文摘
摘要目的:描述两种情况突出小说协会瞬态anti-leucine-rich神经胶质瘤inactivated-1 (Lgi-1)血清阳性免疫介导radiculoneuropathy acute-to-subacute发病。
背景:Anti-Lgi-1自身抗体与广泛的中部和周围神经系统疾病,包括小纤维和自主神经病变,自身免疫性痴呆和边缘脑炎面部与臂的矛盾的行之有效的前驱症状的发作。而抗体电压门控钾通道(VGKC)复杂可能缺乏特异性神经疾病,该领域的专家考虑自身抗体中的特定Lgi-1蛋白质VGKC复杂,高度特定神经自身免疫。
设计/方法:例1是62岁的老人与快速进步提升弱点指出有发烧、假性脑膜炎、淋巴结病扩散和斑丘疹的皮疹。他收到了广谱抗生素治疗可能的脑膜炎。实验室检查是显著的嗜酸性粒细胞,脑脊液蛋白升高与嗜中性白血球增多。成像显示弥漫性淋巴结病。他的四肢瘫痪的进展,随后用丙种球蛋白治疗。电诊法的显示严重,亚急性感觉电机轴突的神经病变。返回Lgi-1抗体阳性血清自身抗体测试。密集的康复后他改善力量和自发的解决皮疹、白细胞增多、嗜伊红血球过多,淋巴结病。重复anti-Lgi-1抗体血清检测返回负数。任何时候,病人发展自身免疫性脑病/脑炎的任何特征。
结果:第二种情况是73岁的老人与亚急性步态不稳和感觉丧失的提升模式。CSF分析显示albumin-cytological梯度。电诊法的显示混合轴突和脱髓鞘多神经病。血清自身抗体测试显示striational升高和Lgi-1自身抗体。他收到了血浆置换和改善症状。他逐渐恶化的弱点与深刻的运动和感觉赤字和广义反射消失。重复CSF可比之前。MRI显示弥漫性增强的神经根。重复Lgi-1抗体血清检测返回负数。他收到了皮质类固醇和利妥昔单抗与解决的弱点。
结论:神经学家们需要意识到这一独特的协会。
披露:Trikamji博士没有披露。Brancheck博士没有披露。天已收到博士个人薪酬在10000 - 49999美元的范围为Parabon Nanolabs担任顾问。天已收到博士个人薪酬在500 - 4999美元的范围作为一个编辑,副主编,或编辑顾问委员会成员力学(EBSCO健康)。天已收到博士个人薪酬在10000 - 49999美元的范围为巴罗法作为专家证人。天已收到博士研究的机构国家卫生研究院的支持。天已收到博士研究的机构支持陈扎克伯格倡议。天已收到博士个人薪酬在500 - 4999美元的范围区域会议上担任主持人(CME)与德克萨斯社会神经。天已收到博士个人薪酬在500 - 4999美元的范围作为格兰特(报酬)和宾夕法尼亚卫生部审查。天已收到博士个人薪酬在500 - 4999美元的范围作为主持人在年度会议上与美国神经病学学会(CME)。首页 Dr. Day has received personal compensation in the range of $500-$4,999 for serving as a Authorship with Continuum. Dr. Day has a non-compensated relationship as a Clinical Director with AntiNMDA Receptor Encephalitis Foundation that is relevant to AAN interests or activities. Dr. Bucelli has received stock or an ownership interest fromNeuroquestions.com。立即家人Bucelli博士已收到股票或所有权的兴趣Neuroquestions.com。Bucelli博士已经收到相关出版物的出版版税卫生保健。
