明确的脑淀粉样血管病相关肉芽肿炎症ApoE4的中年男子与等位基因纯合子。(P1.189)

摘要目的:描述的脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-I)与癫痫发作和多个皮质出血的中年男人。

背景:最初的诊断标准提出了可能的CAA-RI涌和修改到可能或可能CAA-RI基于由格林伯格T2 hyperintensity模式的模式。明确诊断CAA-I取决于活检证实,伴随的血管炎症和淀粉样蛋白沉积。

设计/方法:病例报告

结果:52岁的前医生与抑郁症严重的广场恐怖症,安非他酮,最近诊断为见证了广义tonic-clonic发作后提出。历史是亚急性认知缺陷和严重的广场恐怖症引人注目他退出职业生涯。头部CT显示每2焦点(< 1厘米)的右颞皮质出血和左顶叶。MRI显示大量皮质micro-hemorrhages上和infra-tentorial隔间CAA的暗示。他不满足原始或修改标准CAA-RI由于缺少T2天赋hyperintensities或leptomeningeal增强;但考虑到他的年龄相对年轻,担心恶性肿瘤被排除,对前颞叶活检进行。证实CAA-RI,肉芽肿性脉管炎透壁的炎症、纤维素样坏死,淀粉样蛋白沉积涉及leptomeningeal和皮质血管。他的等位基因纯合子Apo-e4 19号染色体上,以前描述与CAA-I协会。他是用大剂量甲基强的松龙治疗3天,放在强的松锥度。他一直没收自由在levetiracetam单药治疗6个月,坚持认知缺陷。

结论:高的情况下临床怀疑,尽管他们可能或可能不满足标准CAA-I,必须进行活检特别是类固醇和其他免疫调节药物已被证明是有益的在CAA-I炎症加重。这可能是ApoE4或其他患者尤其如此,因为未知的遗传倾向。

披露:侯博士没有披露。Vaddiparti博士没有披露。宋博士没有披露。哈德逊博士没有披露。