文章数据和数据
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图1 Actigraphic录音(段)第二种情况称为长期监测
每个面板显示了五天的一个窗口。黑条象征运动检测到手腕活动检测仪;没有黑条表明应该睡觉时间。横线代表连续24小时的周期和时钟时间表示在x轴上。天蓝色的突出=夜间睡眠时间。黄色突出=昼夜睡眠发作。樱红色突出=清除时间的设备。前诊断(A),活动检测仪描绘了24小时NT1孩子的典型。在3 - 6个月随访,活动检测仪显示进步的和自发的减少白天的睡眠时间加上减少夜间汽车活动强度(B和C),在九个月随访(D,稳定治疗pitolisant 18 mg / D),活动检测仪的进一步减少昼夜睡眠加上改善主观嗜睡和猝倒。在12个月的随访,所以在和活动检测仪(E)记录显著改善夜间睡眠效率和夜间睡眠时间缩短,减少平行的午睡的频率。
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视频1
(病人1)。第1部分:2岁9个月(视频记录的父母);分散张力减退和共济失调步态趋势下降。段2:2岁9个月(视频记录的父母);cataplectic攻击引发的饮食与眼睛下垂,口打开,弛缓要求孩子躺下,以免摔倒。段3:2岁和10个月(第一次住院期间同步video-polygraphic记录);cataplectic攻击的语气突然损失引发的颈部和躯干肌肉看漫画。低渗的相下垂眼和嘴打开。段4:2岁和10个月(夜间多导睡眠图起初住院);汽车活动涉及两上肢在REM睡眠(RBD)。第五段:3岁和3个月(神经评估期间记录); subcontinuous cataplectic state: diffuse hypotonia, wide-based gait, and cataplectic facies with frequent involuntary hyperkinetic movements of the mouth and tongue. Segment 6: age 3 years and 5 months (recording during the second hospitalization); wide-based gait, obesity, and irritability. Segment 7: age 3 years and 5 months (recording during the second hospitalization); diffuse hypotonia. Masked facies with frequent involuntary jaw opening and tongue protrusion. Truncal movements and stereotypies. Segment 8: age 3 years and 5 months (nocturnal polysomnography at second hospitalization); an episode of nightmare arising from NREM sleep. Segment 9: age 7 years and 2 months (recording during neuropsychiatric evaluation); subcontinuous cataplexy. Impaired language. Motor stereotypes and repetitive behaviors.下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/200666_Video_1
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视频2
(病人2 5岁第一次住院期间记录)。段1:wide-based步态和choreiform-like四肢和躯干的运动。段2:短暂的面部和四肢肌肉突然失去语气在看漫画。第三段:分散张力减退,cataplectic攻击头点头,眼睛下垂,嘴巴打开引发的笑声。第四段:cataplectic低渗的相眼睛下垂和鬼脸。第五段:一集PSG登记起源于非快速眼动睡眠期间深眠状态。下载补充视频2通过http://dx.doi.org/10.1212/200666_Video_2
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视频3
(病人3)。第1部分:年龄5年零2个月。分散张力减退与躯干摆动和下降的趋势。蒙面相频繁无意识的嘴和舌头突出开放。Cataplectic攻击张口和眼睑闭包引发的笑声。肥胖和乳房发育。段2:6岁9个月(药物治疗)。正常的相,没有cataplectic攻击,体重减少。下载补充视频3通过http://dx.doi.org/10.1212/200666_Video_3
