第一节
2020年3月,一名49岁男子被通过我们急诊科由于发热1周历史(39-40°C)和咳嗽。他的病史包括动脉高血压和睾丸精原细胞瘤在2011年接受手术和以铂为基础的化疗。实验室试验表明c反应蛋白的增加,轻微的淋巴球减少症、血小板减少症。胸部CT显示多病灶的毛玻璃的透明和鼻咽拭子是严重急性呼吸系统综合症冠状病毒阳性2 (SARS-CoV-2),导致2019 (COVID-19)冠状病毒疾病的诊断。病人住院和治疗用羟氯喹,lopinavir /例如,头孢曲松钠就开始了。
四天后,病人的呼吸功能迅速恶化,需要转移到重症监护室(ICU)和机械通气(MV)。尽管早期临床稳定,尝试断奶的通风机失败由于呼吸衰竭的持久性。在ICU停留期间,麻醉医师报告不寻常的症状,如胃轻瘫,交替的加速/ bradyarrhythmia,和频繁的高血压的危机。入住ICU后23天,呼吸功能改善。逆转的镇静,病人极度衰弱的,因为广义弛缓性弱点指出,他被转移到我们的神经内科。首页
神经系统检查,病人警报和面向显示发声困难,吞咽困难,左七世和右十二颅神经麻痹,和软弱的颈屈肌和近端和远端肌肉的上肢对称分布(医学研究理事会3/5),分散张力减退和肌肉营养不良。下肢的力量是正常的,除了轻微的拇趾长伸双边的弱点(4/5)。有扩散反射减退4四肢。减少振动检测到脚踝的感觉。是正常的步态和协调。持续的窦性心动过速。
第二节
在ICU的设置,是常见的神经系统并发症,包括脑病、癫痫、中风和神经肌肉疾病。在我们的病人,急性/亚急性发作对称的弱点在上肢弛缓性语气,减少腱反射,和呼吸功能不全应该提高神经肌肉疾病的怀疑,如肌病,重症肌无力,关键疾病多神经病和肌病(CIP / CIM),或格林-巴利综合征(GBS)和它的变体。中枢神经系统的一个潜在的障碍,如中风、神经炎症疾病,中枢神经系统感染,副肿瘤综合征,或脊柱病变,不太可能,但也应考虑。
2019年12月以来,SARS-CoV-2感染蔓延迅速从中国到全球大流行级别造成巨大的医疗保健问题。相关疾病、COVID-19主要影响呼吸系统,从轻微的流感样症状到严重的肺炎。在COVID-19有越来越多的证据证明,神经系统症状,包括发烧痉挛、头痛、头晕、肌痛、脑病、脑炎、中风和急性周围神经疾病。1几例GBS2,- - - - - -,6患者COVID-19已报告,脱髓鞘或一个轴突的模式。肌无力的综合征的潜在暴露在感染过程中也应考虑。
机构诊断是至关重要的,包括适当的神经生理研究,CSF分析,antiganglioside anti-acetylcholine受体(乙酰胆碱受体)抗体测试,和成像的大脑和脊髓和丛。可以进行全身CT扫描对于疑似多种病因。
CSF测试显示正常的血糖水平(62 mg / dL;正常的60 - 80 mg / dL),轻度hyperproteinorrachia (48 mg / dL;正常15-45 mg / dL),没有细胞。CSF病毒PCR对疱疹病毒以及SARS-CoV-2造成负面的。恶性肿瘤的细胞学是负面的。神经生理学研究(表)显示远端复合肌肉动作电位振幅降低双边腓神经的正常传导速度和运动远端延迟。运动和感觉的参数值,尺骨,胫骨,和腓肠神经正常,以及F波的胫骨和尺神经。神经重复刺激右尺骨和副神经是负面的。针肌电图显示颤电位和积极的大幅波一起减少招聘模式在三角肌,梯形,肱二头肌,肱三头肌brachii,第一骨间的肌肉双边。
Antiganglioside(免疫球蛋白G anti-GM1 GM2、GD1a GD1b, GT1a, GT1b, GQ1b)和乙酰胆碱受体抗体没有检测到。自身免疫血清学筛查是负数,以及重复剂量肌酸激酶。对比增强磁共振成像的大脑、颈椎和臂神经丛是负面的。一个全身CT扫描排除肿瘤疾病的存在。后续电生理学的研究是进行14天后,与前一个重叠。
第三节
以下鉴别诊断被认为是:
GBS:急性炎症性多神经病,其特征是急性/亚急性电动机弱点,次于/反射消失,轻度至中度感觉障碍。颅神经和自主参与可能出现在案件的一个子集。前期感染可能是潜在的触发,前2 - 3周神经症状。7
CIP / CIM:最常见的神经肌肉障碍发生在加护病房,发现一半的危重病人。8通常表现为远端轴突的感觉多神经病影响四肢肌肉和呼吸,通常是被怀疑在断奶的失败的病人呼吸机当其他原因被排除在外。
在我们的病人,存在颅神经麻痹,软弱的分布在颈屈肌肌肉和上肢与下肢的爱惜,自主症状的存在(胃轻瘫,交替的加速/ bradyarrhythmia,和频繁的高血压危机)建议GBS的诊断而不是CIP / CIM。布莱顿协作一级标准得到满足。7在CIP / CIM,颅神经和自主神经系统通常不参与,虽然感觉障碍非常频繁,预后通常很差,要求出院后康复几个月为了提高功能的独立性。
考虑到临床和神经生理检查支持诊断为急性运动轴突神经病变,9病人被诊断为pharyngeal-cervical-brachial (PCB) GBS的变体。米勒费雪症候群是排除由于缺乏眼肌麻痹,共济失调,anti-GQ1b抗体。
第四节
快速机构大剂量静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)是保证停止GBS进展和临床结果。尽管如此,这种疾病是单相课程和自发的恢复没有治疗可能会观察到。
在我们的例子中,我们部门在入学的第一天(从热发病后40天),病人表现出自发的临床情况的改善,因此用丙种球蛋白治疗没有执行。在接下来的15天,病人表现出改善上肢的吞咽困难和弱点,在放电(在入学后56天)只有轻微的弱点的三角肌内侧和左二头肌是显而易见的。
讨论
写这篇文章的时候,大约20例GBS COVID-19感染已报告,包括几个临床变异,如急性炎性脱髓鞘多神经病,急性运动/运动感觉轴突神经病变,米勒费雪症候群,多神经炎cranialis,和面部双侧瘫痪。几乎50%的病人需要MV和10%的人死亡,暗示COVID-19 GBS是更严重的比其他GBS相关病因,虽然优秀的治疗后恢复报告。6可能造成神经肌肉dysventilation GBS增加了COVID-19-related呼吸功能障碍,导致更严重的临床表现。我们病人的临床过程类似于先前描述的情况下,要求入住ICU和MV,但在急性期后我们的病人显示自发地改善好。因为病人没有接受任何免疫疗法,我们有机会观察疾病的自然进化,确认预后良好,尽管贫穷的可能性在急性期临床状况。
我们报告的第一例GBS的PCB变体与SARS-CoV-2感染有关。电路板被认为是一种罕见的区域的轴突变体GBS (GBS病例的3%左右10)。临床特点包括口咽、颈部和手臂软弱与手臂反射消失。10下肢的弱点也可能出现在变量度,虽然不应该比其他地区的缺点更加突出。在下肢反射通常保存在PCB,但在我们的病人反射减退和轻微的振动赤字可能解释为考虑过去几年执行的以铂为基础的化疗。自主神经功能失调的PCB在高达20%的情况下可能发生。鉴别诊断包括米勒费雪症候群、重症肌无力、肉毒中毒,白喉,脑干中风。Anti-GT1a免疫球蛋白抗体是一个特定的血清学的PCB的标志,在大约50%的患者积极。CSF albumin-cytologic离解能出现在-50%的患者约40%。一个前期上呼吸道感染而不是腹泻通常是报道。10
COVID-19感染的致病关系,可能的机制可能是一个异常的免疫反应而不是直接病毒损伤,考虑开始之间的时间间隔的前期疾病和神经症状的发作(10 - 15天),缺乏细胞CSF和消极的PCR SARS-Cov-2 CSF。
我们的案例增加了证据表明在COVID-19感染罕见的神经系统表现是可能的。GBS COVID-19感染似乎更严重比与其他病因和临床表现的这个特定的假定的条件。需要更多的数据来确认致病COVID-19和GBS解释的发生之间的联系相对更高比例的轴突形成和澄清这些病例的预后。
研究资金
没有对这项研究的资助。
信息披露
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附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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