摘要
手腕下垂是神经病学的常见表现。首页为了定位病变，临床医生可以重点检测手指伸展、前臂半旋前屈、肘关节伸展和其他肌肉群，并识别麻木的皮节。一旦病变被定位，电生理学或成像可以指导潜在的病因。在这里，我们描述了一个案例，说明了使用逐步的方法来诊断有癌症病史的患者手腕下垂的病因的重要性。65岁女性弥漫性大b细胞淋巴瘤缓解期，新发手腕下垂、剧烈疼痛、麻木和刺痛，与周围神经损伤有关。PET、静脉超声、神经传导速度研究和MRI的影像学结果相互矛盾，倾向于深静脉血栓形成、癌症复发或周围神经鞘肿瘤。最终需要活检来确认诊断。
术语表
- DLBCL=
- 弥漫大b细胞淋巴瘤;
- 深静脉血栓形成=
- 深静脉血栓;
- 前的=
- 氟脱氧葡萄糖;
- 中译=
- 神经传导研究;
- NMUS=
- 神经肌肉超声;外周神经系统
第一节
65岁女性弥漫性大b细胞淋巴瘤(DLBCL)表现为新的手腕下垂和左手剧烈疼痛。5个月前，患者完成了6个周期的R-CHOP治疗(即利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)并完全缓解。一个月前，她开始有抓东西和打字的困难。她以进行性左腕下垂、麻木、刺痛和疼痛就诊于首页神经病学门诊。她否认有手臂或肩部外伤史。神经检查显示腕部伸展(即桡腕伸肌和尺腕伸肌)的力量为1/5，手指伸展(即指伸肌、食指伸肌和指小伸肌)的力量为0/5。包括肱桡肌、肱三头肌和三角肌在内的所有其他肌肉均未出现无力。手背感觉减弱。全身深部肌腱反射均为2+。
第二节
这个病人表现为亚急性的手腕下垂。这通常是由于桡神经和手腕伸展肌的病变引起的。桡神经是臂丛后束的末梢延伸并包含来自C5-T1神经根的纤维。手腕下垂可由手腕下垂过程中的任何异常引起(图1）.
图示手腕下垂的可能病因及其在每个常见部位的相关体征和症状:C7根、腋窝、螺旋沟和前臂。图中肘关节屈曲代表前臂旋后时肱桡肌的活动。患者可能报告感觉异常或感觉丧失。对怀疑有病变的患者应进行针刺、温度和轻触等彻底检查。所有4种感觉神经均受腋窝病变影响。前臂的病变使前臂背侧和前臂的感觉减少，因为前臂的后皮神经在近端分支。在我们的病人中，手背的感觉丧失与螺旋沟的损伤一致。
当接近腕下垂患者时，重点关注4块肌肉是有帮助的:指伸肌、肱桡肌、三头肌和三角肌。孤立的指伸肌无力见于前臂桡神经病变。肱桡肌受累表明病变位于前臂近端螺旋沟处。三头肌、肱桡肌和指伸肌明显受累表明腋窝病变。三角肌无力表明后脊髓有桡神经损伤。C7根病变患者表现为指伸肌和肱三头肌无力，保留肱桡肌。桡神经也有4个感觉支:臂下外侧皮神经、臂后皮神经、前臂后皮神经和浅支。我们的病人的检查最好定位于前臂或螺旋沟的病变。
第三节
手腕下垂可以通过多种诊断测试进行评估，包括神经传导研究(NCV)、肌电图、神经肌肉超声(NMUS)、MRI，以及癌症患者的PET。
使用了哪些成像方式?
1 . PET
在疑似淋巴瘤的患者中，腋窝淋巴结或沿神经走行局灶性氟脱氧葡萄糖(FDG)摄取提示肿瘤病因。低级别弥漫性FDG摄取可见于放射引起的臂丛病或罕见的感染性臂丛炎或血栓形成。
在我们的患者中，PET显示沿左腋窝血管束的线性摄取，这与上肢深静脉血栓形成(DVT)最一致。没有局灶性摄取提示肿瘤复发(图2）.
第二步:静脉超声
考虑到深静脉血栓，进行上肢静脉超声检查。超声提示腋窝动静脉附近淋巴结肿大，未见深静脉血栓。
情况更新
鉴于缺乏复发的证据，在进行诊断检查时，患者最初接受泼尼松治疗(口服逐渐减少，每日开始60毫克)，以排除可能的炎症病因。完成皮质类固醇逐渐消退后的检查显示，她的手腕无力改善至3/5，手指伸展2/5。
步骤3:NCV/EMG/NMUS
NCV/EMG有助于确定神经损伤的位置和病理敏锐度。在我们的患者中，NCV显示左侧径向感觉反应缺失和异常的径向运动反应，其幅度明显低，传导速度减慢，潜伏期正常。对侧臂NCV正常。肌电图显示指伸肌和桡腕伸肌的颤电位与主动去神经支配一致。肱桡肌的肌肉恢复减少。三头肌和三角肌未见异常。这些发现与螺旋沟或远端严重的局灶性左径向轴索病一致。
NMUS是一种越来越可用的无创诊断工具，可以在包括螺旋沟在内的特定位置显示桡神经。压缩的特征是横断面积或回声增强。本例患者未行NMUS。
第四步:核磁共振
MRI是臂丛或腋窝病变的首选方式，并允许通过高分辨率解剖成像对肿块病变进行表征。MR神经造影用于识别周围神经损伤，神经表现为高强度，没有正常的神经束模式。压迫神经的病变或先前损伤留下的疤痕也可以看到肿块效应。2在癌症患者中，MRI可以显示转移性病变、神经鞘肿瘤、炎症性病变或辐射损伤。转移性病变表现为增强的肿块。恶性周围神经鞘肿瘤限制扩散，比良性肿瘤更大，更不规则。周围神经淋巴瘤表现为沿神经路径增强的t2加权高信号病变。炎症病因(如臂丛炎)在t2加权成像上表现为弥漫性高信号，伴不对称增厚和急性强化。2
在我们的病人，MRI显示增强，t2高信号左腋窝肿块。报告一例淋巴结肿大或神经鞘肿瘤的鉴别诊断(图2）.
第四节
由于高度怀疑是肿瘤过程，我们决定进行开放性神经活检。从臂丛外侧束至桡神经近端切除肿块。组织学切片显示周围神经广泛弥漫性浸润，大量肿瘤淋巴样细胞团和片状浸润(图1;links.lww.com/WNL/C350）.组织学结果与她的DLBCL复发一致。免疫染色显示淋巴样细胞为表达CD5、CD20、CD79a、MUM1和BCL2的B细胞，细胞周期蛋白D1、CD10、BCL6和MYC阴性(图2);links.lww.com/WNL/C350）.骨髓活检、脊髓液和PET/CT扫描均未见恶性累及。
患者开始补救性化疗R-DHAC(利妥昔单抗、地塞米松、阿糖胞苷和卡铂)。补救性化疗后PET/CT扫描显示治疗反应。患者接受了大剂量化疗和自体干细胞移植。她的手腕下垂和虚弱保持稳定，并由支架支撑。
讨论
本病例突出了重要的教学要点，包括:(1)定位手腕下垂至螺旋槽处应提示影像学评估;(2)个体的解剖变异可能导致独特的定位，因此应该有一个较低的阈值，以便在更广泛的区域搜索病变;(3)对于淋巴瘤患者，即使影像学倾向于其他病因，临床医生也必须高度怀疑癌症复发，并通过组织进行明确诊断;(4)非霍奇金淋巴瘤的少见外周表现为淋巴瘤的神经周围扩散。
本病例为临床医生和培训生在治疗癌症患者时提出了几个问题。
什么是手腕下垂?
手腕下垂的患者，手腕和手指伸肌变得无力。如果没有手腕和手指的伸展，屈肌是不对立的，当病人伸出手臂时，造成手腕下垂，手指在手腕下卷曲。腕部下垂最常见的定位是螺旋沟桡神经病变。一旦病变被定位，在逐步的方法中使用成像是必要的，以确定病因。
淋巴瘤如何影响周围神经系统?
淋巴瘤可通过感染和代谢途径直接影响周围神经系统(PNS)，也可通过治疗相关并发症和副肿瘤综合征继发影响周围神经系统。3.肿块样病变的压迫可影响任何神经，包括臂丛神经或桡神经。当肿瘤细胞侵入周围神经间隙时，淋巴瘤直接扩散到PNS(如神经淋巴瘤病)。神经营养因子促进肿瘤沿神经扩散，并被肿瘤和神经元细胞上调。4，5淋巴瘤也可扩散到脑膜，导致肿瘤性脑膜炎。
在继发性PNS受累中，化疗引起的治疗毒性是最常见的原因之一。用于淋巴瘤患者的神经毒性化疗包括长春花生物碱、蛋白体抑制剂、brentuximab vedotin和免疫检查点抑制剂。3.副肿瘤神经系统综合征主要累及中枢神经系统(如边缘脑炎和脑脊髓炎)。PNS副肿瘤综合征是罕见的。
研究资金
没有报告有针对性的资金。
信息披露
作者未报告相关披露。去首页Neurology.org/N完整的信息披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N完整的信息披露。如果有，作者认为相关的资金信息和披露将在文章的末尾提供。
提交和外部同行评审。处理编辑是Whitley Aamodt，医学博士，公共卫生硕士。
- 收到了2021年12月15日。
- 接受最终形式2022年6月15日。
- ©2022美国神经病学学会首页
信件:快速在线通信
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作者回应:临床推理:一名65岁女性，有癌症病史，手腕下垂
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读者回应:临床推理:一位65岁的女性，有癌症病史和手腕下垂
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