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2022年7月26日, ;99 (4) 居民和其他部分

教学视频的实验:Facial-Faucial-Finger在Kufor-Rakeb肌阵挛综合征

视图ORCID概要索菲·e·沃勒,视图ORCID概要劳拉·威廉姆斯,视图ORCID概要雨果Morales-Briceno,维克多南卡罗来纳州冯
第一次出版2022年5月24日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000200751
索菲·e·沃勒
从运动障碍,神经内科,韦斯特米德医院,韦斯特米德,首页澳大利亚。
  • 在谷歌学术搜索找到这位作者
  • 在PubMed找到这位作者
  • 寻找作者在这个地点上
  • 索菲·e·沃勒ORCID纪录
劳拉·威廉姆斯
从运动障碍,神经内科,韦斯特米德医院,韦斯特米德,首页澳大利亚。
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  • 劳拉·威廉姆斯ORCID纪录
雨果Morales-Briceno
从运动障碍,神经内科,韦斯特米德医院,韦斯特米德,首页澳大利亚。
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  • 雨果Morales-Briceno ORCID纪录
维克多南卡罗来纳州冯
从运动障碍,神经内科,韦斯特米德医院,韦斯特米德,首页澳大利亚。
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教学视频的实验:Facial-Faucial-Finger在Kufor-Rakeb肌阵挛综合征
苏菲E。沃勒,劳拉威廉姆斯,雨果Morales-Briceno,维克多南卡罗来纳州冯
首页 2022年7月, 99年 (4) 172 - 173; DOI:10.1212 / WNL.0000000000200751

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  • Surface EMG Surface EMG showed both brief, synchronous <50 ms EMG bursting across facial muscles consistent with myoclonus (Panel A, wide arrows) and more sustained bursting typical of tremulous activity (Panel B, thin arrows). Upper limb surface EMG showed findings more consistent with a dystonic tremor, with continuous muscle activity present between discrete, tremulous EMG bursting (Panel C, arms extended). These neurophysiologic characteristics, to our knowledge not previously reported, demonstrate that what has been described phenomenologically as facial-faucial-finger myoclonus may have both myoclonic and tremulous features. ECR = extensor carpi radialis; FCR = flexor carpi radialis; orbi = orbicularis; R = right.
    " data-icon-position="" data-hide-link-title="0">图1
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    图1 表面肌电图

    表面肌电图显示两个简短,同步< 50毫秒EMG破裂在面部肌肉肌阵挛一致(面板,宽箭头)和更持续的破裂颤抖的典型活动(面板B,薄的箭头)。表面上肢肌电图显示结果更符合矛盾的震颤,连续肌肉活动之间存在离散,颤抖EMG破裂(面板C,手臂扩展)。这些神经生理特点,据我们所知不是先前报道,证明所形容进而facial-faucial-finger肌阵挛的特性可能肌阵挛和颤抖。ECR =伸腕桡侧的;货代=屈腕桡侧的;orbi =轮匝肌;R =。

表

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补充材料

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  • 视频1

    患者1演示了action-induced眼睑、面部、舌,和远端上肢肌阵挛垂直核上的凝视麻痹症和帕金森症。腭肌阵挛影响舌头和上颚的基地也出席,但不是在这个视频中演示的那样。帕金森症的病人2也有类似的发现,著名面部、舌肌阵挛和肌阵挛影响手指,特别是行动,与表面EMG记录确认。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/200751_Video_1

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