ2基因的突变有关。为了调查是否缺辅酶q代表了一种普遍现象在MSA的大脑,独立于COQ2突变。方法:我们进行了一项病例对照研究,比较辅酶q10水平的线粒体功能12后期的大脑多系统萎缩的情况下,12个年龄组和帕金森病的情况下,特别是:COQ2序列,辅酶q10水平,线粒体呼吸链酶活性、氧化应激、线粒体质量,和蛋白质水平的酶参与公鸡生物合成和/或其监管评估。结果:直接序列的COQ2 MSA的大脑是负数对于任何疾病变异。辅酶q10水平显著下降相比,MSA小脑控制小脑(68.1±34.7 nmol辅酶q /毫克蛋白和113.1±24.8 nmol辅酶q /毫克蛋白,p = 0.001),未发现差异和MSA和帕金森病和cerebellem之间。在MSA样本,呼吸链酶活性是正常的。特殊染色法对氧化膜脂质透露的一个子集4-hydroxynonenal浦肯野细胞增加的信号,表明广泛的氧化应激。我们所做的。我们评估了公鸡生物合成途径,测量稳态水平的蛋白质参与公鸡合成及其调控。蛋白质水平的PDSS1 (COQ1)和COQ5在MSA的大脑相比,显著降低控制大脑。结论:我们的研究结果显示,辅酶q10水平下降,与公鸡受损生物合成有关,和氧化应激在多个系统小脑萎缩,在缺乏COQ2突变,从而表明辅酶q缺乏可以代表一个通用的、MSA的二次现象。这项研究指出,辅酶q10可能在MSA的发病机制中发挥作用,因为没有疾病修饰治疗,干预的辅酶q10生物合成途径治疗MSA可能是一个令人信服的策略。
披露:巴萨没有披露博士。Kleiner博士没有披露。唐博士没有披露。特博士没有披露。林博士没有披露。Masliah博士没有披露。郭博士没有披露。博士Quinzii Hirano没有披露。
周二,2016年4月19日,8:30 am-7:00点
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