珍珠
李斯特菌rhombencephalitis应考虑患者的前驱症状和不对称的脑神经,long-tract,小脑的迹象,甚至在最初没有发烧或假性脑膜炎。
早期的三叉神经介入,导致身体的同侧的面部感觉迟钝或痛觉过敏,可以展现李斯特菌rhombencephalitis的临床特征。
Oy-sters
李斯特菌rhombencephalitis可以将诊断挑战神经,神经外科医生、神经放射,尤其是在初始阶段的疾病。
Listerial脑干入侵等neuroradiologic成像可以模仿其他脑干病变钙化、出血,静脉发育异常、肿瘤、栓塞现象。
一位69岁的妇女医院的1周历史累积神经症状开始与牙周和左侧面部麻木,随着时间的进展,包括恶心与呕吐、眩晕、步态不稳定,沙哑的声音。她的病史与高血压相关规定(培/ indapamide 8/2.5毫克每日口服),良性甲状腺结节,并为平滑肌瘤子宫内膜消融。她头痛所需使用布洛芬。神经系统检查与发音过弱了沙哑的声音,眼球震颤(止住不打左向上凝视的目光和旋转),面部感觉异常(减少针刺的感觉左侧三叉神经眼科和下颌分支和痛觉过敏在左侧三叉神经上颌的分支),抑郁左上颚的海拔,离开hemi-body肢体共济失调,wide-based共济失调步态。没有免疫抑制疗法或药物滥用的历史。
头的初始CT显示一个小的焦点急性出血在左边中间小脑脚(图,一个与上覆线性增强()图B)。并发的头部和颈部血管CT血管造影显示颅内血管闭塞或狭窄。大脑的进一步评估与unenhanced MRI显示卵圆形工件磁化率在左边中间小脑脚周围增加fluid-attenuated反转恢复(天赋)信号扩展到左侧侧脑桥,桥的被盖,后外侧的延髓,和后外侧的上颈椎脊髓。初步考虑包括急性出血与钙化和静脉发育异常有关。随后对比增强磁共振成像的大脑2天后显示2 rim-enhancing在脑干病变周围vasogenic水肿,一个位于左侧小脑脚中间线性增强扩展沿三叉神经的纤维(图中,C),另一个在横向方面的髓质和cervicomedullary结(图D)。此外,发展一个新的小天赋hyperintensity的焦点,没有扩散限制,前右额叶皮层。这些发现引起播散性感染的可能性的过程。CT的胸、腹部和骨盆显示,没有证据表明恶性肿瘤。经胸廓的技术和超声心动图显示没有植被或心脏栓塞的来源。
初步对比增强CT显示(A)急性出血的焦点在左边中间小脑脚(箭头所指)与周边vasogenic水肿。(B)演示的对比度增强序列覆盖线性增强(箭头所指)从桥小脑角区出血。随后对比增强磁共振成像的大脑(C)一个rim-enhancing病变(箭头所指)在左侧中间小脑脚与线性增强扩展沿三叉神经的纤维和(D)另一个rim-enhancing病变(箭头所指)在横向方面的髓质和cervicomedullary结。
CSF获得腰椎穿刺显示高蛋白质494 mg / L,升高633×10有核细胞6/ L(63%中性粒细胞、淋巴细胞37%),和正常葡萄糖3.6更易/ L。单核细胞增多性李斯特氏菌是独立于脑脊液和血液的文化。
入院后三天,病人成为发热(体温39.2°C)。进化出患者的神经症状持续发音过弱,眼球震颤(止住不打在左侧的目光和乐观向上的目光),双眼复视,感觉迟钝了三叉神经的分支,在右上肢反射亢进,左侧肢体共济失调。她看起来昏昏欲睡,但保持适当的言语反应和没有颈背的刚度。病人接受地塞米松10毫克IV一旦和4毫克PO一旦减少vasogenic水肿。初始经验性治疗与头孢曲松和万古霉素(由于青霉素过敏),后改为meropenem咨询与传染病专家。在隔离L monocytogenes氨苄青霉素抗生素治疗进一步修改,2 g IV每4小时6周和庆大霉素120毫克IV每8小时2周。
当地公共卫生单位联系,没有明确的感染源被确认。病人否认任何已知的受污染的食物产品的消费,但想知道出现症状后吃未经高温消毒的奶酪。本地食品供应商也召回了熟食肉类产品从市场将成为可能L monocytogenes这种情况下诊断的时候附近的感染。在医院,病人收到gastro-jejunostomy管口咽吞咽困难,但容忍口服饮食卸货的时候。她的功能地位也提高了拄着拐杖独立她能走动了。病人出院了大约4周后入学。
讨论
李氏杆菌病是一种严重食源性疾病所致L monocytogenes发生高的全球疾病负担。Listerial脑干脑炎(rhombencephalitis)估计与李氏杆菌病发生在17%的患者,降低存活率和可怜的临床结果。1,2李斯特菌rhombencephalitis发展的过程是双向的,特点是一个初始的前驱症状(5 - 15天)的头痛、发热、恶心、呕吐、疲劳,紧随其后的是局灶性神经组成的不对称的颅神经迹象,long-tract或小脑的迹象。3,4在一系列的82名患者,混乱,轻偏瘫,小脑性共济失调,面瘫,和步态障碍经常赤字,超过一半的情况下出现颅神经麻痹。5在另一个123例李斯特菌rhombencephalitis,最常涉及中枢神经系统结构是脑神经七世,V,第九,X,延髓,小脑脑桥,减少频率。6在另一个63例,pontomedullary异常在最初表示很常见,占64%的病人。4脑膜迹象影响大约44% -55%的患者和正常精神状态被发现在59%的病人。4,6血培养阳性,61%的病例和初始脑脊液文化是积极的L monocytogenes在33%的情况下。4早期治疗用抗生素是重要的为了生存,减少长期后遗症。一线治疗策略,如氨苄青霉素单一疗法或庆大霉素,与存活率超过75%。4如果不及时治疗,死亡率从32%到51%不等。4,6
三叉神经功能障碍早期提出的临床特征的区别。事实上,感觉迟钝和侧脸发麻报道为定义在演示rhombencephalitis由于神经系统症状L monocytogenes。6这些发现增加的可能性L monocytogenes可以通过感官侵犯脑干三叉神经核。6然而,有有限的临床证据和对机制的理解L monocytogenes可以感染脑干。
一种可能性是,L monocytogenes能入侵的脑干小脑桥脑角沿三叉神经逆行素以运输到脑干核和进一步沿感觉神经束成脑桥和延髓。6这是由核磁共振发现沿三叉神经感觉束对比度增强。6这些发现一个因素可能是颅神经、三叉神经相对更明显可视化在磁共振成像由于其大直径。7类似发现在当前情况下,典型的本地化listerial病变在脑MRI包括脑干、幕上的白质、小脑、小脑脚,与MRI特征,包括T2 hyperintensity,对比度增强,ring-enhancing病变。5Neuropathologic人类解剖发现9例listerial脑干脑炎了白细胞渗透在多个口咽颅神经(包括三叉神经)支配,进一步支持的可能性在颅神经逆行侵犯脑干。8另外,脑干入侵可能是血性的。前瞻性队列研究(蒙娜丽莎)报道,血培养阳性L monocytogenes在63%的患者neurolisteriosis,提高持续菌血症导致中枢神经系统传播的可能性。2,6
CSF分析的结果提出情况与那些以前公布的李斯特菌rhombencephalitis一致。CSF可以有一个比较良性的出现在listerial脑干脑炎、意味着初始脑脊液白细胞计数为237×106/ L,而不是估计的均值1000×106/ L白细胞listerial脑膜炎。4李斯特菌正常脑脊液葡萄糖水平rhombencephalitis类似于观察listerial脑膜炎,但在其他细菌meningitides高于预期。4相对较低的脑脊液蛋白水平(平均850 mg / L)与其他细菌meningitides相比,4是另一个功能类似于介绍情况。
李斯特菌的早期识别rhombencephalitis常常是延迟由于特异性的前驱症状和无热或脑膜的迹象在最初的临床表现。诊断可以是一个挑战,因为李斯特菌rhombencephalitis主要发生在健康、免疫活性的成年人,4,6,7观察到的情况。MRI早期发现脑干的参与是至关重要的主管和准确的诊断,9尽管listerial入侵可以模仿其他脑干病变。急性脑干脑炎的鉴别诊断是广泛的,它还可以包含其他感染(细菌、病毒、真菌或寄生虫),parainfectious或非传染性的病因。非传染性的病因包括心内膜炎、血管炎、多发性硬化症、中央桥的myelinolysis,神经,遗传病疾病,米勒费雪症候群,肿瘤和多种症状。1,4,7
李斯特菌的早期识别rhombencephalitis提出了一种诊断疾病的挑战,尤其是在初始阶段课程。脑干脑炎由于L monocytogenes应考虑作为诊断可能性前驱症状和非对称设置的焦点神经赤字即使没有发烧或脑膜的迹象。在当前情况下,早期的三叉神经的参与是一个重要的临床特征导致李斯特菌rhombencephalitis准确诊断,并进一步支持一个潜在的机制L monocytogenes可以侵犯脑干。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
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附录的作者
脚注
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