摘要
一位80岁的女性，有2年的视觉症状，被发现有左侧同向偏视(HH)。在接下来一个月的进一步评估中，她被注意到同时失认症和失读症。脑MRI未揭示症状的结构性病因。［18F]-氟脱氧葡萄糖(FDG) PET-CT检查以辅助诊断调查。本例后皮层萎缩突出了在MRI上无结构性病变时HH的鉴别诊断以及FDG PET-CT成像在此类患者中的作用。
术语表
- 动静脉＝
- 自动视野；
- 库贾氏症＝
- 克雅氏病；
- 前的＝
- 氟脱氧葡萄糖；
- HH＝
- 同音异义的偏盲；
- 主成分分析＝
- 后皮质萎缩
第一节
一位患有高血压、高脂血症和2型糖尿病的80岁女性报告了2年的进行性阅读困难和深度知觉丧失。最近，她不再开车，走路时会撞到物体。当地眼科医生的初步评估确定为双侧白内障，因此进行了手术摘除，但并未改善视力症状。自动视野(AVF)测试显示左同位偏盲(HH)。常规实验室检查显示血液计数和化学物质正常。病人被转诊给神经科医生，神经系统检查正常。磁共振造影显示与年龄相关的正常变化，但具体地说，没有证据表明既往中风、扩散加权图像上的扩散受限、肿瘤、异常后皮层不对称或增强。患者转至神经眼科作进一步评估。
在我们的评估中，每只眼睛的视力为20/30。她从石原的假彩色书中只识别出每只眼睛13个感光板中的1个。对抗试验与手指计数不一致，但右眼有鼻缺损，左眼有颞缺损。瞳孔光反射正常，无相对传入性瞳孔缺陷。裂隙灯检查显示后房型人工晶状体居中，眼压正常。每只眼睛的视盘、黄斑和视网膜均正常。重复AVF测试证实左侧HH (图1一个)．
(A) 24-2 Humphrey分析仪(Carl Zeiss Meditec AG，都柏林，CA)。左同位偏盲。注释突出了解释结果所需的各种度量。(B)自动围度解译方法。
第二节
视野缺损的形态通常可以确定病变的解剖位置(图2)．一般而言，视野缺损应注意以下特征:单眼或双眼，同位或异位，完整或不完整，不一致或一致。历史上，一致的HH被认为起源于累及枕叶的病变，但这种范式已被证明不是可靠的定位标志。1因此，在我们的患者中，左侧HH的存在将病变位置定位于右侧交叉后视路(即右侧视神经束、视神经辐射或枕叶)的任何位置。
AVF的设计目的是通过投射不同亮度、大小和位置的灯光来检测视野缺陷，而患者则固定在半球形碗的中心。通常，中心24-30°的视力测试的目标尺寸为III(4毫米)2)刺激。这些刺激是通过算法规划的，以降低患者的预期并增加可靠性。为了使测试有效，患者必须能够可靠地参与并完成测试。患者因素如对测试的熟悉程度(即学习曲线)、年龄、认知和身体能力都会影响可靠性。2，3.固定损失、假阳性反应(阳性反应但没有显示目标)和假阴性反应(在先前在同一位置看到的目标处未发出信号)是测量并显示在打印输出上的指标，它们决定了测试的可靠性。固定损失应小于20%，假阴性误差和假阳性误差应小于20% - 30%，试验才可靠(图1 b)．
任何视野缺陷都应在其他临床体征和症状的背景下进行解释。石原伪彩色板临床上常用于筛查色盲，方法是在不同颜色的圆点背景下显示由彩色圆点组成的符号(数字或几何图形);然而，它们也可以作为同时失认症的筛查工具。同时失认症患者无法同时感知多个图像，并且由于测试的固有性质，他们经常难以从背景中描绘数字而没有实际的色觉损害。4进一步的测试还发现了失读症和无法说出重叠图形中单个物体的名称。我们的患者在石原色片上的困难可能是因为同时失认症，因为她没有先天性色盲史，检查时也没有视神经病变或视网膜病变的证据。她在Kokmen短期心理状态测试(Kokmen Short Test of Mental Status)中获得了38分中的27分，其中定向8分，注意力7分，注册4分，计算4分，相似性3分，结构4分，知识4分，回忆2分。
在脑MRI上没有结构性病变的HH有一个简短但重要的鉴别诊断，包括Heidenhain变异型克雅氏病(CJD)、后皮质萎缩(PCA)综合征、非酮症高血糖、癫痫、轻微枕部缺血或功能性视觉障碍。5，6在我们的患者中，症状的持续时间和大脑MRI上缺乏扩散限制使得CJD不太可能。正常的实验室评估和症状的进展性质使高血糖或血管病因不太可能。病史和检查结果与癫痫发作或功能性视觉障碍不一致。
第三节
［18F]-氟脱氧葡萄糖(FDG) PET-CT显示不对称中度代谢低下，累及右脑后半球，模式与PCA一致(图1，links.lww.com/WNL/C290)．研究表明，在评估轻度认知障碍患者时，测量功能的FDG PET-CT比结构测量的MRI更敏感和特异性。7，8她被转介到神经内科进行治疗，但拒绝进一步首页的神经精神病学测试或开始治疗。
讨论
PCA是一种罕见的、进行性的神经退行性综合征，影响后皮质，导致疾病早期视觉功能障碍。9疾病过程最初可能影响顶骨、枕骨或枕颞区;因此，患者可以表现出广泛的视觉症状，影响高阶视觉功能，而保留顺行记忆、语言、执行功能和人格。10，11PCA通常出现在生命的第五和第六十岁，随着疾病的进展，患者会出现其他认知领域的功能障碍。PCA综合征最常见的病因是阿尔茨海默病病理;然而，它也可以在其他潜在的病理中看到，如路易体痴呆、皮质基底变性、朊病毒病和皮质下胶质细胞增生。9，12，-，14
PCA的初始症状可能是视空间-视知觉障碍，如失认症、同向视野缺损、Balint综合征(同时失认症、动眼性失用症、视神经共济失调、环境失认症)或Gerstmann综合征(计算、失认症、手指失认症、左右方向障碍)。15PCA综合征患者通常表现为阅读困难，同时失认症和同位视野缺陷也是初始评估中常见的发现。据报道，多达60%的患者存在同位视野缺陷，突出了AVF检测和认知评估在疑似病例中的重要性。13
我们的患者有HH、失读症和同时失认症，符合PCA综合征的诊断标准。12该病例强调了考虑神经退行性疾病的重要性，当年龄大于45岁的患者出现可重复的HH和MRI阴性结果时。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关披露。去首页Neurology.org/N全面披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是Roy Strowd III，医学博士，医学博士，医学硕士。
- 收到了2022年3月15日。
- 最终接受2022年7月14日。
- ©2022美国神经病学学会首页
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