第一节
一个23岁的女性偏头痛病史和烟草使用是急诊科的两小时急性发作史,右侧偏瘫和表达性失语。病人在过去从未经历过相似的症状。她的偏头痛发生每周3次,持续1 - 2天,以畏光和双边头痛右侧优势。她对乙酰氨基酚和布洛芬对缓解疼痛。她的家族历史是重要的妹妹glucose-6-phosphate脱氢酶缺乏症。
病人无热的入院时血压112/62毫米汞柱和普通的心率为64。一般体格检查是在正常范围内。在神经系统检查,她醒了,警惕,跟踪,能够遵循所有命令,但显示表达性失语。颅神经测试重要的只有对双关的偏盲和右面部下垂的上运动神经元面部的弱点。电动机检查发现弛缓性右侧偏瘫。失去感觉轻触在正确的指出。病人得到了国家卫生研究院的中风尺度(署)19分。确定中风危险因素包括吸烟、肥胖和口服避孕药使用。
第二节
鉴别诊断为急性发病,右侧偏瘫和表达性失语包括中风、癫痫、脱髓鞘疾病、代谢脑病,复杂的偏头痛,或功能神经功能障碍(例如,转换障碍)。病人的陈述与她平时偏头痛是她没有抱怨双边头痛/畏光,新的右侧虚弱。由于急性发作的症状和客观的发现在神经系统检查,被认为是最可能的诊断中风。临床综合征是局部侧大脑中动脉(MCA)的领土。头部CT扫描是负数的急性血液,但被发现有一个方面得分的7/10 (图,一个)由于hypodense左尾状、透镜状和孤立的区域,为急性左MCA梗塞引起怀疑。由于缺乏出血在头部CT和关心缺血性中风,患者接受静脉溶栓治疗(tPA),鉴于在4.5小时内出现症状时,可以提高良好的功能结果通过建立再灌注的机会。1
(一)最初的头部CT。(B) CT血管造影显示左大脑中动脉(MCA)领土大血管闭塞。(汉英)Prethrombectomy diffusion-weighted MRI显示限制在左MCA领土。(F) Prethrombectomy血管造影显示填充受损左侧大脑中动脉的起源。(G) Post-thrombectomy成像显示分辨率的流在左侧大脑中动脉。(H) Post-thrombectomy MRI的第七天住院显示左侧中脑的新扩散限制。(我)心脏MRI显示心房粘液瘤在左心房(箭头所指)。(J)切除粘液瘤组织的组织学与表面的纤维蛋白血栓(比例尺和单元不可用)。
CT血管造影显示闭塞的左supraclinoid颈内动脉和左左M1段轻度collateralization M2段(图B)。Diffusion-weighted MRI显示广泛的限制在左MCA领土包括相对应的左尾状核头和豆状核梗塞(图中,汉英)。最近试验(如血管内治疗小核心和近端闭塞缺血性中风(逃跑),延长溶栓时间紧急的神经赤字:动脉内的(扩展IA)和多中心随机ClinicalTrialof血管内治疗急性缺血性中风在荷兰[清洁先生])表明,在大型动脉遮挡,机械血栓切除术的病人与改善功能结果。1自描述的病人目前的情况有一个大血管闭塞,6小时内出现症状,她接受了机械血栓切除术切除左M1阻塞(图F和G)的合成在脑梗死溶栓得分3。她有一个很好的应对血栓切除术,以最小残余失语症检查和一个署10血栓切除术后约24小时。她开始每天阿司匹林和他汀类药物治疗。
第三节
可能在年轻人中风机制包括cardioembolism,镰状细胞性贫血,解剖,性烟雾,血管炎,药物滥用,hypercoagulable州,和neurogenetic紊乱。2作为上述病人,中风引起的一个经胸廓的超声心动图,演示了一个大型(> 5厘米)质量在二尖瓣脱垂的左心房进入左心室在舒张。后续心脏MRI显示分成小叶的无定形4.9×2.4×2.5厘米移动左心房与左心室壁附件质量不如立即左心房附件(图,我)。这些心房粘液瘤的影像学检查提出了怀疑,这被认为造成颅内栓子造成病人的报告。进一步的验血结果显示低密度脂蛋白水平的81和5.1的糖化血红蛋白。抗凝血酶III的病人hypercoagulation检查返回的89年,98年总蛋白S,游离蛋白S 60,和蛋白C的110,都是负面的狼疮抗凝及凝血酶原基因突变。
第四节
最近全身溶栓疗法立即手术切除心房粘液瘤的风险由于出血并发症的可能性。然而,第七天住院,病人最近诊断为复视。她进行了重复MRI,展示了一个新的在左侧中脑梗塞(图中,H)。鉴于这种中风复发和预防栓塞事件的三分之一的目标,决定继续心脏肿瘤切除手术。术中发现显示,左心房的肿瘤占80%。质量的起源的起源被发现在左侧优越的伪劣肺静脉。由于其规模,以零散的方式切除。严重,切除骨料的脆性、semitranslucent tan-red组织碎片7×6×1厘米。的粘液瘤由片状出血,焦含铁血黄素沉积和表面的纤维蛋白血栓(图中,J)。发达没有病人手术后的并发症和没有复发性缺血性事件。当看到在中风临床随访2个月,她发现恢复良好,署的4。
考虑的问题:
有高复发的可能性在现有心脏粘液瘤患者中风?
哪些因素对风险管理这些患者切除吗?
讨论
AIS的发病率在年轻的成年人(49岁)一直在增加在过去的几十年,改善患者的生存诱发疾病如先天性心脏病和镰状细胞性贫血以及提高传统中风的危险因素,如高血压、高胆固醇血症、肥胖的年轻人。年轻患者中风导致巨大损失的个人年,会导致长期的健康成本。高度怀疑的心理指标诊断中风,偏瘫等其他更常见的和良性诊断偏头痛可能转移临床医生的方法,导致失去宝贵的时间。当及时治疗,可以减轻残疾和进一步的调查可以引发中风的原因。
Cardioembolism,往往由于先天或后天性心脏病,是儿童中风的最常见原因。3通过改进治疗结构性心脏畸形的婴儿,这些病人现在进入一个更大的部分青年和增加中风的风险。在发展中国家,风湿性二尖瓣疾病最常容易使年轻人cardioembolic中风而卵圆孔未闭、二尖瓣脱垂在西方世界更常见。人,尤其是镰状细胞,也与脑血栓形成有关,与交换输血治疗的支柱和有限的证据关于tPA的功效在此设置。此外,偏头痛,非法毒品的使用,口服避孕药和怀孕已确定作为AIS在年轻人中独立的危险因素。4
如果AIS的常见原因不明显,必须考虑罕见病因。其中,颈动脉解剖造成创伤或结缔组织疾病(Ehlers-Danlos、马凡氏综合症、成骨不全症)被发现占大约20%的缺血性中风在年轻的成年人。4其他罕见的原因包括感染性脑膜炎、血管炎(传染性肝炎引起的炎症性动脉炎或/ HIV),心肌病,性烟雾,以及凝血状态包括antiphospholipid综合症,因子V莱顿,抗凝血酶III不足,和蛋白质C / S缺乏症。3虽然这些可能是中风的贡献者在人类寿命,更高的患病率等传统心血管紊乱的高血压、高胆固醇血症、糖尿病、肥胖、老年人和心房纤维性颤动了上述条件更具体的年轻人。
cardioembolic中风的常见病因,年轻人口心房粘液瘤,在目前的情况下。粘液瘤是良性的心脏肿瘤起源于subendocardial间充质细胞,通常发现在左心房。心脏肿瘤的发病率一直在报道在0.001%和0.3%之间解剖研究和0.15%确定肿瘤的主要超声心动图系列大约50%被粘液瘤。5粘液瘤通常有一个遗传起源和可能发现在结节性硬化症或卡尼等条件复杂。6这些肿瘤的自然历史是高度可变的。虽然大多数病人心脏投诉和大约10%的患者从来没有症状,29% -40%的病例存在栓子集。7
粘液瘤的插子的潜力将受到肿瘤大小、一致性、易碎性、左心室直径。虽然这些属性的贡献栓塞风险是不完全理解,粘液瘤与不规则,有绒毛,和脆性的表面更频繁地与栓子的生产。7大脑血管栓塞从粘液瘤是最常见的位置和相关的中风的发病率据报道是21% - -29%。7,- - - - - -,9
中风次要心房粘液瘤与中风在某些关键方面由于其他病因。之前这些患者可能无症状或没有任何已知的中风危险因素和一些可能有心脏症状由于肿瘤引起二尖瓣阻塞。7视力模糊已被确认为最常见的神经系统症状在这种人口和可能存在单独或结合轻偏瘫/ plegia等更复杂的赤字。视网膜血管通常闭塞血管等中型大脑血管M1紧随其后。10大约22%的患者可能有心脏粘液瘤栓塞,多血管梗塞一直在报道多达72.7%的病人。8
病人的反应率从myxoma-induced tPA AIS是低于其他中风的原因。这主要是由于肿瘤细胞溶解栓子形成不可分割的一部分。因此,机械血栓切除术治疗可能是一个更好的选择,这些闭塞段,特别是大型船只血管形成关键脑区。演示了在上述情况下,中风复发可能发生,除非心房粘液瘤与外科手术切除。因此病人不发生粘液瘤切除术需要后续进一步神经发作。
在上面描述的病人,中风的早期诊断tPA的帮助及时管理。大型动脉阻塞引起机械血栓切除术,这导致了戏剧性的改善她的症状与微小残留赤字。进一步评估显示心房粘液瘤和明确的治疗是手术切除的粘液瘤。因此,拥有一个高怀疑心脏粘液瘤的AIS在年轻患者可以方便快速诊断允许启动集中管理。
心房粘液瘤是一种重要的病因,应包括在年轻的AIS患者的鉴别诊断。早期识别的原因是非常重要的,因为这些病人可能需要静脉tPA和机械血栓切除术改善结果,避免残留的残疾。明确的治疗包括手术粘液瘤切除术。
作者的贡献
p . Tadi r . Feroze p . Reddy, p . Sravanthi n . Fakhri r . -麦克塔加特s Yaghi和b .银参与数据收集和开发的手稿。所有作者同意写的手稿。
研究资金
这项研究没有得到具体拨款资助机构在公众,商业,或非营利部门。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- ©2019美国神经病学学会的首页
