文摘
此病的大脑综合征(ptc)可能是主(特发性颅内高血压)或来自一个可识别的次要原因。描述典型的神经影像学异常,儿童正常的开启压力的澄清,功能区分的颅内高血压没有视神经乳头水肿综合征颅内高血压与视神经乳头水肿我们进一步了解这种疾病。我们提出的最新诊断标准ptc将进步和见解障碍意识到在过去的10年。
术语表
- 身体质量指数=
- 身体质量指数;
- ICP=
- 颅内压;
- 颅内高压症=
- 特发性颅内高血压;
- LP=
- 腰椎穿刺;
- 压力远远=
- 磁共振造影术;
- PTC(列车自动控制系统)=
- 可见到大脑;
- ptc(列车自动控制系统)=
- 可见大脑综合症
颅内高血压与正常脑实质的综合症,但没有ventriculomegaly,软组织肿块,或潜在感染或恶性肿瘤通常被称为特发性颅内高血压(IIH)。问题项颅内高压症,过度使用和滥用诊断颅内高压症没有视神经乳头水肿,”1,- - - - - -,3相关的放射异常,的更强有力的意识,并更好地了解这种情况的孩子,什么是正常脑脊液开启压力在这个年龄段4使得有必要提供一个修改命名和诊断标准为所有年龄组。5,6
虽然颅内高压症是一个适当的名字发现的这种组合的一个子集的主要颅内高血压病人不清楚病因,还有相当部分的个人综合征由一个可识别的二次沉淀造成颅内高压症和良好服务的名称可能需要etiology-specific治疗。“从次要原因特发性颅内高血压”是一个矛盾的结合体。此外,许多临床医生在实践中并没有采用这个术语颅内高压症和继续电话综合症可见到大脑(PTC)。“良性颅内高血压”应该被逐出我们的词汇量,因为条件可能视力丧失和降低生活质量。7
因此,我们同意我们的国际的同事8描述的条件最好使用PTC综合症(PTC)的范畴。我们建议患者可以分为初级和中级PTC(列车自动控制系统)。颅内高压症是主PTC类别中的一个子集,而二级PTC组包括静脉窦血栓形成等原因,药物和医疗条件(表1)。
典型的青少年或成人颅内高压症患者肥胖和女性。9,10一般少,肥胖男性11和青春期前的瘦男孩和女孩可以有颅内高压症。6,9一个持续的特发性颅内高血压治疗试验的目的是寻找颅内高压症的病因研究遗传因素和维生素A(类)。12希望在不久的将来,我们的这个条件的发病机制的理解将会进步,不再是“特发性”。
文献对ptc对成人和儿童都爆炸自2002年修订的诊断标准。5,6,13,- - - - - -,15例如,神经影像学特征定义现在足以提供合理的确定性诊断与视神经乳头水肿患者典型的演讲之前进行腰椎穿刺(LP)。16,17定义的一个大型研究正常儿童LP开启压力值,4导致可能的诊断视神经乳头水肿病人的临床难题,否则典型,但其测量LP开启压力异常升高。相反的情况也出现在患者慢性每日头痛LP开启压力升高,但没有视神经乳头水肿或其他颅内高血压的迹象。这个条件被推广为“颅内高压症没有视神经乳头水肿。”18,19这些患者往往有较低的CSF开放压力比视神经乳头水肿,20.可能只是慢性每日头痛和同步升高颅内压(ICP)。21它们不需要警惕眼监控,因为他们倾向于不开发视神经乳头水肿后,任何他们可能开发通常nonphysiologic的视力丧失。20.不确定他们有相同的障碍与视神经乳头水肿患者可能迅速恶化和严重的视觉展示的时候。22重要的是要认识到,次要原因和视神经乳头水肿患者可能与颅内高压症否则无法区分的。除了解决次要原因,这些患者经常需要治疗用于颅内高压症为了防止失明。23,24
记住这些要点,提出更新的诊断标准ptc在成人和儿童。我们的目标是提供准确可靠的参数诊断的病人,为了及时地识别他们演讲,获得必要的诊断测试和研究所治疗避免/减少视力丧失。因为有很多异质性ptc患者的症状和体征,我们也评论发生的变化。
除了CSF开启压力参数,这些条件适用于所有年龄段的患者;然而,ptc在3年以下的儿童和成人年龄超过60是罕见的。因此,选择颅内高血压的原因必须在这些极端强烈认为年龄群体。
诊断标准ptc(列车自动控制系统)
所需的诊断。
诊断标准ptc详细表2。一个病人被认为有明确的ptc是否满足标准A e。诊断是可能的如果标准模拟会见了双边视神经乳头水肿,和测量脑脊液压力低于指定一个明确的诊断。
视神经乳头水肿。
视神经乳头水肿ptc的标志,几乎总是出现在ptc的急性演讲。视神经乳头水肿,或视神经盘肿胀由于ICP升高,特点是椎间盘高度,圆盘边缘的模糊,视神经盘旁光环,昏暗的神经纤维层血管穿过盘边缘,静脉扩张,和上覆或视神经盘旁出血,渗出液或药棉。它可能是不对称的,25或者,非同寻常,单方面的。26眼科或神经咨询应该开始如果有微妙的视神经乳头水肿或pseudopapilledema的问题。轨道超声波和荧光素血管造影可以用来证实pseudopapilledema视神经乳头水肿和排除原因,如视神经头点。其他病因的视神经盘肿胀,如视神经炎,前部缺血性视神经病变,视网膜炎应该被排除在外;不能区别这些诊断是临床和ptc的基础上CSF开启压力。文档的视神经乳头水肿和视神经盘当视神经乳头水肿与眼底摄影建议,解决这些患者可能会出现复发症状年后。
有时候,患者来就医在疾病的早期症状暗示之前ptc视神经乳头水肿的发展。在这种情况下,症状通常是一个新的或恶化的头痛,它本身的优点进一步调查。患者被诊断为ptc在检测到视神经乳头水肿时无其他症状。27,- - - - - -,29日视神经乳头水肿可能会低于预期,甚至如果有既存的视神经萎缩或缺席之前解决视神经盘肿胀。
神经系统检查正常颅神经异常。
病人的精神状态必须正常(即。,个人必须保持清醒和警惕)。脑病表明另一种诊断。颅神经病变可能发生由于VIth或VIIth神经功能障碍,例如,但不可能有其他原因不明的局灶性神经系统异常。
神经影像。
应该有正常的大脑实质没有脑积水的证据,质量,或结构损伤和异常脑膜增强MRI,有无钆,典型的病人(女性和肥胖)和MRI,有无钆,磁共振造影术(MRV)为所有其他人。如果MRI不可用或禁忌,对比度增强CT有或没有造影术,可以被使用。
MRI是诊断的研究选择,如颅内结构没有辐射的技术提供了更多的细节与CT,脑膜浸润和影像学变化与核磁共振等肿瘤是最好的可视化。ICP升高的迹象,比如perioptic蛛网膜下腔膨胀和空萨拉经常发现MRI30.(见下文),经常使用CT不能分辨。小室大小是正常的年轻人。31日偶尔,如果病人发生脑膜增强MRI前LP。
MRV可能显示静脉狭窄支持ptc在任何病人的诊断,但应该执行检测脑静脉窦血栓形成的典型的病人,如非肥胖者,青春期前的孩子,男人,和进步的视力丧失,尽管患者治疗。应该考虑静脉成像对高危患者脑静脉窦血栓形成,如服用口服避孕药的女性。偶尔在疑似患者静脉血栓形成,CT静脉造影术,数字减影血管造影或第二个静脉成像的研究是必要的,当第一次MRV是模棱两可的甚至是正常的。静脉窦闭塞和动静脉瘘管可能产生ptc(列车自动控制系统)。
文献关于神经影像学发现ptc继续进化。最近的研究表明影响患者更有可能缩小美克耳氏洞穴和MRI上的海绵窦32在CT和卵圆孔未闭的扩大。33然而,这些影像学检查前需要确认与进一步的研究纳入诊断指南。
正常脑脊液成分。
神经影像学和排斥任何禁忌LP后,脊髓液检查应该执行在所有疑似病例ptc排除其他病因,开启压力应测量(见下文)。脑脊液成分应该正常脑脊液细胞增多,高蛋白质,hypoglycorrhachia、细胞学异常,或其他感染或恶性肿瘤的证据。
LP开启压力升高(≥250毫米CSF在成人和儿童≥280毫米CSF(250毫米CSF如果孩子不是镇静而不是肥胖])。4,34,35
一个腰椎穿刺脑脊液压力升高示范所需的诊断明确的ptc(列车自动控制系统)。腰椎脑脊液压力是最准确的测量与患者在横向卧位的位置,但fluoroscopically指导有限合伙人往往表现在卧姿。36关键是压力计的底部和右心房水平或足够的高度校正应用。36如果可能的话,应该避免镇静,镇静可能发生的血碳酸过多症artifactually提高脑脊液压力测量。4脑脊液压力可以增加并发操作(例如,保持呼吸或哭泣),如果压力测量与患者坐姿。37如果膝盖弯曲,脑脊液压力也可以人为地提高,但一项研究没有发现儿童临床有意义的不同压力如果腿弯曲或扩展。38
LP开启压力测量显示脑脊液压力的时刻,因此可能误导诊断用途。如果病人已经与视神经乳头水肿ptc的典型症状,较低的开启压力测量不应否定ptc的诊断。低价值可能被最低点时的压力波,例如。视神经乳头水肿患儿在一项研究中,几乎所有的病人有一个开启压力升高。39然而,高压力测量在缺乏其他支持症状和体征(如视神经乳头水肿)不是诊断作为个体没有医疗异常可能升高CSF开启压力没有明确的原因。4重复LP或连续通过腰椎脑脊液压力监测排水或ICP监测器的示范B和高原波表明高架ICP-may极其需要确认诊断。40,41
LP不是诊断的响应。很多病人将经历暂时的改善他们的头痛LP之后,这种现象太主观了。相反,患者的ptc、头痛救援和post-LP头痛发生是不可能的。虽然许多从业者删除大量的CSF(超过20毫升),并测量关闭压力,这些做法的好处是不确定的。
ptc的诊断视神经乳头水肿。
在缺乏视神经乳头水肿,可以诊断为ptc如果标准中表2满意,另外病人有一个单边或双边外展神经麻痹。外展神经麻痹可能完整或不完整的,产生一个内斜眼。最常见的症状是在距离比水平复视附近。
在缺乏视神经乳头水肿或第六神经麻痹,ptc的诊断可以建议但不是如果标准中表2感到满意,除了3以下的神经影像学异常。有足够的回顾30.,33,42,43现在,未来16,17证据表明,作为一个群体,这些神经影像学异常ptc的暗示。
横静脉窦狭窄患者存在于大多数ptc,通常代表一个增加ICP的迹象。46,- - - - - -,48传统的成像分辨率MRV可能显示违规行为表示工件成像技术,而不是真正的静脉窦疾病。大多数人有一个占主导地位的横窦,所以不对称的横向鼻窦并不一定表明病理学。然而,两国在健康个体的静脉窦狭窄是罕见的。49高分辨率(auto-triggered elliptic-centric-ordered [ATECO]) MRI或CT静脉造影术优越的技术。
扁桃体异位(Chiari我喜欢畸形症)患者存在更频繁的ptc比控制50但肯定不是特定于ptc的;扁桃体的下降也可能是低脑脊液压力的迹象。这一发现因此不包括神经影像学标准。偶尔病人显著扁桃体血统,否则ptc的典型表现可能高危与LP形成疝51,52因此可以自动诊断为ptc(列车自动控制系统)。
讨论
在这些修订标准、文档的CSF开启压力升高的诊断需要明确的ptc(列车自动控制系统),但可能的ptc的诊断可能仍然在一个典型的病人如果存在双边视神经乳头水肿和测量的开启压力不高。如果视神经乳头水肿不存在,那么结合脑脊液压力升高和六分之一神经麻痹可以用来使ptc的诊断。没有视神经乳头水肿或六分之一神经麻痹,脑脊液压力升高和3的4的存在只能建议诊断放射标准。值得注意的是,LP总是需要检查的病人认为ptc(列车自动控制系统)。
不寻常的表现。
面部神经麻痹(七),半面痉挛,或神经根疼痛可能很少陪ptc(列车自动控制系统)。脑脊液鼻液溢或耳漏不常见的ptc特性,但确认脑脊液漏的其他支持标准高度的存在表明ptc的诊断。眼球运动的神经麻痹(III),滑车神经麻痹(IV),而广义ophthalmoparesis很少能够ptc的表现,53但他们提出另一种诊断的可能性。
复发。
以前患者诊断和治疗ptc可能年后复发。等诱发因素往往是发现体重增加或暴露在一种物质与ptc有关。54复发通常与复发性视神经乳头水肿但某些情况下可能会阻止视神经乳头水肿的发展,如神经纤维层的纤维化或视神经萎缩。在这种情况下,反复出现的症状和体征,包括LP开启压力的测量,有助于确认复发。
特定于ptc症状暗示更少。
头痛、瞬态视觉遮蔽,pulse-synchronous耳鸣,双眼复视,脖子,肩膀,或背部疼痛症状暗示了ptc(列车自动控制系统)。然而,他们太特异性的诊断标准。
使ptc的诊断可以复杂。下面的示例帮助说明先前混乱的点。
说明情况。
案例1。
一个33岁的女人有一个三个月全球史,疼痛头痛伴有轻度恶心、畏光,声音恐惧症。她还报道的双眼瞬态视觉损失持续秒,搏动性耳鸣。她需要萘普生每周3天头痛,但在没有其他药物。检查可发现身体质量指数(BMI) 33公斤/米2正常的视力,扩大视野测量盲点,本篇,双边Frisen三年级视神经盘水肿。她的MRI显示扩张的perioptic蛛网膜下腔和部分空鞍,否则正常。LP显示出开启压力的198毫米CSF与正常脑脊液的内容。
发表评论。
患者有典型的物理特性,症状,检查发现的主要ptc,或颅内高压症。她认为可能是诊断测量LP开启压力低于所需的ptc的明确诊断。
例2。
一个16岁的女孩有一个九个月的历史不变,全球痛头痛伴有轻度恶心、畏光,声音恐惧症。没有情节的瞬态视觉损失或搏动性耳鸣。她需要萘普生每周3天头痛,但在没有其他药物。检查可发现BMI 33公斤/米2正常的视力,扩散收缩的视觉领域动态视野测量没有生理扩张使用一个更大的测试目标,本篇,正常视神经盘双边。她的MRI是正常的。腰椎穿刺显示出开启压力的270毫米CSF与正常脑脊液的内容。
发表评论。
ptc是一个疑似引起慢性每日头痛的肥胖的女性患者。然而,这个病人没有视神经乳头水肿或其他症状或体征的ptc和视野收缩不是有机(“功能性”视野损失)。高架LP开启压力既不是特定的,也不是诊断在此设置。她没有ptc(列车自动控制系统)。
例3。
一位27岁的女性被诊断出患有颅内高压症在22岁时她视力模糊、复视、头痛。她检查发现双眼视觉佔20/30,标志着盲点扩大视野测量,轻微的双边绑架赤字,和双边Frisen年级4视神经乳头水肿。成像和LP证实了诊断。她接受乙酰唑胺和减肥。她的症状和检查异常解决,乙酰唑胺是一年之后停止。三个月前,她头痛相似,瞬态的视野,升华和视力模糊。检查显示的视觉佔20/25的双眼视野测量盲区扩大。本篇充满,没有主动盘水肿但圆盘边缘轻度升高,gliotic。成像显示部分空蝶鞍和膨胀的perioptic蛛网膜下腔。CSF LP开启压力是300毫米。 She reports a 15-pound weight gain over the past year.
发表评论。
视神经乳头水肿可能不会出现在复发ptc因为gliotic神经纤维层的变化或微妙的视神经萎缩。基于她的症状和其他发现,这个病人复发ptc(列车自动控制系统)。
作者的贡献
Drs。弗里德曼、刘和Digre导致的概念纸和起草和修订手稿的重要知识内容。
研究资金
支持一个无限制的拨款研究防止失明,Inc .,纽约,纽约,美国眼科及视觉科学,犹他大学。
信息披露
d·弗里德曼曾作为夸克制药和地图的网站调查员制药和已收到酬金的发言人艾尔建和映射默克制药和咨询工作。她收到了来自默克和研究支持美国国家眼科研究所的编辑委员会首页神经学检查。g .刘已经咨询易普森和得到爱思唯尔的图书版税。k·格兰特Digre接收来自美国国家眼科研究所的支持。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
编辑、页面188金宝慱官网下载1112年
- 收到了2013年1月3日。
- 接受的最终形式2013年5月24日。
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引用
信:快速的网络通信
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