摘要
在这个报告中，我们描述了一个37岁的男子的情况下，间歇性发作的头晕和舞蹈动作。头部MRI显示左小脑半球急性梗死，小脑和脑桥多发慢性梗死。血管成像也显示后循环出现动态狭窄。该病例为评估间歇性头晕和复发性中风的年轻患者提供了一个框架，并强调了将解剖血管造影或血流动力学研究与头部旋转行为结合起来的必要性。
第一节
37岁男性患者出现眩晕和协调能力丧失发作1周，左臂急性舞蹈样运动1天。
神经系统检查显示精神状态和脑神经正常。运动系统检查显示左上肢舞蹈样运动，左侧手指到鼻子和脚跟-膝盖-胫骨运动不协调。肌力、张力、深腱反射、感觉、Romberg试验均正常。除巴宾斯基征阳性外，右侧均正常。
他没有高血压、糖尿病或高脂血症，拒绝吸烟、饮酒、熬夜或接触有毒物质。
第二节
头晕的症状源于前庭小脑系统的损伤。考虑到左侧协调能力的缺陷，我们定位了左小脑半球的急性病变。右侧巴宾斯基征表明左侧皮质脊髓束损伤，可能是慢性的。左侧舞蹈样运动提示右侧基底神经节损伤，累及壳核、尾状体或丘脑。后循环动脉包括左椎动脉(VA)和/或其分支和右大脑后动脉(PCA)可能同时受累。
最初的担忧是急性血管事件，如椎基底动脉功能不全或后循环中风。更罕见的是，美容院中风综合征(BPSS)和卵圆孔未闭(PFO)也应该考虑。BPSS是一种中风，由极端向后的头部姿势引起的急性动脉夹层引起，例如在洗头时保持的姿势。病人否认在头晕发作前曾有过头后仰的经历。PFO是心脏上腔之间的一个小孔，血凝块可以从右心房直接进入左心房，然后进入体循环进入大脑，引起头晕或隐蔽性中风。
对于短暂性舞样运动的鉴别诊断，常见的病因包括血管、代谢、癫痫或自身免疫性疾病。例如，抖动肢体的短暂性脑缺血发作，表现为与颈动脉闭塞相关的阵发性不自主多动运动;与非酮症高血糖相关的舞蹈病;局灶性运动发作表现为抽搐、短暂性肢体运动;而富亮氨酸胶质瘤失活抗体脑炎伴手臂和面部不自觉肌肉抽搐则容易混淆。实验室和神经影像学检查对鉴别这些疾病有很大价值。
实验室检查包括血液参数、电解质、葡萄糖、d -二聚体(0.19 μ g/mL;正常<0.5 μ g/mL)， LDL (2.95 mmol/L;<3.36 mmol/L)，在正常范围内。经颅多普勒(TCD)气泡试验和右心超声造影均未发现PFO。
脑MRI显示左小脑半球急性梗死和双侧小脑及脑桥慢性梗死(图1,A和B)。头部CTA显示左侧VA未闭但发育不良，右侧PCA P1节段狭窄，左侧PCA P1和P2节段狭窄(图1 c)。数字减影血管造影(DSA)显示双侧胎儿型PCAs(未显示)。值得注意的是，左臂的舞蹈病只持续了2天，之后手臂功能恢复正常。脑MRI未见基底节区急性梗死;因此，我们推测可逆的舞蹈样运动是由短暂缺血引起的，很可能是在右丘脑，由于右PCA P1段的不足，血液供应受到限制(图1 c)。有趣的是，我们没有发现椎基底动脉完全闭塞或剥离的证据，那么小脑卒中是从哪里来的呢?
弥散加权成像显示左小脑半球弥散受限，提示急性梗死(A，红色箭头)。t2加权图像显示双侧小脑半球和脑桥多发高信号区，提示慢性缺血改变(B，白色箭头)。头部CTA显示左侧VA未闭但发育不全(C，左箭头)，右侧VA占优。注意右侧大脑后动脉P1段和左侧大脑后动脉P1、P2段狭窄(C，向下箭头)。颈部CTA显示左颈动脉异常起源于左颈动脉和左锁骨下动脉之间的主动脉弓，并在C5颈椎水平扩张(D，白色箭头)，然后进入C4横孔，而不是典型的C6水平。CTA轴向面显示V1段(E，白色箭头)或V2段(F，白色箭头)VAs不对称。右侧面板中的黄线表示相应的横向水平。
第三节
鉴于多发性慢性小脑梗死，我们回顾了患者的病史。特别是，尽管服用阿司匹林100毫克/天，该患者在过去2年内还发生过2次中风。值得注意的是，他偶尔有间歇性颈部疼痛和眩晕症状，头部极度向左倾斜也持续了2年，尽管头部恢复到中立位后症状可以立即缓解。我们突然想到反复中风的原因是不寻常的。
有趣的是，颈部CTA显示左VA起源于主动脉弓(图1 d)，而不是左锁骨下动脉。值得注意的是，左心室比右心室薄(图1E和F)，在进入C4横孔之前，由于C5横突骨刺的压迫，在V2段异常扩张(图1 d)。由于没有持续的VA狭窄或剥离的证据，我们怀疑小脑卒中是由C5水平附近VA V2段的动态或可逆血管狭窄引起的。
第四节
一位年轻患者的动态或可逆性血管闭塞引起间歇性头晕和复发性中风的临床症状使我们想到了弓猎人综合征(BHS)。BHS是一种罕见但重要的后循环卒中病因，以反复发作与头部旋转相关为特征。1
为了验证BHS的可能性，患者进一步进行了动态SPECT检查。当他的头部处于中立位时，SPECT显示双侧小脑半球血流充足(图2,A和B)，表明椎血管未闭。相比之下，当患者将头部向左转动45°时，左小脑半球的血流量减少(图2、D和E)，证明左侧VA存在动态狭窄。我们还进行了与头部旋转相关的TCD。与中性头位正常血流量比较(图2 c)，左心室血流在头部向左运动时表现出更高的血流阻力(图2 f)，提示BHS诊断。注意右旋头颅SPECT或TCD检查未发现异常(未显示)。重建的CTA进一步显示C5处左VA动态狭窄，这是对各种头部向左旋转的反应。特别是，狭窄改变的程度可能与头部旋转的程度有关(图2 G-I)。DSA (图2,J和K)，从而确认BHS的诊断。
在中性头位(A)， SPECT显示左小脑半球血流充足(B，虚线框);TCD表现为峰钝、坡缓的正常谱(C，白色箭头)，脉搏指数(PI)为0.94。当患者头部向左转动45°(D)时，左小脑半球血流量减少(E，虚线框);TCD谱峰变得尖锐(F，白色箭头)，PI增大到1.64，表明流动阻力增大。在重建CTA (G)显示的中性头位中，除了C5颈椎水平的血管扩张外，左侧VA没有闭塞。当头部向左旋转约45°(H)或90°(I)时，沿C5颈椎横突左侧VA扩张处可见明显狭窄。在插图中，红色框内的区域进行了放大和重建，狭窄的部位用白色箭头表示。G和I所示的CTA结果分别通过在头部中性位置(J，黑色箭头)和头部向左旋转90°(K，黑色箭头)进行重建DSA得到证实。
讨论
在我们的病例中，非显性的VA介入在BHS中很少见。我们假设双侧胎儿型pca限制了大脑前循环的侧支血流，从而加重了患者头部向左转动时左心室暂时性狭窄引起的缺血。在以前的病例报告中，症状性BHS是由非显性VA引起的，没有一个像我们这样具有变异的VA解剖学起源和病程。2，3.由非显性VA压迫引起的BHS很少表现出严重症状。确实，我们的病人在旋转试验时只感到轻微头晕。
左侧静脉曲张起源于主动脉弓的病例占4.4%(153/ 3460)。4通常在高于C6的水平进入颈椎横孔的变异血管5在我们的病例中，进入C4横孔，不到20%观察到这种现象(29/153)。4由于与锁骨下动脉起源的主动脉相比，左主动脉分支的剪切应力更大，因此被认为有更高的剥离风险。6在我们的病例中，高分辨率MRI和DSA均未检测到VA夹层，但在C5水平确实发生了血管扩张和动态狭窄。我们推测主动脉起源的左心室可能接受直接的心脏搏动血流，因此血管逐渐变得脆弱和扩张。
尽管DSA是黄金标准诊断技术，7，8无创SPECT和TCD检查8是简单和容易获得的初步筛选BHS。BHS的治疗尚无统一的指南，治疗的选择包括保守治疗、血管内手术和手术。7一项对19例BHS患者进行保守治疗的研究显示，在37.5个月的随访中，没有一例发生脑卒中，这表明保守治疗作为一线治疗可能是安全的。9然而，一些研究认为手术治疗是有效的，并且可能与更高的预后预后相关。10，11一般来说，如果治疗得当，这种疾病预后良好。我们的患者选择了保守治疗，包括抗凝治疗(利伐沙班10mg /天)和使用颈套避免过度左屈颈部。随访1年无卒中复发。
综上所述，我们报告了一例独特的BHS病例，由于右侧主干动脉狭窄导致短暂的舞蹈样运动，同时伴有间歇性头晕，这与复发性小脑卒中有关，后者是由左侧非优势性主干静脉狭窄引起的。我们强烈建议将无创神经影像学和血流动力学检查结合头部旋转行为进行BHS的诊断。
研究资金
本研究由国家自然科学基金(批准号82001202)和上海浦江计划(批准号2020PJD006)资助。
信息披露
作者没有报告与手稿相关的披露。去首页Neurology.org/N完整的信息披露。
鸣谢
我们非常感谢Erasmus医学中心神经科学系Martijn Schonewille博士对本文的重要修改。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N完整的信息披露。如果有，作者认为相关的资金信息和披露将在文章的末尾提供。
提交和外部同行评审。处理编辑是Whitley Aamodt，医学博士，公共卫生硕士。
- 收到了2022年4月12日。
- 接受最终形式2022年10月19日。
- ©2022美国神经病学学会首页
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