第一节
一位55岁的妇女发展下肢的麻木,与远端近端梯度,步态不稳,严重的便秘,尿尿失禁。20天的症状达到低谷。患者有慢性胃炎。她接受了回肠炎回肠切除1年之前,她被诊断为疑似克罗恩病。病史是不起眼的,演讲的时候她没有服用任何药物。她否认最近发热或感染。
体检,生命体征正常,病人无热的。神经检查发现轻微的感觉性共济失调,积极伯格迹象,轻快的下肢深部腱反射,远端触觉感觉迟钝,没有明确的感觉水平,改变振动和下肢的位置。节段性强度评估是不起眼的,其余的神经系统检查。
第二节
改变表面和深部感觉下肢与轻快的下肢深部腱反射和括约肌障碍本地化脊髓的赤字。没有力量的赤字进一步表明主要的后定位病变。脊髓的核磁共振显示2 T2 / fluid-attenuated反转恢复hyperintense,中央髓病变,从C2 C4和从C7到T7 (图,一个)。Postgadolinium T1序列显示薄,纵广泛,单纯对比度增强(CE)在C2-C3 T1-T6级别(图B)。脑MRI是不起眼的。脑脊液检查显示,蛋白质浓度轻微海拔(68 mg / dL,正常范围- 40 mg / dL),与正常的葡萄糖和没有细胞。血细胞计数、肝酶,血清肌酐,甲状腺功能正常范围内。
(一)脊髓MRI显示,在矢状T2序列,hyperintense,中央髓损伤,延长从C7到T7(箭头所指)。(B) Postgadolinium T1序列显示薄,纵广泛,单纯对比度增强T1 T6水平(箭头)。
第三节
亚急性脊髓病的发病情况,广泛的鉴别诊断必须考虑。考虑到记忆的数据回肠切除,亚急性联合变性(SCD)由于维生素B12赤字需要考虑。SCD的MRI特点发现很长一段脊髓损伤后的对称T2 hyperintensity和横向列,经常涉及到胸线,尽管CE是罕见的。1B12血液水平在正常范围内。铜缺乏会引起亚急性脊髓病,可以模拟化合物。血清铜和血浆铜蓝蛋白在正常范围内。其他代谢的原因被认为是缺乏维生素E和锌过量。后者是在正常范围内,测试评估维生素E浓度当时没有在我们的机构。
自身免疫性脊髓炎也应该被考虑。视Neuromyelitis谱系障碍(NMOSD)是中枢神经系统的炎症性自身免疫性疾病,主要涉及到视觉神经和脊髓。2炎症损伤扩展/ 3椎段,即纵向广泛的横向脊髓炎,是典型的,虽然不是NMOSD的特异性表现。2免疫球蛋白G自身抗体(免疫球蛋白)aquaporin-4 (AQP4)在80%的患者中发现NMOSD。2在多达20%的患者AQP4-seronegative NMOSD,免疫球蛋白结合髓少突细胞糖蛋白(MOG-IgG)检测。3在这种形式,神经赤字迅速发展,达到最低点后4小时到21天症状发作。此外,单纯对比CE检测到核磁共振在我们的病人会对NMOSD典型。病人的血清在细胞分析测试了负面(CBA) AQP4 MOG-IgG。在自身免疫性疾病、脊髓病与胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)免疫球蛋白被认为是,但病人的血清和脑脊液检测为阴性GFAP-IgG间接免疫荧光试验(IFA)在老鼠大脑部分和CBA。4多发性硬化(MS)是一种免疫介导的炎性中枢神经系统脱髓鞘疾病。MRI病灶暗示女士通常是发现在室周的地区,胼胝体,中枢semiovale,和脊髓。然而,脊髓病变较短的比我们的病人和不显示单纯CE。此外,大脑MRI是不起眼的,脑脊液检查为阴性寡克隆。
很少,亚急性脊髓病也可能出现的多种神经综合症(pn),最常与collapsin-response-mediator蛋白5 (CRMP5)免疫球蛋白或amphiphysin免疫球蛋白。5患者的血清和脑脊液检测为onconeural特定抗原的抗体包括CRMP-5和amphiphysin IFA和免疫印迹,但造成负面的。然而,值得注意的是pn也可能发生在缺乏良好的onconeural抗体。6
公元单纯脊柱MRI上发现让我们假设脊髓结节病(SCS)。结节病是一种特发性多系统疾病的特点是离散的形成,紧凑,noncaseating上皮样细胞肉芽肿,可以影响各种器官和系统,包括中枢神经系统。7的浓度血清血管紧张素转换酶(ACE)在结节病常升高;尽管如此它作为诊断测试的角色是有争议的,其敏感性和特异性都是次优的。8ACE浓度会高于正常范围(69 UI / L;正常范围8-52 UI / L)。
神经梅毒和HIV病毒可能引起亚急性脊髓病。然而,HIV和梅毒血清学是负面的。
亚急性脊髓病的其他可能的原因(表格e 1,doi.org/10.5061/dryad.0f9m86n)被认为不太可能考虑的特点,MRI发现。
在这一点上,最可能的诊断是神经(NS),与多种的脊髓病被认为是不太可能。
第四节
一个全身CT扫描显示双侧肺门淋巴结病和脾肿大,但没有癌症的病变暗示。肺门的腺病可能代表一个神秘的淋巴结定位肿瘤,可能潜在pn,或可能与肉芽肿炎症上下文中的系统性结节病。为了澄清鉴别诊断,transbronchial纵隔淋巴结针吸活组织检查是执行。组织病理分析显示non-necrotizing与多核巨细胞肉芽肿炎症兼容结节病的诊断。该患者使用静脉甲基强的松龙(1000 mg / d 5天)其次是口服强的松(50毫克每天),与一个完整的解决膀胱和肠道紊乱和温和的感觉症状的改善和步态不稳。口服强的松治疗病人出院,在慢慢锥形的维持剂量10毫克每隔一天。胸部CT扫描和脊髓MRI表现疾病发病后12个月显示一个完整的解决肺门淋巴结病和脊髓的炎性病变。在最后随访,2年后疾病发病,临床检查显示没有神经赤字。病人只有轻微的脚感觉异常持续报道。
讨论
结节病,NS是参与中枢和周围神经系统,-16%的病人发生在5%。9外神经系的结节病的证据中可以检测到这些病人的90%左右,而在剩下的病人疾病是局限于神经系统,至少在开始的。7SCS占大约18%的NS的神经系统表现。9主要neuropathologic特性是noncaseating肉芽肿性炎症。当涉及到实质,炎症过程往往显示血管周的分布。7解剖的临床表现账户衬底肉芽肿性炎症的影响。
SCS呈现类似于其他脊髓病,下肢轻瘫或tetraparesis,感觉异常,和膀胱或肠道功能障碍,通常与亚急性或慢性发作,诊断可能是具有挑战性的,尤其是在那些病人没有一个系统性的结节病的历史。9在这种情况下,核磁共振为了怀疑这个诊断非常有用。脊髓MRI通常显示了一个线性的,背单纯提高单独或结合中央管增强。当发现存在,图像像三叉戟在轴向序列。10髓内病变通常影响颈椎或胸线平均病变长度从1到9段和后或横向定位。10MRI也应该确定大脑参与执行。虽然神经成像是非常有用的支持这个诊断怀疑,肉芽肿性炎症的病理确认符合结节病是必要的为了建立一个疑似或确诊。7所述患者接受了胸部淋巴结的活检。组织病理结果与结节病的诊断。在NS, CSF发现非特异性和包括脑脊液细胞增多,蛋白质含量增加,出现寡克隆条带,而且免疫球蛋白g指数升高。CSF ACE浓度较低敏感性(24% - -55%)和高特异性(90% - -95%)。
寻找一个外神经系的结节病的参与的目的是最常受影响的网站,应该包括胸CT扫描,这可能显示腺病肺门或实质异常符合肺结节病。7如果CT扫描是负的,镓闪烁扫描法或PET扫描显示否则神秘领域的炎症,最终适合活检。它是合理的假设回肠炎是第一个表现结节病的病人报告;然而,我们没有进入病人的手术标本的回肠来证实这个假说。
NS是一种严重的疾病。治疗应该立即开始,一旦诊断。糖皮质激素是结节病的主要治疗。11类固醇治疗的剂量和持续时间应在每个病人量身定做,根据疾病的严重程度和治疗反应。强的松的剂量通常开始1毫克/公斤,随后慢慢锥形维持剂量。免疫抑制治疗用药或霉酚酸酯可以添加steroid-spearing药物在患者出现严重的或不可容忍的类固醇的副作用。11在耐火材料或积极的情况下,甲氨蝶呤等二线治疗。最近,英夫利昔单抗,肿瘤坏死因子α抑制剂,显示在steroid-refractory结节病的治疗效果。11
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
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↵*这些作者的贡献同样这项工作。
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