第一节
一位71岁的妇女的急诊科抱怨软弱和钝痛在她的下肢和提升感觉异常的症状,麻醉,最初出现在脚趾,但表示7天后的时间提升小腿对称。入学的时候,她已经开始用双手描述感觉异常的症状。没有其他症状在上肢,躯干,否则,她否认括约肌障碍。一个星期在出现症状之前,病人接受了流感疫苗。她否认最近发烧,喉咙痛,或腹泻。没有有关饮酒的历史,暴露于毒素,或最近的国外旅行。
在考试上,下肢对称弱(医学研究理事会(MRC) 4级在所有肌肉群除了脚和踝关节背屈,权力MRC等级2)。在脚踝深部腱反射缺席,但保留在膝盖。袜子分布有针刺的感觉减少低于midshin和本体感觉受损的脚趾但保留脚踝。基调是正常和足底的反应是沉默。更高的精神功能是完整的和颅神经和上肢考试是毋庸置疑。一般体格检查是正常的。
初步调查包括全血细胞计数、尿素和电解质,糖化血红蛋白在正常范围之内。红细胞沉降率在正常范围内(28毫米/小时)。估计肾小球滤过率降低(44.5毫升/分钟)。
第二节
虽然感觉和运动的双边分布特性与急性发作后接种疫苗可能表明急性脊髓炎横,脚踝混蛋缺席,没有上运动神经元的迹象,和缺乏括约肌扰动影响周围神经系统的一个病理过程,特别是感觉和运动神经或根源。临床特征的清晰的远端优势可能有利于神经病变神经根病。然而,最近开始和提升发展提出一个持续的过程中根的参与可能会随时间而变化,因此不能排除。在这个阶段,因此症候群的诊断是一个进步的亚急性远端感觉运动多神经病。
鉴于最近的亚急性发作和历史免疫、炎症脱髓鞘病因(例如,格林-巴利综合征(GBS)微分光谱)将高。有可能被视为典型GBS的功能。其中包括症状和体征明显远端优势和保护膝盖和上肢深部腱反射后7天内出现症状。然而,在GBS,临床进展可能会出现长时间和保存条件反射的可能性1和非典型临床表型是公认的。2其他病因被认为包括以下:感染(如艾滋病毒,特别是血清转化综合症,莱姆疏螺旋体病,白喉);其他炎症性疾病(如结节病);和毒素(如hexacarbons)或药物暴露(如胺碘酮和金盐)。此外,快速进行性支流vasculitic mononeuritis多路复用可以模仿GBS。3
神经传导研究针(nc)和肌电图进行症状出现后的第九天。而正确的值(13μV),径向(7.8μV),和小腿肚的(22μV)感觉神经动作电位(快照)是正常的,nc显示减少右尺骨提前振幅(3.6μV)和肤浅的腓骨的临时缺席。
运动传导研究确定正确的正中神经传导阻滞在前臂(图1)和右前臂尺神经。右腓骨复合肌肉动作电位振幅城市规划机构(CMAP)也明显下降。正中神经传导速度适度减少(32 m / s)和减少胫骨神经(36米/秒)。感觉和运动远端延迟和剩下的传导速度正常。没有明确的时间分散,即使在神经传导阻滞。正中神经F波的最小延迟时间明显延长(38)女士和尺骨,胫骨和腓骨的F波缺席。针在几个下肢肌肉肌电图显示减少招聘没有自发的活动或运动单位动作电位形态的变化。
外展全身复合肌肉动作电位(CMAPs)诱发3地点:手腕、肘前的窝(肘部),和腋窝。的刺激强度和刺激网站之间的距离表示。刺激持续时间是0.5毫秒。注意CMAPs诱发的减少更近的地方。
第三节
在几个神经运动传导阻滞,F波异常,sural-sparing模式4是诊断的暗示获得炎性脱髓鞘多神经根神经病(AIDP),最常见的电生理学的GBS亚型在欧洲。5然而,由于短期的症状,导电块可能是由于局部轴突病变(即。部分梗死),沃勒变性的发展之前,不可能被排除在外。此外,瞬态传导阻滞和次要有时发现在轴突脱髓鞘特性GBS的变体。6
此时可用的额外的调查结果显示正常的血管紧张素转换酶水平,消极冷球蛋白,消极的乙肝表面抗原,B和消极anti-hepatitis核心,anti-hepatitis C、抗艾滋病、抗包柔氏螺旋体burgdorferi抗体。唯一积极的发现是一个小免疫球蛋白M kappa单克隆血清电泳带。
腰椎穿刺脑脊液蛋白透露为0.48 g / L没有脑脊液细胞增多。
如果怀疑AIDP,静脉注射免疫球蛋白或血浆置换应该在2周内开始。证据一直表明,早期干预大大加速恢复,减少残疾在4周而支持性护理。7呼吸系统的评价和支持,如果需要的话,也应该提供的紧急设置。
在第二天晚上承认,病人发达右手手腕下降,严重的弱点(MRC 2级)的手腕和手指扩展和手指绑架和减少针刺感觉正确的第五位和第四位的内缘考试。
第四节
这些新的临床研究结果表明2个人的参与神经:右尺骨和后骨间的神经。这种模式非常的多个单神经病,AIDP将非典型,更暗示了mononeuritis多路复用。虽然血管炎,主要系统或二级(例如,B型肝炎或C,胶原组织疾病),是主要的诊断要考虑这种模式的神经病变,应考虑其他疾病,包括艾滋病病毒感染、麻风病、莱姆病、淋巴瘤或副肿瘤综合征。血管炎的诊断,影响组织的样本是必需的。经皮肌肉活检执行。这表明焦炎性浸润周围小血管和血管壁内(图2中,模拟)。
(A)横切面的骨骼肌沾周期性acid-Schiff-diastase显示血管周的炎症浸润含有单核和多形核的小血管周围淋巴细胞之间的肌肉神经束(×10)。(B)炎症焦点一样,在一个更高的放大(×40)。(C, D)进一步代表区域的血管周围和内部的炎症苏木精& eosin-stained部分。在每一个面板中,炎症和箭头表示箭头显示地区代表小动脉的腔(×40)。
额外的血液测试显示提高类风湿因子(> 1490国际单位/毫升;正常范围0-19国际单位/毫升)和低补组件4 (< 0.04 g / L)。然而,anti-DNA anti-chromatin anti-ribosomal P anti-Ro-52和60,anti-La, anti-centromere, anti-Sm, anti-RNP,反sci - 70, anti-Jo-1, anti-MPO, anti-PR3, anti-GBM抗体呈阴性或正常。
肌电图/ nc重复录取后9天。现在显示严重提出振幅降低,尤其是在那些神经传导阻滞之前已经被确认。目前小腿肚的临时缺席。
第五节
有血管炎的组织学证据。虽然病因尚未完全建立,最初的筛选将暗示胶原组织变异血管炎(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮)。
治疗的重点是防止进一步的神经损伤和免疫抑制因此表示。治疗非传染性的vasculitides影响大直径小动脉由最初的感应与糖皮质激素治疗,但往往是需要添加另一个免疫抑制剂以达到一个长期的反应。四甲基强的松龙(1 g / d 3 - 5天)之后,立即口服强的松是最有效的治疗。8这个病人收到四甲基强的松龙1 g / d为3天,后来开始口服强的松0.75毫克/公斤/天。在接下来的几周,没有症状的进一步发展。霉酚酸酯(500毫克BD)添加steroid-sparing免疫抑制剂和出院后6个月手腕滴水已经解决,左脚明显改善了以至于她能拄着拐杖走动了。
讨论
这个案例说明了一种罕见的演讲模仿AIDP electroclinical vasculitic神经病变的特征。
发生早期神经传导异常会议的标准在vasculitic传导阻滞神经病变都有记录。9,10建议的机制是轴突传导失败相关的缺血性损伤,因此它不是真正的传导阻滞而是一个瞬态现象前沃勒变性。因此,前10天内症状和其他没有明确的迹象demyelination-particularly如果临床表现或进展在接下来的天是典型AIDP-it重复电生理学的研究是必要的为了帮助决定在调查和治疗,特别是当积极的免疫抑制可能被考虑。
有趣的是,经典教学是痛苦是vasculitic神经病变的必要条件,但这并不完全正确。使得非疼痛发生在大约96%的患者vasculitic神经病变11在一个系列中疼痛的症状在系统性血管炎患者(即记录。,Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis, or Wegener granulomatosis), one third of patients presented with painless mononeuropathies.12因此,虽然vasculitic神经病变典型表现为疼痛,无痛的演讲是公认的。13
我们的病人在出现症状之前接种疫苗。尽管有罕见的报道的出现vasculitic神经病变或系统性血管炎疫苗接种后,14大流行病学监测研究15没有表现出明显的疫苗接种和vasculitic神经病变之间的关系。在最近的以人群为基础的研究中,12个疫苗相关的案例报告确定了神经病变;只有3满足周围神经社会标准明确vasculitic神经病变临床疑似vasculitic神经病变和5。15在最近的疫苗接种的设置,GBS似乎比vasculitic神经病变更频繁的并发症。14
作者的贡献
克鲁兹博士:设计/研究的概念,分析/神经生理学的解释数据,起草/修订手稿。Schaefer博士:设计/研究的概念化,起草/修订手稿。Joshi博士:分析/组织学的解释数据,起草/修订手稿。贝克博士:设计/研究的概念,分析/神经生理学的解释数据,起草/修订手稿。
研究资金
没有针对性的资金报告。调查和治疗提供NHS护理标准的一部分。
信息披露
克鲁兹,a Schaefer, a Joshi报告没有披露相关的手稿。m·贝克收到威康信托基金会的资助下,MRC,美国国立卫生研究所的研究,英国共济失调,弗里德希氏共济失调研究联盟,GoFAR。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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