文摘
客观的提出建议的评估和管理抽搐图雷特综合症和慢性抽搐障碍患者。
方法2 9组成的一个多学科小组医生,心理学家,患者和2代表开发实践建议,整合后发现一个系统的回顾和研究所Medicine-compliant过程以确保透明度和病人接触。建议支持结构化的基本原理,从系统集成的证据审查,相关证据,保健的原则,从证据推论。
结果46对抽搐的评估和管理方法给出了建议患有图雷特综合症和慢性抽搐障碍。这些包括咨询建议的自然历史抽搐障碍,心理教育教师和同伴,并存病评估,定期重新评估需要持续治疗。治疗方案应个体化,选择应该是一个协作的结果决定在病人,照顾者,和医生,在此期间,个别治疗的益处和危害以及并存病的存在。治疗方法包括观察等待,抽搐的综合行为干预和药物治疗;建议提供关于如何提供和监控这些疗法。建议的评估和使用脑深部电刺激在成人严重,难以提供抽搐以及未来研究的建议。
术语表
- 感染。=
- 美国神经病学学会首页;
- 注意力缺陷多动症=
- 注意缺陷/多动障碍;
- 生物多样性公约=
- 大麻二酚;
- CBIT=
- 综合行为干预抽搐;
- 认知行为治疗=
- 认知行为疗法;
- 星展银行=
- 脑深部电刺激;
- 第五版=
- 精神疾病诊断与统计手册第五版 ;
- EVID=
- 以证据为基础的系统综述的结论;
- 荷尔蒙替代疗法=
- 习惯消除训练;
- 推断出=
- 演绎推理从其他前提;
- 强迫症=
- 强迫症;
- 普林斯顿=
- 普遍接受的原则治疗;
- RELA=
- 强有力的证据的相关条件;
- THC=
- δ-9-tetrahydrocannabinol;
- TS=
- 图雷特综合症;
- VMAT2=
- 水泡单胺转运体2型
本文提出了建议和未来研究建议的美国神经学学院(长)实践指南抽搐的治疗抽动秽语综合征(TS)和慢性患者抽搐紊乱。首页完整的和完整的实践指南是可用的数据补充links.lww.com/WNL/A882。同伴的一篇文章中总结了系统评价结果和结论。
河畔的指导委员会召开了一个多学科小组进行系统回顾和发展方针建议,建立在系统回顾,评估和治疗的抽搐。本文着重于准则的建议,不包括详细的系统回顾分析。读者被要求检查全面评估的完整的指南。
系统回顾综合疗效和危害的证据支持医疗、行为和神经刺激治疗抽搐。抽搐的治疗必须个体化和基于协作决定患者,护理人员和临床医生。许多抽搐障碍患者精神并存病,要求临床医生与病人建立处理优先级。虽然神经学家经常咨询诊断和治疗抽搐,并存病的识别和管理至关重要,必须考虑到管理决策。因此,的义务和相关的动词(必须,应该,可能)状态,治疗可能或应该被使用,这些建议都只对病人与医师的情况已经确定,治疗是必要的和协作讨论治疗方案和优先级。
实践指南的作者试图提出建议,确定系统综述,基于证据的一般原则,以及相关的证据,关于以下问题:
在儿童和成人TS或慢性抽搐症,当临床医生和患者应该追求治疗抽搐吗?
在儿童和成人TS或慢性抽搐症需要治疗抽搐,临床医生和患者应该如何选择以证据为基础的治疗方案并确定的序列或组合这些疗法吗?
实践的建议
比证据时必须考虑制作实践建议。从我们的系统综述循证结论形式感染过程的基础,但是其他因素影响的结构建议。小组开发的逻辑语句文档,以透明的方式,演绎逻辑证明每一个建议。每个推荐这些理由语句之前。四种类型的前提可以用来支持建议:(1)以证据为基础的系统评价的结论(标记为EVID),(2)公认的原则(主要),(3)强有力的证据显示相关条件(RELA),和(4)演绎推理的前提(推断)。建议必须支持至少一个前提。
当有足够的证据来支持一个推理的使用干预(例如,the balance of benefits and harms favors the intervention), the development panel assigns one of 3 recommendation designations: A, B, or C. Each designation corresponds to a helping verb that denotes the level of strength of the recommendation. Level A is the strongest recommendation level and is denoted by the use of the verb must. These recommendations are rare because they are based on high confidence in the evidence and require both a high magnitude of benefit and low risk. Level B corresponds to the verb should. Such recommendations tend to be more common because the requirements are less stringent but still based on the evidence and benefit–risk profile. Level C corresponds to the verb may. These recommendations represent the lowest allowable recommendation level that the AAN considers useful within the scope of clinical practice and accommodates the highest degree of practice variation.
Non-evidence-based因素需要透明地和系统地考虑制定建议包括:(1)利益的相对价值与风险相比,(2)遵守干预的可行性(例如,干预的可用性),(3)干预的成本,和(4)预期的变化在病人偏好相对于风险,负担,和利益的干预。小组分配水平的义务(A, B, C U或R)每个推荐使用修改后的德尔福过程,综合所有先前列出的因素。指导委员会的意见,对每个因素的重要性,引起通过网上问卷调查,统计分析的响应。独立委员会匿名投票,每3轮网上投票推荐。为每个推荐使用精确定义规则的共识,小组取得了共识,修订建议,或没有携带建议。在某些情况下,专家组审查、修订和重新投票的基础上建议公共评论和其他输入指南开发过程中,反映这一过程的动态特性。建议未来的研究期间创建指南开发。
咨询建议:自然历史的TS
基本原理
提供信息的家庭自然历史的障碍(主要)可以帮助治疗决策。抽搐开始在童年和演示一个起伏的过程。峰抽搐严重程度通常发生在10和12年,有许多孩子在青春期经历改善抽搐(RELA)。1一个纵向研究表明,抽搐严重下降每年青春期,18%的16岁以上的青少年没有抽搐和60%有轻度到中度的抽搐后6年初步检查(RELA)。2没有证据证明是更有效的早期开始治疗。抽搐可能改善随着时间的推移,观察等待是一个可接受的方法在人不经历任何功能障碍的抽搐(推断)。然而,即使在这种情况下,综合行为干预抽搐(CBIT)可以使用如果病人积极尝试治疗(推断)。由于部分或完全缓解的自然障碍,药物处方抽搐的童年可能不再需要随着时间的推移(推断)。
建议1
临床医生必须告知患者及其照顾者的自然历史抽搐障碍(水平)。
建议1 b
临床医生必须评估功能障碍相关抽搐从病人的角度来看,如果适用,照顾者(水平)。
建议1 c
临床医生应告知患者和医护人员观察等待是一个可以接受的方法在功能障碍不经历的人从他们的抽搐(B级)。
建议1 d
临床医生可以开出CBIT作为初始治疗方案相对于观察等待,抽搐的人不经历功能障碍是否积极尝试治疗(C)水平。
建议1 e
医生处方药物抽搐必须定期重新评估需要进行医疗(水平)。
心理教育、教师和教室
基本原理
TS是常见的,影响到大约1%的学生(RELA)。3TS与同龄人会导致更积极的心理态度人以TS,虽然TS与教师心理教育可以提高知识的条件(RELA)。4提高同事的态度和教师知识TS的积极影响TS患者(推断)。
建议2
临床医生应该参考TS患者为心理健康教育教师和同伴资源,如美国图雷特综合症协会(B级)。
评估和治疗儿童注意缺陷/多动障碍(ADHD)的抽搐
基本原理
共病ADHD在TS患者中很常见,患病率从30%到50%不等(RELA)。5,6几个试验专门解决医疗与儿童多动症和抽搐的障碍。这包括审判精神刺激剂和以1,目的是展示这些治疗ADHD症状的功效未伴有抽搐的恶化。可乐定在抽搐和多动症患儿,可乐定+哌醋甲酯,哌醋甲酯,胍法辛可能比安慰剂更容易减少抽搐(EVID)和严重程度减少多动症的症状。与抽搐和多动症儿童,以不恶化抽搐相对于安慰剂(EVID)和减少多动症的症状。共病ADHD儿童与功能障碍密切相关,TS (RELA)。7虽然ADHD症状会改善在青春期(RELA),2成人TS可能需要持续的照顾这个疾病。
建议3
临床医生应确保评估共患多动症的表现人的抽搐(B级)。
推荐3 b
临床医生应该评估的负担ADHD症状在患者抽搐(B级)。
推荐3 c
在抽搐和功能损害多动症,临床医生应确保提供适当的ADHD治疗(B级)。
评估和治疗儿童强迫症(OCD)的抽搐
基本原理
TS患者的强迫行为很常见,共病诊断强迫症的10% - -50% (RELA)。5,6Subanalyses干预对儿童强迫症的试验表明,患者抽搐可能不会回应以及那些没有抽搐选择性5 -羟色胺再摄取抑制剂,但同样应对认知行为治疗(CBT)强迫症症状(RELA)。8,9出于这个原因,CBT是一线治疗强迫症的患者抽搐障碍(推断)。
推荐4
临床医生应确保评估共病强迫症的人执行抽搐(B级)。
推荐4 b
在抽搐,强迫症患者,临床医生应确保提供适当的强迫症治疗(B级)。
其他精神的共
基本原理
以人群为基础的或在诊所的研究表明,TS患者的风险高其他精神并发症,包括焦虑症,对立违抗性障碍、情绪障碍(RELA)。5,6情绪障碍共病更普遍出现在青少年和成年人比儿童和那些更大的抽搐严重程度(RELA)。6,10匹配case-cohort研究使用一个国家注册已显示出死亡的风险增加了自杀和试图自杀的人TS与控制相比,这对精神病发病率持续调整后。坚持青年之外的抽搐,先前的自杀企图,人格障碍共病死亡的风险增加了自杀(RELA)。11
建议5
临床医生必须确保适当的筛查焦虑、情绪和破坏性行为障碍的人执行抽搐(水平)。
建议5 b
临床医生必须询问自杀想法和自杀企图在TS和指合适的资源如果存在(水平)。
抽搐严重程度的评估和治疗的期望
基本原理
有几个等级量表用于测量抽搐严重程度,与耶鲁全球抽搐严重程度量表最广泛部署和验证(RELA)。12评价治疗效果的抽搐等试验测量使用的严重程度量表(EVID)。使用验证量表来测量抽搐程度有助于评价临床治疗反应的(推断)。而药物治疗、行为治疗和神经刺激可能导致有意义的减少抽搐(EVID),这些干预措施很少导致完全停止抽搐。
推荐6
临床医生可以使用一个有效的衡量抽搐严重程度量表来评估治疗效果(C)水平。
推荐6 b
临床医生必须忠告患者治疗抽搐很少导致完全停止抽搐(水平)。
行为治疗
基本原理
收到CBIT抽搐的人更有可能比那些接受心理教育和支持疗法减少了抽搐严重程度(EVID)。CBIT手册化治疗项目包括习惯消除训练(HRT),放松训练和功能干预解决情况下,维持或恶化抽搐(RELA)。13孩子和成人CBIT试验证明一个8-session协议的效力,虽然案件复杂化抽搐意识差,治疗动机,更严重的抽搐,或实质性的临床疾病可能会受益于一个更长的治疗。大多数孩子(9岁或以上)和成人显示最初的积极回应CBIT将维持他们的治疗收益至少6个月(EVID)。CBIT可以有效9岁以下儿童年,尽管没有证据来确定功效在这个年龄段的孩子(RELA)。14有证据表明,CBIT减少抽搐的功效更大的病人不是同时服用anti-tic药物(RELA)。15没有足够的证据来确定的相对有效性荷尔蒙替代疗法相比,接触和反应预防或教育团体治疗在减少抽搐严重程度(EVID)。没有足够的证据来确定的相对有效性荷尔蒙替代疗法通过视频会议与面对面的荷尔蒙替代疗法或a -控制减少抽搐严重程度(EVID)。没有足够的证据来确定放松训练的效果减少抽搐严重程度(EVID)。证据表明没有副作用的风险增加人们对待CBIT与治疗心理教育+支持性疗法(EVID)。CBIT出现类似于尺度效应的影响大小对药物(EVID)。根据临床医生的责任最优资产安全性和有效性治疗决定(主要),CBIT应该被视为一个最初的治疗选择抽搐(推断)。鉴于所需的努力从病人或家属,连同其良性的安全性,CBIT抽搐的人是一个可以接受的干预,导致心理或身体障碍和那些积极参与治疗(推断)。
建议7
获得CBIT患有抽搐,临床医生应该开CBIT作为初始治疗方案相对于其他社会心理/行为干预(B级)。
建议7 b
获得CBIT患有抽搐,临床医生应该提供CBIT作为初始治疗方案相对于药物(B级)。
建议7 c
临床医生可能会开CBIT交付/电话会议或安全的互联网协议语音传输系统如果面对面选项不可用在病人护理中心。如果CBIT不可用,其他行为干预抽搐可能是可以接受的,如接触和反应预防(C)水平。
α-Agonists治疗抽搐
基本原理
抽搐接收可乐定的人可能比那些接受安慰剂更容易减少抽搐严重程度,和接收胍法辛抽搐的人可能更有可能比接受安慰剂抽搐严重减少,大多数儿童进行的试验(EVID)。抽搐和共病儿童多动症,可乐定,盐酸胍法辛了有利影响抽搐和ADHD症状(EVID)。可乐定的影响大小和胍法辛抽搐出现较大的抽搐和多动症儿童比较抽搐的人没有一个共病的诊断ADHD (EVID)。相对于安慰剂,可乐定可能与较高的镇静,和盐酸胍法辛可能与较高的嗜睡(EVID)。系统回顾的α2肾上腺素能受体激动剂治疗多动症儿童和青少年演示了低血压、心动过缓,延长和镇静代理,和高职院校学前教育专业与胍法辛延长释放(RELA)。16突然撤出α2肾上腺素能受体激动剂可能会引起高血压(RELA)反弹。17
建议8
医生应建议患者抽搐和共病ADHDα2肾上腺素能受体激动剂可以提供对两种情况下(B级)。
推荐8 b
医生应该开α2肾上腺素能受体激动剂治疗抽搐时治疗的好处大于风险(B级)。
推荐8 c
医生必须劝告病人关于常见的副作用α2肾上腺素能受体激动剂,包括镇静(水平)。
推荐8 d
医生必须监控患者的心率和血压抽搐治疗α2肾上腺素能受体激动剂(水平)。
推荐8 e
医生处方胍法辛间隔延长释放必须监控高职院校学前教育患者心脏的历史条件下,病人服用其他QT-prolonging代理人,或家族病史的患者长QT综合征(水平)。
推荐8 f
医生停止α2肾上腺素能受体激动剂必须逐渐减少他们避免反弹高血压(水平)。
抗精神病治疗抽搐
基本原理
氟哌啶醇、利培酮、阿立哌唑和tiapride可能比安慰剂更容易减少抽搐严重程度(EVID)号,齐拉西酮,和胃复安可能比安慰剂更容易减少抽搐严重程度(EVID)。没有足够的证据来确定这些药物的相对有效性(EVID)。相对于安慰剂,证据表明与氟哌啶醇药物引起的运动障碍的风险更高,号,和利培酮(EVID),体重增加与利培酮和阿立哌唑的风险更高(EVID),与利培酮嗜睡的风险更高,阿立哌唑,和tiapride (EVID),风险更高的QT延长号(EVID),并与氟哌啶醇催乳素升高的风险更高,号,胃复安(EVID)。系统评价的试验和队列研究表明药物引起的运动障碍的风险更高(包括迟发性运动障碍、药物引起的震颤麻痹、静坐不能、急性肌张力障碍,和迟发的肌张力障碍),体重增加,代谢不良副作用,催乳激素增加,QT延长与第一代和第二代抗精神病药物在精神病学和神经条件(RELA)。18,19长期使用胃复安与迟发性运动障碍有关,导致黑盒警告美国食品和药物管理局。20.这些不利影响的相对倾向不同的代理和经常存在剂量依赖的相关性(RELA)。医生有责任监视处方药物的有效性和安全性(主要),和以证据为基础的监控协议。21突然停药抗精神病药物可以导致撤军动作障碍(RELA)。22,23
推荐9
医生可能会开抗精神病药物治疗抽搐时治疗的好处大于风险(C)水平。
推荐9 b
医生必须劝告病人相对倾向的锥体束外的抗精神病药物,激素,抗精神病药物的代谢副作用通知决策应该规定(水平)。
推荐9 c
医生处方抗精神病药物抽搐必须规定最低有效剂量减少不利影响的风险(水平)。
推荐9 d
医生处方抗精神病药物抽搐应该监控药物引起的运动障碍和代谢和激素的抗精神病药物的副作用,使用以证据为基础的监控协议(B级)。
推荐9 e
医生处方抗精神病药物抽搐必须执行心电描记法和测量QTc前后间隔开始号齐拉西酮,或者如果coadministered抗精神病药物与其他药物可以延长QT间隔(水平)。
推荐9 f
当试图停止抽搐抗精神病药物,医生应该逐渐减少药物在数周甚至数月,以避免撤军动作障碍(B级)。
肉毒杆菌毒素注射抽搐
肉毒杆菌毒素注射onabotulinumtoxinA可能比安慰剂更容易减少抽搐严重程度在青少年和成年人(EVID)。先兆的冲动也可能提高了肉毒杆菌毒素注射(RELA)。24相对于安慰剂,onabotulinumtoxinA与较高的弱点(EVID)。发音过弱是一种常见的副作用在喉部肌肉注射肉毒杆菌毒素声音抽搐(RELA)。25肉毒杆菌毒素注射的效果持续长达12 - 16周,之后还需要重复治疗(主要)。
建议10
医生可能会开肉毒杆菌毒素注射治疗青少年和成年人的本地化和麻烦的简单运动时抽搐治疗的好处大于风险(C)水平。
建议10 b
医生可能会开肉毒杆菌毒素注射治疗年龄较大的青少年和成年人严重致残,或积极的声音抽搐时治疗的好处大于风险(C)水平。
建议10 c
医生必须建议患者抽搐,肉毒杆菌毒素注射可能导致虚弱和发音过弱,和所有效果是暂时的(水平)。
托吡酯治疗抽搐
基本原理
托吡酯可能是比安慰剂更容易减少抽搐严重程度(EVID)。温和但麻烦患者抽搐不是获得令人满意的反应或经验从其他治疗副作用,托吡酯可能是一个有用的替代。虽然一般耐受良好,低剂量(25 - 150毫克/天)可能会造成不利影响,包括认知和语言问题,嗜睡,减肥,可能会增加肾结石的风险(RELA)。26,- - - - - -,28
建议11
医生应该开托吡酯治疗抽搐时治疗的好处大于风险(B级)。
推荐11 b
医生必须劝告病人关于托吡酯的常见不良反应,包括认知和语言问题,嗜睡,减肥,肾结石的风险增加(水平)。
以大麻为基础的药物治疗患者的TS
基本原理
一些TS患者使用大麻的自我药疗抽搐及并发症(RELA)。29日有限的证据表明,δ-9-tetrahydrocannabinol (THC) dronabinol,可能是比安慰剂更容易减少抽搐严重成人TS (EVID)。没有足够的证据来确定nabiximols的功效,nabilone,和大麻二酚(CBD),以及不同菌株的药用cannabis-standardized不同级别的THC和CBD THC相似。与安慰剂相比,以大麻为基础的药物与短期不良事件的风险增加相关,最常见的头晕、口干、疲劳(RELA)。30.没有证据表明控制以大麻为基础的药物治疗可能引起大麻类瘾。急性戒断大麻类通常是安全的,同时没有重大不良事件(RELA)。30.,31日以大麻为基础的药物应避免在儿童和青少年,不仅由于缺乏证据,由于大麻的关系暴露在青春期和潜在危害的认知和情感的结果在成年后(RELA,普林斯顿)。32以大麻为基础的药物不应使用在孕妇或哺乳或精神病患者(主要)。处方和医用大麻因地区而异;从业人员必须遵守区域立法医用大麻的使用(主要)。
建议12
由于风险与大麻吸食大麻和广泛的自我药疗抽搐,在区域立法和资源允许,医生必须提供直接使用大麻的病人适当的医疗监督自我药疗的抽搐(水平)。适当的医疗监督需要教育和监测疗效和不良反应。
建议12 b
区域立法允许,医生可能会考虑以大麻为基础的药物在治疗难治性成人临床相关的抽搐(C)水平。
建议12 c
区域立法允许,医生可能会考虑以大麻为基础的药物在治疗成人TS已经有效地利用大麻作为一个自我药疗为了更好地控制和提高质量的治疗(C)水平。
建议12 d
区域立法允许,医生处方以大麻为基础的药物必须规定最低有效剂量减少不利影响的风险(水平)。
建议12 e
医生处方以大麻为基础的药物必须告知患者药物可能影响驾驶能力(水平)。
建议12 f
医生处方以大麻为基础的药物TS患者必须定期重新评估需要持续治疗(水平)。
脑深部电刺激(DBS) TS的设置的抽搐
基本原理
严重TS患者对医学和行为疗法,可能会受益于DBS的应用。评价的一个重要的挑战和限制的证据在DBS TS是,即使是在专家DBS中心,每年执行一些操作。此外,从随机临床试验是有限的信息进行分析和解释。大脑没有共识的最佳目标治疗抽搐,但以下地区刺激TS患者:centromedian丘脑、苍白球的孔(腹侧和背侧),在苍白球externus,底丘脑核和腹侧纹状体/腹侧蒴的伏隔核区域。DBS的双侧苍白球可能比虚假的刺激更有可能减少抽搐严重程度(EVID)。没有足够的证据来确定DBS的功效丘脑或丘脑在减少抽搐centromedian-parafascicular复杂地区的严重程度(EVID)。治疗的并发症,包括感染和删除硬件,显得更加普遍和TS (EVID)比其他神经系统的条件。
运动障碍协会建议表明,DBS TS中使用时,最佳实践用于其他星展银行应用程序,包括确认诊断,利用多学科的筛选,和稳定的精神并发症包括主动自杀(RELA)。33适当的病人选择是成功的最重要的预测因子之一DBS疗法,使多学科评估(RELA)至关重要。34因为患者人群的复杂性,屏幕中心执行DBS鼓励候选人术前和术后跟随他们。一直有关注高自杀风险和其他负面精神后遗症患者的TS不是抑郁筛选和监控,焦虑,和双相情感倾向。DBS的最大可用随机试验揭示了好处对电动机和声学的腹侧苍白球内肌抽搐和centromedian丘脑区域目标;然而,这些研究提出方法学问题,在今后的试验中需要解决(RELA)。35没有信息的影响DBS精神并发症和DBS在TS患儿的疗效。
建议13
医生必须使用多学科评估(精神病学家或神经学家、神经外科医生、神经心理学家)治疗的好处大于风险时建立的处方DBS medication-resistant电机和声学的抽搐(水平)。
建议13 b
医生应该确认TS的dsm - 5诊断和排除次要和功能性tic-like运动时考虑DBS medication-resistant抽搐(B级)。
建议13 c
心理健康专家必须屏幕的精神疾病患者术前和术后遵循病人可能阻碍的长期成功治疗(水平)。
建议13 d
医生必须确认多个类药物(抗精神病药、多巴胺depletersα2受体激动剂)和行为治疗管理(或禁忌)在处方DBS抽搐(水平)。
建议13 e
为严重,医生可能会考虑DBS有自伤抽搐,如严重的颈椎抽搐导致脊髓损伤(C)水平。
建议未来的研究
未来的研究对行为干预抽搐应该包括比较的相对有效性CBIT vs药物治疗。进一步的研究应该进行治疗决策和为谁特定序列的测序和治疗是最有效的。进一步的研究应该继续测试其他行为疗法的疗效,包括暴露预防和响应、正念疗法,或更多的全球tic-related干预措施。36目前的证据不足得出CBIT由电话会议一样有效的面对面的治疗,还需要进一步的精心设计的研究与足够的样本大小来建立非劣性。额外的工作来更精确地描述神经认知和行为的作用机制基本CBIT将有必要加强整体有效性和通知病人治疗匹配算法。37
未来治疗抽搐的研究应该包括非试验人员常用的治疗抽搐的有限来自随机对照试验的证据是可用的。代理承诺但有限的证据包括第一代抗精神病药物氟奋乃静。38,- - - - - -,40试验目前正在进行选择性D1拮抗剂ecopipam和证据很快预计这种药物的疗效。
四苯喹嗪,多巴胺depleters deutetrabenazine, valbenazine,法案通过阻断水泡2型(VMAT2)单胺转运体。虽然没有发表的随机对照试验VMAT2抑制剂治疗抽搐,这些药物越来越多的标示外使用。当适当地给,这些药物通常耐受良好但可能导致嗜睡,抑郁症和帕金森症。虽然最初的II期临床试验valbenazine没有达到主要目标与TS成人和儿童,这被认为是由于过少的使用。进一步设计更精良的试验目前正在进行valbenazine和deutetrabenazine治疗抽搐。41,- - - - - -,43
我们的系统评价包括三种不同的中药产品:5-Ling颗粒,44宁东颗粒由赵制定,45和宁东颗粒由王制定。46我们没有提出正式建议支持或反对这些化合物的使用,所有这些优势报道安慰剂。我们的面板有担忧的入选标准5-Ling颗粒的研究中,参与者也有一个条件合适的“过度亚型”在中国传统medicine-based诊断(见详细全面和完整的实践指南),没有等效在西医诊断和清晰的理解病理生理学。此外,这项研究排除2儿童最常见的并发症与TS: ADHD和强迫症。有因此担忧对这些研究结果的普遍性。最后,这些化合物的可用性以外的试验是未知的和安全隐患仍然对于ingredients-the宁东颗粒由王制定包含人类干胎盘。进一步的研究和信息的安全性和可靠性,生产这些药物需要在正式的建议。
需要更多的长期研究药物疗效和不良反应的药物的疗效和安全性的组合对严重抽搐抵抗单一疗法。
很少有研究调查以大麻为基础的药品的疗效和安全性进行各种疾病患儿。最近据报道,CBD可能显著降低惊厥的发作频率Dravet综合症患儿。47有初步证据表明,THC也可能是由于抗肿瘤药治疗有效的儿童呕吐48,49在难治性痉挛状态。50有越来越多的证据表明,在成人TS以大麻为基础的药品可能有效。51最近的一次新闻发布会上的单剂研究first-in-class monoacylglycerol脂肪酶的小分子抑制剂,abx - 1431,负责监管的一个重要自然中央大麻素CB1受体的活化剂,表明功效治疗抽搐。52
案例报告和案例系列组成的大部分成果数据为TS DBS的功效。国际DBS注册表53了收集数据在TS患者植入DBS的结果在不同的中心。注册表也收集信息列举了选择标准,大脑不同的目标,不同的硬件,使用编程参数和可变性。未来的研究在TS DBS的目标应该是改善结果和生活质量进行精心设计的多中心研究,共享数据中心,发现最佳实践,并向监管机构提供关键信息将导致批准的DBS TS。有重要的限制目前试验使用DBS TS。不确定性优化目标和个体差异在编程和管理参与者之间使试验具有挑战性。最近的研究在DBS TS揭示了有趣的可能性,它可能不是必要的设备不断激活其他运动障碍的标准。此外,自适应闭环DBS正在探索一个正在进行的临床试验。
未来研究特殊饮食的影响,营养补充,锻炼抽搐严重程度是必要的。
作者的贡献
Pringsheim博士:研究概念和设计,采集的数据,分析或解释的数据,起草/修订手稿,关键的修订手稿的重要知识内容,研究监督。奥肯博士:研究概念和设计,关键的修订手稿的重要知识内容。Muller-Vahl博士:研究概念和设计,关键的修订手稿的重要知识内容。马蒂诺博士:研究概念和设计,关键的修订手稿的重要知识内容。扬科维奇博士:研究概念和设计,关键的修订手稿的重要知识内容。Cavanna博士:研究概念和设计,关键的修订手稿的重要知识内容。伍兹博士:研究概念和设计,关键的修订手稿的重要知识内容。m . Robinson:研究概念和设计、关键的修订手稿的重要知识内容。大肠Jarvie:研究概念和设计,关键的修订手稿的重要知识内容。Roessner博士:研究概念和设计,关键的修订手稿的重要知识内容。 Dr. Oskoui: study concept and design, acquisition of data, analysis or interpretation of data, critical revision of the manuscript for important intellectual content. Dr. Holler-Managan: study concept and design, acquisition of data, analysis or interpretation of data, critical revision of the manuscript for important intellectual content. Dr. Piacentini: study concept and design, critical revision of the manuscript for important intellectual content.
研究资金
这一实践指南开发与金融支持美国神经病学学会(感染)。首页作者作为河畔小组委员会成员(Y.H.-M。,米。O。) or as methodologists (T.P.), or who are AAN staff members (S.M.), were reimbursed by the AAN for expenses related to travel to subcommittee meetings where drafts of manuscripts were reviewed.
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t . Pringsheim没有披露报告。m·奥肯宣布非金融支持帕金森基金会(PF)作为国家医疗主任;已经收到了来自美国国立卫生研究院资助,PF,迈克尔·j·福克斯基金会(MJFF)和美国图雷特综合症协会(TAA);在TAA医疗咨询委员会;董事会成员的运动障碍、震颤和运动机能亢进的疾病;对亚马逊收到出版版税,Smashwords,卖出泰勒,演示、Books4Patients;已经收到了继续医学教育发言人费用从Medscape医学博士/ Web Mededicus, PeerView,感染,和运动障碍的社会;图雷特综合症患者提供临床护理;已收到金融或材料从美国国立卫生研究院研究支持或补偿,PF, MJFF, TAA;和给了专家证词法医学的情况下(大约10年前)但没有出庭。 K. Müller-Vahl has nonfinancial competing interests as a member of the TAA medical advisory board, the scientific advisory board of the German Tourette Association (TGD), the board of directors of the German (ACM) and the International (IACM) Association for Cannabinoid Medicines, and the committee of experts for narcotic drugs at the federal opium bureau of the Federal Institute for Drugs and Medical Devices (BfArM) in Germany; has received consultant's honoraria from Abide Therapeutics, Fundacion Canna, and Therapix Biosiences, and speaker's fees from Tilray, and is a consultant for Zynerba Pharmaceuticals; has served as a guest editor for神经学前沿首页的神经生物学和遗传学的研究课题“Gilles de la图雷特综合症:新途径通过大规模的合作项目”的副主编大麻和大麻的化学成分研究;表现一些临床研究相关的妥瑞症,包括随机对照试验使用大麻类和行为疗法;已收到金融或材料研究德国教育部的支持和研究(BMBF),德国研究协会(德意志Forschungsgemeinschaft (DFG)),欧盟,图雷特公司协会德国汽车。Almirall Else-Kroner-Fresenius-Stiftung, GW,遵守疗法,和Therapix Biosiences;和已经收到版税Medizinisch Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft柏林。d·马蒂诺没有披露报告。扬科维奇一直的顾问委员会,和收到的差旅费用报销,金刚石制药、Inc .过敏原,Inc .和梯瓦制药产业有限公司;作为期刊编辑、助理编辑,编辑顾问委员会的一员帕金森和相关疾病,Acta Neurologica Scandinavica神经科学杂志》上,Medlink,神经病治疗,地震和其他运动过度的运动;已收到版税与剑桥大学出版,爱思唯尔,未来的科学小组,霍德阿诺德,Lippincott Williams &威尔金斯和著名;已经收到金刚石谢礼制药公司和梯瓦制药产业有限公司;了肉毒杆菌毒素注射;并获得研究经费的金刚石制药公司和爱力根,Inc . a . Cavanna有非金融相互竞争的利益在英国皇家精神科医学院的神经精神病学运动障碍;已收到资金从TAA;作为期刊编辑、助理编辑,或社论顾问委员会成员吗行为神经学首页和癫痫和行为;从牛津大学出版社已收到版税;和已经收到个人赔偿扬声器的部门与UCB制药、卫材和Janssen-Cilag。d·伍兹非金融竞争利益作为TAA医学顾问委员会的一员;已收到版税从吉尔福德出版社,牛津大学出版社,施普林格出版社;从TAA,收到演讲酬金。m·罗宾逊非金融竞争利益担任联合主席马萨诸塞州的美国图雷特综合症协会董事会的章。大肠Jarvie宣布非金融竞争兴趣作为威斯康辛图雷特综合症协会董事会成员。诉Roessner是德国的一个顾问委员会图雷特社会和强迫症的德国社会;已收到资金从Actelion股价,莉莉,MEDICE,诺华和夏尔; serves a journal editor, associate editor, or member of an advisory board for欧洲的儿童和青少年精神病学,Zeitschrift毛皮Kinder-und Jugendpsychiatrie,Neuropsychiatrie,行为神经学首页,科学报告;收到Actelion股价的谢礼,莉莉,MEDICE,诺华公司和郡;已收到金融或政府实体的材料研究支持或补偿欧盟,脱硫,BMBF,和KSV萨克森;并已得到妥瑞公司协会等学术实体的支持德国汽车。,Roland-Ernst-Stiftung, Friede-Springer-Stiftung, and Else-Kroner-Fresenius-Stiftung, and from commercial entities such as Novartis. M. Oskoui has received funding for travel from the AAN; has received research support from the government entities of Fonds de Recherche Sante du Québec, Canada Institute of Health Research, McGill University Research Institute, the SickKids Foundation, Cerebral Palsy Alliance Foundation, and Kids Brain Health Network for research in cerebral palsy; serves on the data safety monitoring board for Avexis; has received financial compensation for consulting work for Biogen and Roche; and has received research support as site PI for Ionis, Biogen, Roche, and Cytokinetics for clinical trials in spinal muscular atrophy. Y. Holler-Managan has received funding for travel to the AAN and has served as member of an editorial advisory board for首页神经学现在。j . Piacentini已经收到资金从TLC椅基金会重复性行为(BFRBs);有旅行的资金和口语的谢礼TAA,国际强迫症基金会(IOCDF),卡罗林斯卡医学院,摩德纳大学强迫症新泽西,纽约大学,孩子心智学院南缅因大学,佛罗里达国际大学,和西班牙儿童和青少年精神病学协会;已收到版税从吉尔福德出版社和牛津大学出版社;表现行为治疗抽搐大约50%的临床时间;和金融或材料已经收到了来自辉瑞制药的支持,美国国立卫生研究院的国家心理健康研究所,和学术实体的501 c3作物,TAA, TLC BFRBs基金会和佩蒂特家庭基金会。去首页Neurology.org/N为充分披露。
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感染。致力于生产无关的,关键的,和真实的临床实践指南(论文认定)。重要的是努力最小化潜在的利益冲突影响CPG的建议。河畔,尽可能保持独立的那些金融股份成功或失败的产品评价论文认定的开发者指南。利益冲突的形式得到所有作者和项目启动前由监督委员会审查。长限制作者的参与重大的利益冲突。河畔禁止商业参与,或资金,指导项目。草稿的方针了至少3河畔委员会,一个神经网络,神经学同行评议者,来自相关领域的代表。首页感染指南作者可以在利益冲突的政策www.aan.com。在这个过程的完整信息,访问2011长流程手册,修改。54
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
批准的指导开发、传播和实施小组委员会7月29日,2017;长实践委员会2018年10月15日;河畔,学院董事会2月12日,2019年。
这条指导原则是支持儿童神经病学协会9月4日,2018年9月5日,美国和欧洲神经病学首页学会2018年。
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- 收到了2018年6月15日。
- 接受的最终形式2018年11月21日。
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