文摘
摘要目的:调查的地区分布在整个半球神经病理学原发性进行性失语(PPA)和潜在的额颞叶大叶性变性(FTLD),和联系死后病理学,经患者临床特征TDP-43 (FTLD-TDP)和τ(FTLD-Tau)神经病理学。
背景:PPA是由FTLD-Tau或FTLD-TDP proteinopathies在大多数病人,但left-lateralized病理已经很少了,量化的病理学一直使用传统的顺序测量不精确,而这些疾病已经很少有关经临床特征。
设计/方法:尸检的回顾性研究群FTLD-PPA (n = 27),我们使用一部小说,量化在脑组织病理学验证,数字图像的方法。我们分析了死后一侧,白质(WM)灰色物质(GM)病理负担,和地区分布的病理学FTLD-TDP FTLD-Tau。我们相关的病理学的负担经临床特征和定量核磁共振大脑皮层厚度(CT)。
结果:病理学是单侧性的在两个FTLD-Tau (p = 0.003)和FTLD-TDP (p = 0.011)。比FTLD-TDP FTLD-Tau WM负担相对较高(p < 0.001)。在发出通用,FTLD-Tau最高病理学mid-frontal皮层(MFC)和FTLD-TDP在眼窝前额皮质(OFC)。直接群体间的比较,FTLD-Tau病理学在左MFC大于FTLD-TDP (p = 0.029),而FTLD-TDP比FTLD-Tau剩下更多的离岸金融中心(p < 0.001)。在总群,左MFC病理学负担与迟滞型演讲有关(p = 0.017),离岸金融中心的负担与单字原图理解障碍(p = 0.045)。死后通用的病理学密度是负相关的经磁振造影CT (p = 0.007),类似于数字病理结果,FTLD-Tau最低CT在MFC FTLD-TDP最低CT在离岸金融中心。
结论:微观病理与发散PPA与左半球单侧性的解剖分布在FTLD-Tau和FTLD-TDP,这些有关经临床特征和核磁共振结构成像。
研究支持:NS044266、AG038490 AG015116、AG010124 P01NS053488, P01AG032953, P01AG017586, AG043503, NS088341,佩恩老化研究所,Wyncote基础。
披露:Giannini博士没有披露。梁博士没有披露。麦克米兰博士没有披露。威廉姆斯博士没有披露。杰斯特博士没有披露。Rascovsky博士没有披露。Wolk博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与默克公司或其他活动,Jannsen,礼来公司和通用电气。博士灰没有披露。李医生没有披露。Trojanowski博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与强生(Johnson & Johnson)或其他活动。 Dr. Grossman has received personal compensation for consulting, serving on a scientific advisory board, speaking, or other activities with GE Whitney. Dr. Grossman has received personal compensation in an editorial capacity for Neurology. Dr Irwin has nothing to disclose.
